(3)重症肌无力
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2.自身抗体-免疫复合物引起的自身免 疫病
如系统性红斑狼疮等
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五、自身免疫病的治疗原则
㈠抗炎疗法—非甾体类抗炎药
水杨酸制剂：阿斯匹林等；
丙酸类：萘普生、布洛芬等；
灭酸类：氯灭酸、甲氯灭酸等；
㈡使用免疫抑制剂
如环孢素A 、FK506、糖皮质激素
等。
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2.接触性皮炎 3.移植排斥反应
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●自身免疫病
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一、自身免疫病概述
自身免疫（autoimmunity） 是指机体免疫系统对自身成分发生免
疫应答的现象。
自身免疫病（autoimmune disease）
是因机体免疫系统对自身成分发生免 疫应答而导致的疾病。
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免疫与疾病
●超敏反应性疾病 ●自身免疫病 ●免疫缺陷病
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●超敏反应性疾病
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一、超敏反应性疾病概述
㈠超敏反应的概念
是指机体对某些抗原初次应答后， 再次接触相同抗原时所发生的组织细胞 损伤或生理功能紊乱，这种异常增高的 免疫反应称超敏反应。
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㈡发生条件
1.变应原（抗原）的刺激 引起超敏反应的抗原称为变应原。
(1)颗粒中储备的介质及其作用
①组胺 ②激肽原酶
(2)新合成的介质及其作用
①白三烯(LTs)
②前列腺素D2(PGD2)
③血小板活化因子(PAF)
④细胞因子：IL-4、IL-13等。
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㈡ Ⅰ型超敏反应发生的过程和发生机制
1.致敏阶段 2.激发阶段—脱颗粒、释放活性介质 3.效应阶段
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2.抗体 主要由IgE介导。
IgE合成与遗传因素、接触变应原 的机会及IL-4的诱导有关。
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3.参与细胞
(1)肥大细胞和嗜碱性粒细胞
特点：胞膜上具有IgE Fc高亲和 性受体(FcRI)；胞浆中含有嗜碱性 颗粒。
(2)嗜酸性粒细胞
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4.参与反应的主要活性介质及其作用
3.消化道过敏反应 过敏性胃肠炎 4.皮肤过敏反应 荨麻疹、特应性皮炎等。
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㈤ Ⅰ型超敏反应的防治原则 1.查明变应原：询问病史、皮肤试验 2.特异性脱敏治疗 对抗毒素、花粉、尘螨等过敏者 方法：小剂量、短间隔、多次注射。 3.药物防治
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三、Ⅱ型超敏反应
(一)发生机制 1.靶细胞及其表面抗原
2.机体的发应性 多数超敏反应的发生有个体差异。
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㈢分型 Ⅰ型(速发型) Ⅱ型(细胞毒型或细胞溶解型) Ⅲ型(免疫复合物型或血管炎型) Ⅳ型(迟发型)
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二、Ⅰ型(速发型)超敏反应
㈠参与Ⅰ型超敏反应的主要成分和 细胞
1.变应原 (1)尘螨 (2)药物 (3)异种动物血清 (4)花粉及食物蛋白等
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四、Ⅲ型超敏反应
(一)发生机制
1.中等大小可溶性免疫复合物的形成
2.中等大小可溶性免疫复合物的沉积 3.免疫复合物沉积后引起的组织损伤
(1)补体的作用
(2)中性粒细胞的作用
(3)血小板的作用
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(二)临床上常见的Ⅲ型超敏反应性疾病 1.局部免疫复合物病 如Arthus反应 2.全身性免疫复合物病 (1)血清病 (2)链球菌感染后肾小球肾炎 (3)类风湿性关节炎
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三、自身免疫病的发病机制
㈠自身抗原的出现 1.隐蔽抗原的释放 2.改变与修饰的自身抗原
3.存在交叉抗原
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㈡遗传因素
多种自身免疫病的发生和个体MHC基 因性相关联。
HLA-B27（+）强直性脊柱炎等。
HLA-DR3（+）重症肌无力；SLE等。
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㈢免疫活性细胞异常 ㈣免疫调节紊乱
二、自身免疫性疾病的基本特征
1.可测到高效价自身抗体或/和自身 应答性T细胞；
2.自身抗体或/和自身应答性T细胞 作用于相应靶器官(或组织)，造成 其损伤或功能障碍； 3.可复制出动物模型,也可被动转移；
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4.疾病的转归与自身免疫应答强度 密切相关； 5.反复发作和慢性迁延；
6.有遗传倾向且好发于女性。
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㈢免疫调节治疗 ㈣血浆置换疗法 ㈤对症治疗
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●免疫缺陷病
编㈠概念
免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD) 是指免疫系统中任何 一个环节或组分的缺失或功能障碍 而引起的疾病。
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㈡分 类
1.按发病原因分类 原发性(先天性)免疫缺陷病(primary immuno-deficiency disease,PIDD) 继发性(获得性)免疫缺陷病(secondary immuno-deficiency disease,SIDD)
自身抗原、同种异体抗原、异嗜性抗原
＋ 细胞
半抗原
＋ 细胞
Ag-Ab复合物
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2.抗体、补体和效应细胞的作用
靶细胞 + 抗体 靶细胞 + 抗体 靶细胞 + 抗体
激活补体 巨噬细胞
ADCC 效应
靶细胞 溶解
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(二)临床上常见Ⅱ型超敏反应性疾病 1.输血反应 2.新生儿溶血症 3.药物过敏性血细胞减少症
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㈢ Ⅰ型超敏反应发生的特点
1. 发生快,消退亦快; 2.IgE参与; 3.通常只引起功能紊乱性疾病,而 不发生严重的组织细胞损伤; 4.具有明显的个体差异和遗传倾向;
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㈣ 临床上常见的Ⅰ型超敏反应性疾病
1.全身性过敏反应 药物过敏性休克 血清过敏性休克
2.呼吸道过敏反应 过敏性鼻炎 过敏性哮喘
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四、常见自身免疫病
（一）分类 1.按疾病累及系统分类 2.按器官特异性分类 器官特异性自身免疫病(局部性) 器官非特异性自身免疫病(全身性)
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（二）典型病例及损伤机制
1.由Ⅱ型超敏反应引起的自身免疫病 (1)自身免疫性溶血性贫血和血小板 减少性紫癜 (2)甲状腺功能亢进(Graves’ disease)
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五、Ⅳ型超敏反应
㈠发生机制 ㈡特点 1. 发生慢（48h-72h），消退也慢。
2. 效应性T细胞及其释放的淋巴因子发 挥致病作用。
3.局部炎症以单核细胞、淋巴细胞浸润 及细胞变性坏死为主。 4.一般无明显个体差异。
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㈢临床上常见Ⅳ型超敏反应性疾病
1.感染性迟发型超敏反应 结核病、麻风病等