• 免疫介导依据
PM：肌纤维中炎性渗出液中含大量活化的T细胞 （主要是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬 细胞侵犯非坏死性肌纤维，B细胞很少。
DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管 壁有IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提 示免疫反应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。
• 常合并其它自身免疫性疾病
2.重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验 阳性、AChR抗体阳性。
• 感染、药物和毒物 • 内分泌代谢疾病 • 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
治疗
• 適度休息：減輕肌肉的負擔，但過了急
性期以後，就應逐步加強肌力訓練。
• 首选糖皮质激素。常用方法：地塞米松
10-20mg/d或甲强龙500mg/d静滴或强 的松80-120mg隔天顿服，一般大剂量激 素治疗6周后症状开始缓解，然后维持812周后逐步减量，每2-4周减1次，每次 减5-10mg，逐步减少至30mg隔天顿服， 总疗程１年以上。注意：用量要足，减 量要缓。
存活率约80%-90%。
• 不良预后因素
病情严重 心肺重要脏器受累 继发吸入性肺炎 合并恶性肿瘤 激素抵抗
谢谢
变，多关节炎，雷诺现象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
诊断标准
• 四肢对称性近端无力 • 肌酶谱升高 • 肌电图示肌源性改变 • 肌活检有炎症表现
皮肤特征性皮疹
• 典型皮肌炎：五条全具备 • 多发性肌炎：四条全具备
• 很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 • 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 • 很可能多发性肌炎：前四条中三条 • 可能多发性肌炎：前四条中二条
成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
流行病学调查
• 发病率:0.5/10万~8/10万 • 发病年龄：5 ~14岁和45 ~64岁 • 性别：女:男 =2:1 • 种族差异:黑人:白人=4:1
发病机制
• 自身免疫依据：
抗肌球蛋白抗体 MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体
• 免疫抑制劑：MTX(Methotrexate),
Azathioprine(Imuran)等，在类固醇无法减 量之病人可考虑使用。
• 注射免疫球蛋白：每次注射约三到五天，
每月注射一次，连续三个月。
• 皮肤病变可用局部类固醇药膏或使用抗
疟疾药物治疗。
预后
• 90%病情明显改善，50%-75%完全缓解，十年
临床表现
一、多发性肌炎 1、近端肢体肌无力：急或慢性双侧对称性近端肌
肉无力 骨盆带肌群：难以蹲下或站立 肩胛带肌群：双臂难以上举，梳头及更
衣困难 颈部肌：抬头困难 吞咽肌：吞咽和构音困难
2、自发性肌痛及肌肉压痛 3、全身表现
肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性 肺炎
心：心律失常、心力衰竭
二、皮肌炎
• 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。
• 激素治疗有效
• 感染因素
心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
SRP抗体肌炎多发于下半年 氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白
病理
• 炎性细胞侵润：T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞 • 肌纤维变性、坏死 • 纤维化、肌萎缩
多发性肌炎与皮肌炎
一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
定义
• 多發性肌炎(Polymyositis)：
多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润和肌纤 维变性为特点的综合征。
• 皮肌炎(Dermatomyositis)：
侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
概述
• 原发性多发性肌炎
鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌痛、纤 维肌痛综合征。
二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌源性疾 病
鉴别诊断
• 包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，远端重于近端，
非对称，肌源性合并神经源性损害，激素 抵抗，包涵体。
• 肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩 • 神经系统疾病：
1.运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩， EMG：神经源性损害
• 皮疹分布：
眶周水肿性紫红色斑 Gotton征:掌指关节、指间关节伸面紫红色丘 疹： 颈部及上胸部“V”字型红色皮疹 肩颈后呈披肩状披肩征
三、幼年皮肌炎 皮疹 肌炎 血管炎：胃肠出血及穿孔 异位钙化：皮肤及肌肉组织 脂肪代谢障碍
四、无肌炎的皮肌炎
• Gotton征加其它一项DM皮肤改变 • 皮肤活检病理符合DM • 无肌炎的临床及亚临床表现 • 除外其它炎性肌病(感染性、药物)
实验室检查
• 血沉增快，血肌酸增高，24小时尿肌酸增高
• 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)
• 肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，炎性细
胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结构消失，被纤
维组织替代。
• 自身抗体：
1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体阳性，肺间质病