Ｎｅｃｋ Ｓｕｒｇ，２００４，１３０（５）：６１７． Ｆ，ｅｔ ａ１．Ｔｈｅ ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ
ａｌｌｅｒｇｉｃ
ｒｈｉｎｉｔｉｓ［Ｊ］．Ａｍ Ｊ
Ｒｅｓｐｉｒ
Ｍｅｄ，
［１７］Ｃｒａｉｇ ＴＪ，ＭｃＣａｎｎ儿，Ｇｕｒｅｖｉｃｈ
ｂｅｔｗｅｅｎ ａｌｌｅｒｇｉｃ ｒｈｉｎｉｔｉｓ
２００２，１（３）：１９５．
［１８３
Ｋａｋｕｍａｎｕ Ｓ，Ｇｌａｓｓ Ｃ，Ｃｒａｉｇ Ｔ．Ｐｏｏｒ ｓｌｅｅｐ ａｎｄ
ｄａｙｔｉｍｅ
ｃｏｎ—
［９］Ｔａｓｈｉｒｏ Ｍ，Ｍｏｃｈｉｚｕｋｉ
ｔａｍｉｎｅ ｉｎ
ｓｏｍｎｏｌｅｎｃｅ ｉｎ ａｌｌｅｒｇｉｃ ｒｈｉｎｉｔｉｓ：ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅ ｏｆ ｎａｓａｌ
ｒｅｇｕｌ ａｔｉａｎ ｏｆ ａｒｏｕｓａｌ ａｎｄ ｃｏｇｎｉｔｉｏｎ：ｆｕｎｃｔｉｏｎａｌ
ＨＤ，经典的手术方法有Ｓｗｅｎｓｏｎ、Ｓｏａｖｅ、Ｄｕｈａｍｅｌ、Ｒｅｈｂｅｉｎ。
虽然这几种方法对ＨＤ的治疗起了重要的作用，彳日都是经腹的
巨结肠根治术，有手术时间长、出血多、创伤大、腹部伤口感染、
偿性扩张与肥厚，形成巨结肠。临床表现为以腹胀、便秘为主 的完全性或不完全性功能性肠梗阻。其发病率与先天性肛门， 直肠畸形不相上下，目前本病发病率约为１／２ ０００～１／５
用拖出型直肠乙状结肠切除术治疗该病并获得成功，开创了一
下神经丛中缺乏神经节细胞。神经节细胞缺如使得肠段失去间 隙性收缩和放松的正常蠕动，神经节细胞缺如还丧失了对副交 感神经的调节，直肠环肌不断受到副交感神经兴奋的影响而呈
痉挛状态，持续性痉挛的肠段狭窄，粪便通过障碍，近端结肠代
个新的根治方法．以后相继开展了经腹会阴联合手术治疗
（３）：２２７．
ｐｏｌｙｐｏｓｉｓ［Ｊ］．
Ｊ Ｏｔｏｌａｒｙｎｇｏｌ，２００８，２９（３）：２０９．
ｒｈｉｎｉｔｉｓ—ｉｎｄｕｃｅｄ ｎａｓａｌ ｃｏｎｇｅｓｔｉｏｎ：ｉｔｓ Ｃａｒｅ Ｒｅｓｐｉｒ
［１５］Ｓｔｏｒｍｓ Ｗ．Ａｌｌｅｒｇｉｃ
ｉｍｐａｃｔ
（１）：７．
Ｏｎ
ｓｌｅｅｐ
ｑｕａｌｉｔｙ［Ｊ］．Ｐｒｉｍ
Ｄｕｈａｍｅｌ手术及Ｉｋｅｄａ手术适用于短段型、常见型及全结
肠型巨结肠在内的所有长段型ＨＤ；对各年龄阶段先天性巨结 肠患儿均可采用｝对行Ｉ期造瘘术后Ⅱ期行根治术的先天性巨
结肠患儿可采用｝此手术可作为应用其他手术失败后的再次手
术方法。
Ｉ．３
Ｒｅｈｂｅｉｎ手术在１９５３年Ｒｅｈｂｅｉｎ首先采用该术式治疗
ｒｅｃｅｐｔｏｒｓ
ｇｅｓｔｉｏｎ［Ｊ］．Ａｍ Ｊ ［１９］Ｃａｎｏｖａ
Ｒｅｓｐｉｒ
Ｍｅｄ，２００２，１（３）：１９５．
Ａ，ｅｔ ａ１．Ｉｎｃｒｅａｓｅｄ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ
ｎｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇ ｏｆ ｈｉｓｔａｍｉｎｅ Ｈｌ
ｉｎ
ｈｕｍａｎ ｂｒａｉｎ
ＣＲ，Ｄｏｗｎｓ ＳＨ，Ｋｎｏｂｌａｕｃｈ
１经腹会阴联合手术
性别发生率有显著差异，男性较女性多见，平均男与女之比为
万方数据
１９６８
重庆医学２００９年８月第３８卷第１５期
１．１
Ｓｗｅｎｓｏｎ手术
１９４８年Ｓｗｅｎｓｏｎ和Ｂｉｌｌ等确定了先天
膀胱神经和盆腔神经损伤的可能［１０］；与经典Ｄｕｈａｍｅｌ术及其
