溶血的实验室指标
参考值
0.5%~1.5% 24~84×109/L
2~3 0~0.6% 0%~0.6%
>20%
2~4：1 5.1~17.1μmol/L
1.7~10.2μmol/L
溶血情况
↑ ↑ ↑ ↑ ↑ 核分裂细胞增 多、核染色质 小体及卡 波环
↓或倒置 ↑↑
间胆为主
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项目
尿胆原 粪胆原 血清游离Hb 血清结合珠蛋白 Hb尿 Rous试验 血清乳酸脱氢酶 尿酸 红细胞寿命 CrT1/2
4
发病机制
dUMP → dTMP → dTTP → DNA
CH3-B12是转甲基酶的辅酶， 起转移“ -CH3 ”的作用
FH4 →N5-CH3.FH4 －→CH3 →参与合成重要甲基化合 物
缺乏叶酸、 B12→ “-C” 传递障碍 → dTMP/ dTTP合成受 阻 → 影响DNA合成→使细胞体积增大而不分裂 → 巨幼红 细胞性贫血
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二、红细胞外部因素（后天获得性为主）
1、 物理与机械因素：
人工瓣膜、微血管病性溶血、行军性HB尿
2、 化学因素：
苯肼等
3、 免疫因素 4、 感染及PNH
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诊断步骤：
1 确定是否为溶血
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项目 网织红细胞
计数 绝对数
RPI 异形红细胞 嗜多色红细胞
骨髓 红系增生
粒红比例 总胆红素
间接胆红素
检验：血、尿和粪便常规，末梢 血细胞形态学改变。
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不同类型溶血性贫血的实验选择
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遗传性溶血性贫血：
红细胞脆性试验，自身溶血试验; G6PD筛检试验，PK检测; Hb 电 泳 检 测 , HbA2 、 HbF 、 HbH 、 HbBart试验; 热不稳定试验，异丙醇沉淀试验等。
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获得性自身免疫性溶血：
直接和间接Coombs试验; 冷凝集素检测; 冷热溶血素试验; 血清蛋白电泳。
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获得性机械性损伤致溶血性贫血：
可见异常红细胞和红细胞碎片, 常见于 血管内溶血、肿瘤化疗、人工心瓣膜、 DIC和TTP。
有溶血，无贫血。
【溶贫临床分类】
一、RBC内部异常（先天性占多数）
1、遗传性红细胞膜结构与功能 缺陷：HS、HE
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2、遗传性红细胞内酶缺乏：
G6PD缺乏、PK缺乏
3、遗传性血红蛋白病：
珠蛋白肽链量的异常（海洋性贫血） 珠蛋白肽链质的异常（异常HB病）
4、获得性红细胞膜锚连膜蛋白（GPI）异常：
PNH
kidneys
liver
metHb
haptoglobinhemoglobin
complex
globin ferriheme (Fe3+)
binds to hemopexin & albumin
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3. 寻找溶血的原因
病史：性别、年龄、种族、职业、 遗传病、 旅行史等。
体检：贫血的程度、黄疸、肝、脾 大小等。
7
巨RBC： Φ> 15µm
8
骨髓:
增生明显活跃; 老浆幼核; 巨幼红占10％～50％; 治疗开始6～24小时后即改善; N分叶过多要早于巨幼红细胞; 粒系巨型变治疗后恢复迟于巨幼红细胞; 巨幼红细胞糖原染色阴性。
9
巨幼细胞性贫血骨髓象
幼红细胞可见巨幼样改变，可见Howell-Jolly小体
10
常见
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特征
血管内溶血
Байду номын сангаас
红细胞脆性改变 变化小
血红蛋白血症 >100mg / dl
血红蛋白尿 尿含铁血黄素 骨髓再障危象 LDH
常见 慢性可见 少见 增高
血管外溶血
多有改变 轻度增高
无或轻微 一般阴性 急性加重时可见 轻度增高
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free Hb (a2b2 tetramers)
Hb dimers
Haptoglobin（Hp）
中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，易见核分裂象，可见
Howell-Jolly小体，表明幼红细胞增生活跃
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2 明确场所
—确定血管内或血管外溶血
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特征
血管内溶血 血管外溶血
病因 RBC破坏场所 病程
后天因素多见 血管内 急性多见
贫血、黄疸 肝、脾大
常见 少见
红细胞形态学改变 少见
遗传因素多见 单核吞噬细胞系统 常为慢性，可急性 加重 常见 常见
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鉴别诊断
全血细胞减少性疾病 ANLL(M6) MDS 其它原因所致的大细胞性贫血
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第五节 溶血性贫血中的应用
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溶血性贫血
Hemolytic anemia, HA
溶血性贫血指RBC破坏增多、增速 （非自然衰老而破坏），并超过造血 补偿能力范围（6～8倍）而发生的一 种贫血。
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溶血性疾病：
5
临床表现
1．慢性进行性贫血，并见有贫血 的一般症状。
2．消化道症状：食欲不振、腹胀、腹泻 及舌炎。舌质红、乳头萎缩、舌面光滑。
3．神经系统症状：乏力，手足麻木、感觉 障碍、下肢步态不稳、行走困难。
6
检验
血象:
最突出表现为大卵圆形RBC增多和N核分叶过多; MCV, MCH增大; 重症病例常呈全血细胞减少， 网织红细胞减少。
红细胞检验的临床应用
1
第四节 巨幼细胞贫血中的应用
2
巨幼细胞性贫血
Megaloblastic anemia, MgA
巨幼细胞性贫血是指由于叶酸及(或)维 生素B12缺乏等导致DNA合成障碍所致的 贫血。
特点
外周血RBC体积增大，N核右移, 可三少; 骨髓中出现巨幼细胞。
3
病因
（一）维生素B12缺乏症
参考值
溶血情况
≤1:20(+) 68~473 µmol / D
<40mg/L 0.5~1.5g /L
— — 104~245U/L 90~420µmol / L
25~32天
≥1:40(+) ↑ 血管内溶血↑ ↓ + + ↑ ↑
缩短
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溶血性贫血网织红细胞增多 有核RBC见于外周血涂片中
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溶血性贫血骨髓象
生化检验
血清叶酸<6．91nmol／L(<3ng／m1)、 红细胞叶酸<227nmol／L(<lOO ng／m1) 诊断为叶酸缺乏。
血清维生素B12 < 74pmol／L(<100 pg／m1)伴红细胞叶酸低于正常， 诊断为维生素B12缺乏。
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诊断
临床表现:贫血,消化道,NS 血常规 骨髓检查 生化检测
1.摄入不足，需要量增加 2.吸收障碍
缺乏内因子 小肠疾病 某些药物影响小肠内维生素B12的吸收 阔节裂头绦虫, 细菌繁殖 胃泌素瘤和慢性胰腺炎可引起维生素B12吸收障碍 3.利用障碍 、抗代谢药物
（二）叶酸缺乏症
1.摄入不足 2.肠道吸收不良 3.利用障碍 4.丢失过多、抗代谢药物
（三）维生素B12或叶酸治疗无效的DNA合成障碍