他改良术式相比最大优点是彻底消除了直肠盲袋及闸门，无需
［２３］Ｋｒｏｕｓｅ ＨＪ，Ｄａｖｉｓ ＪＥ，Ｋｒｏｕｓｅ Ｊ Ｈ．Ｉｍｍｕｎｅ
ａｌｌｅｒｇｉｃ ｒｈｉｎｉｔｉｓ ａｎｄ
ｍｅｄｉａｔｏｒｓ ｉｎ Ｈｅａｄ Ｎｅｃｋ
ｂｒｅａｔｈｉｎｇ［Ｊ］．Ａｍ
５０１．
Ｊ Ｒｅｓｐｉｒ Ｃｒｉｔ Ｃａｒｅ
Ｍｅｄ．２００２，１６６（４）：
ｓｌｅｅｐ［Ｊ］．Ｏｔｏｌａｒｙｎｇｏｌ
ｓｌｅｅｐ［Ｊ］．Ａｍ Ｊ
Ｒｅｓｐｉｒ
Ｃｒｉｔ Ｃａｒｅ
Ｍｅｄ，２００４，１７０：
ｒｈｉｎｉｔｉｓ［Ｊ］．Ｉｎｔ
Ａｒｃｈ Ａｌｌｅｒｇｙ
，
［１３］Ｐａｕｌｓｅｎ
ＦＰ，Ｓｔｅｖｅｎ Ｐ，Ｔｓｏｋｅｓ
Ｍ，ｅｔ ａ１．Ｕｐｐｅｒ ａｉｒｗａｙ ｅｐｉ—
Ｉｍｍｕｎｏｌ，１９９７，１１４：８１．
ｔｈｅｌｉａｌ ｓｔｒｕｃｔｕｒａｌ ｃｈａｎｇｅｓ ｉｎ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅ ｓｌｅｅｐ ｄｉｓｏｒｄｅｒｅｄ
［Ｊ］．Ｌｉｆｅ ［１０３
Ｓｃｉ。２００２，７２（４）：４０９．
ｐｒｅｖａｌｅｎｃｅ ｏｆ ｐｅｒｅｎｎｉａｌ ａｌｌｅｒｇｉｃ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅ ｓｌｅｅｐ １３８．
ｒｈｉｎｉｔｉｓ
Ｋｒｏｕｓｅ Ｈ，Ｄａｖｉｓ ｇｉｃ ｒｈｉｎｉｔｉｓ ａｎｄ
Ｊ，Ｋｒｏｕｓｅ Ｊ．Ｉｍｍｕｎｅ ｍｅｄｉａｔｏｒｓ ｉｎ ａｌｌｅｒ—
性巨结肠症的远端无神经丛细胞的发病学说，首先采用拖出型 直肠乙状结肠切除术（即Ｓｗｅｎｓｏｎ手术）治疗该病并获得成
广泛分离盆腔．只需于直肠后壁钝性分离做一隧道，避免了盆 腔神经的损伤，远期肛门功能良好【ｌ…。由于Ｉｋｅｄａ术式需在腹
腔切断直肠，切开结肠，进行开放吻合，有污染腹腔的可能；吻
功。该手术主要方式：取左下腹旁正中切门，进腹后探沓远端
约肌未切除，无肛门失禁、污粪。但该手术的根本缺点是保留 了短段的无神经节细胞肠管，常有便秘复发，有研究表明便秘 发生率为８％～１２％［Ｉ“。Ｒｅｈｂｅｉｎ手术的实质就是通过手术
Ｄｕｈａｍｅｌ手术
１９５６年Ｄｕｈａｍｅｌ开始采用的先天性巨
结肠根治手术，该手术主要操作：左下腹旁正中切口，进腹后探
查远端挛缩肠段和近端结肠扩张情况。松解结肠系膜，切除扩
ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．Ｏｔｏｌａｒｙｎ—
［２１］岑瑞金．阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征与脑血管病 ［Ｊ］．重庆医学，２００６，３５（８）：７３２． ［２２］Ｓａｉｔｏ
Ｈ，Ａｓａｋｕｒａ Ｋ，Ｏｇａｓａｗａｒａ Ｈ，ｅｔ ａ１．Ｔｏｐｉｃａｌ ａｎｔｉｇｅｎ ＩＬ－
ｐａ—
［１２］Ａｐｎｅａ－Ｊｏｈｎ
所有ＨＤ。对于病变段超过降结肠的长段型，可先在腹腔内切
除部分病变结肠段，冉经肛门套叠式拖出，同样可采用Ｓｗｅｎ—
先天性巨结肠．该手术如下：左中下腹直肌切口逐层进腹，游离
直肠后壁两侧达直肠侧韧带前面，将直肠侧韧带断离至其中部
ＳＯＩｌ手术方式［７３，该手术适用于６个月以上先天性巨结肠患儿
的治疗。
１．２
即止，向下楔形分离至提肛肌，切除病变范围，将近端肠段充分 松解。于子宫（膀胱）直肠凹腹膜返折上０．５ｃｍ切除肠段。吻 合肠管，放置软质肛管，并于肛门外皮肤逢合固定。 该术式特点是在腹腔内操作，盆腔基本未分离，异常内括
合，由于该年龄阶段患儿盆腔浅，盆底组织松弛，直肠上提较
为容易，手术能够最大限度地切除病变。
１．４
肌，防止内括约肌痉挛而导致便秘复发；吻合口破裂的发生率
较低；切除了部分内括约肌，术后留环钳，对内括约肌有支撑及 扩张的作用，解除其失弛状态，减少了并发症的发生［８］。由于
Ｓｏａｖｅ手术在１９６３年Ｓｏａｖｅ等采用了一种新的经腹会
Ｇ，Ｓｃｉｅｒｓｋｉ
小儿夜间哮喘关系的研究［Ｊ］．中华儿科杂志，２００２，４０
（１０）：６１６．
Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｃｈａｎｇｅｓ Ｏｆ ｔｈｅ ｓｏｆｔ ｐａｌａｔｅ ｉｎ ｓｎｏｒｉｎｇ ａｎｄ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｖｅ ｓｌｅｅｐ ａｐｎｅａ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｇｏｌ Ｐｏｌ，２００５，５９（１）：１３．
ａｎｄ ｓｌｅｅｐ
ｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅ［Ｊ］．Ｊ
Ａｌ—
［８３
Ｌａｃｋ Ｇ．Ｐｅｄｉａｔｒｉｃ ａｌｌｅｒｇｉｃ ｒｈｉｎｉｔｉｓ ａｎｄ ｃｏｍｏｒｂｉｄ ｄｉｓｏｒｄｅｒｓ
ｌｅｒｇｙ Ｃｌｉｎ Ｉｍｍｕｎｏｌ，２００４，１１４（５）：Ｓ１３９．
［Ｊ］．Ｊ
Ａｌｌｅｒｇｙ Ｃｌｉｎ Ｉｍｍｕｎｏｉ，２００１，１０８（１ Ｓｕｐｐｌ）：Ｓ９． Ｈ，Ｌｗａｂｕｅｈｉ Ｋ，ｅｔ ａ１．Ｒｏｌｅｓ ｏｆ ｈｉｓ—
该术式的特点是彻底切除病变肠段，避免复发［‘］。由于 Ｓｗｅｎｓｏｎ术在盆腔广泛分离，损伤大、出血多，死亡率高；手术 后主要有污粪、吻合口瘘、盆腔腹腔感染、切口感染等并发症， 其中２年以内失禁污粪率高达２９％［５。；有资料统计约８％～ １０％严重者可出现神经性膀胱【６］。
Ｓｗｅｎｓｏｎ手术适用于短段犁、常见型及全结肠型巨结肠的
为排便反射区，可减少术后排便的障碍；切除了后侧部分括约
使常见型、长段型巨结肠转变为短段型甚至超短段犁巨结肠，
而短段型巨结肠是可以经过一段时间的强力扩肛达治愈目的，
故术后坚持有效地扩肛是该手术取得成功的关键¨“。
Ｒｅｈｂｅｉｎ手术适用于短段型、常见型及哞＝结肠型巨结肠内 的所有ＨＤ。对１～３岁年龄阶段先天性巨结肠患儿比较适
挛缩肠段和近端结肠扩张情况；腹腔内游离结肠和直肠，膀胱 上方离断直肠，切除病变肠管；将远端结肠和直肠从肛门翻转
合口瘘是肠管吻合术中的一个主要并发症，其发生宰为５％～ ｌｏ％，究其原因除感染外，最主要的原因是拉下吻合的肠管缺
血、坏夕Ｅ…］。
拖出，再将近端结肠从直肠前壁切［１拖出；于肛门外吻合结肠、
直肠，直肠前壁距齿状线２～３ｃｍ、后肇距齿状线０．５ｃｍ。
先天性巨结肠是一种以肠道末端肠壁神经节细胞完全缺
如为特征的常见消化道发育畸形［１ Ｊ。该病的病理改变主要在 结肠远端痉挛肠段，其特征性组织学改变为肌问神经丛和黏膜
年）发现描述之后。先天性巨结肠又称Ｈｉｒｓｃｈｓｐｒｕｎ９７
ｓ
ｄｉｓｅａｓｅ
（ＨＤ），历经了各种手术方法的探索．１９４８年Ｓｗｅｎｓｏｎ首先采
Ｈｅａｄ Ｎｅｃｋ Ｓｕｒｇ，
ａｐｎｅａ［Ｊ］．Ｒｅｓｐｉｒａｔｉｏｎ，２００４，７１（２）：