常见儿童恶性实体瘤的化疗
神经母细胞瘤
由于神经母细胞瘤（NB）预后差异大， 80%小年龄（小于1岁）及早期病人在合理治疗下可获得长期无病生存，甚至少数病人可自然消退。
但大年龄晚期病人预后急差。
因此应根据病人的预后因素如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级化疗治疗。
小年龄早期病人无N-myc扩增及1p缺失，可仅做手术，手术后随访。
而大年龄、晚期，伴有N-myc扩增，1p缺失者需接受强化疗和手术，直至骨髓移植。
一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗。
而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。
对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、Vp-16、卡铂、顺铂、甲稀咪胺、抗肿瘤抗生素(阿霉素)、异环磷酰胺等，各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗，但预后改善仍未令人满意。
美国CCG协作组报告晚期NB在接受自身骨髓移植后4年无进展性疾病生存率为38％，各项处理方案结果未显示有差别。
对IV期具有其它预后不良因素者（如N-myc扩增，年龄＞2岁，诱导治疗未获缓解（CR）者，自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。
异基因移植与自体移植间结果无差异。
自体外周血干细胞移植(PBSC)时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快，并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。
NB对放疗敏感，但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。
NB的原发部位复发机会较高，因此对III、IV期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗，但其有效性不明确。
全身照光并不改善预后，对晚期疼痛病人，照光可缓解疼痛。
美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行13–顺维甲酸治疗研究，一组病人接受160mg/，每月用2周，共3-6月，另一组病人停化疗后不用药。
结果为接受维甲酸组3年EFS为47%，未接受组为25%，P=。
在IV期病人及高危III期病人中维甲酸作用更为明显，分别为40％对22%，和77%对49%。
常用参考化疗方案见表1，21-28天一疗程，一般不主张超过12个疗程，以免化疗药物累积剂量过大而影响远期生活质量。
表１－ＮＢ常用化疗方案
方案药物剂量给药安排
OPEC 长春新碱m2第1天，静脉
环磷酰胺1200mg/m
2
第1天，静脉
顺铂90mg/m2第2天，静脉
V
P
16 150mg/m2第4天用
OPAC 将OPEC中Vp-16改为阿霉素30mg/m2第4天，静
脉
异磷酸酰胺+Vp-16
异环磷酰
胺
1.5g/m2第1-5天
或阿霉素美斯纳0.4g/m2q4h×3次／天，第1-5
天
VP-16 100mg/m2第1-3天
或阿霉
素
25mg/m2第1-2天
顺铂＋Vp-16 顺铂25mg/m2第1-5天
Vp-16 100mg/m2第1-5天
1. 当环磷酰胺剂量＞1.0g/m2时，应水化1500~2000ml/m2，并同时给予美斯纳1-2次，0.4g/m2/次。
2. 使用顺铂时需给予高渗盐水稀释(2-3张盐水)，同时给予水化并补充钙、钾、镁以防电解质紊乱。
3. 阿霉素累积剂量＞320mg/m2，需谨慎应用。
病人＜1岁，或I、II期，以OPEC、OPAC治疗为主，化疗剂量减25%。
横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤在初诊时已有局部或远处扩散较多见，预计手术不能完全切除时，应先行小切口或粗针穿刺活检，以病理诊断为依据，结合病理分型、原发部位、肿瘤大小、淋巴结和远处转移情况进行进一步分期，并给予相应的化疗和放疗。
美国横纹肌肉瘤协作组等临床研究方案得出以下结论：横纹肌肉瘤各期有必要化疗。
对III、IV期病人和初诊时肿块不能切除者，尤其是盆腔原发者在长春新碱、更生霉素、环磷酰胺基础上有必要增加阿霉素、顺铂。
异环磷酰胺在晚期疾病中有效。
根据病理分型和临床分期应采用不同强度的化疗。
化疗方案见表7-2，7-3，7-4供参考。
表7-2 Ⅰ期、非腺泡型治疗计划
表7-3 Ⅱ期、Ⅰ期Rs腺泡型，Ⅲ期，Ⅳ期治疗计划.
表7-4 各疗程化疗方案用药安排
注；化疗在肿块切除后7天、活检后3日开始，每3周1疗程，至完全缓解后6个疗程停药。
年龄<12个月化疗剂量减半.
肾母细胞瘤
根据美国NWTSG-5研究报告，化疗是肾母细胞瘤必须的治疗措施之一，即使是I期病人，如仅采用手术治疗，仍有13%病人发生局部或肺部或对侧肾脏的复发，因此也需接受较为简单的短期化疗。
Ⅰ期FH型或间变型和Ⅱ期FH型更生霉素及长春新碱化疗18周。
Ⅲ、Ⅳ期FH和Ⅱ～Ⅳ期局灶性间变型用更生霉素、长春新碱及阿霉素化疗共24周。
Ⅱ～Ⅳ期弥漫间变型及Ⅰ～Ⅳ期肾透明细胞肉瘤采用长春新碱、阿霉素、环磷酰胺及依托泊苷四药联合化疗共24周。
Ⅰ～Ⅳ期肾横纹肌样肉瘤采用环磷酰胺、依托泊苷和卡铂化疗共24周。
病人应根据分型分期分组原则进行化疗，相应治疗方案见表7-5、表7-6。
术前治疗：如影像学检查表明完全切除困难，或已发生转移或全身情况差不能耐受麻醉时应先做活检, 在明确诊断后先化疗，至转移灶消失、原发肿块缩小能完全切除时再手术。
术前可给异环磷酰胺、长春新碱和依托泊苷联合化疗2疗程，转移灶消失肿块缩小后手术，术后按各适应症选择相应治疗方案。
双侧肿瘤：发病率约为%~%，为尽量减少远期肾功能不全的发生，目前认为应在双侧肾脏活检（或部分切除）后先行化疗5周，使肿瘤浸润范围缩小，然后再进行评估手术，以保留足够能维持正常肾功能的肾组织。
表7-5－肾母细胞瘤分组
WT分组定义
WT（1）I期FH或间变型；Ⅱ期FH。
WT（2）Ⅲ、Ⅳ期FH；Ⅱ～Ⅳ期局灶性间变型。
WT（3）Ⅱ～Ⅳ期弥漫间变型；Ⅰ～Ⅳ期肾透明细胞肉瘤。
WT（4）Ⅰ～Ⅳ期肾横纹肌样肉瘤。
WT（5）无手术条件的Ⅲ、Ⅳ期及Ⅴ期，包括所有病理类型的术前治疗，术后按各适应症选择相应治疗方案。
表7-6肾母细胞瘤各组治疗方案
注： 0 为术后当周，年龄<12月化疗剂量减半，XRT:放疗在术后9天内开始，XRT*:III、IV期加放疗。
A－更生霉素15μg/（kg．ｄ）×5；
V－长春新碱 kg，最大2mg ； V×－长春新碱 kg；
D－阿霉素 kg ； D*－阿霉素 1mg/kg；
C－环磷酰胺（kg．ｄ）×5 ； C*－环磷酰胺（kg．ｄ）×3；
E－依托泊苷（kg．ｄ）×5 ； E*－依托泊苷（kg．ｄ）×3；
P－卡铂 15mg/（kg．ｄ）×2 ； Ifo－异环磷酰胺 1.5g/（m2．ｄ）×5；
生殖细胞性肿瘤
手术不能完全切除的儿童恶性生殖细胞瘤，过去预后很差，近年来由于有效的化疗的介入，预后有了较大的改善。
单药有效的药物包括更生霉素、长春花碱、博来霉素、阿霉素、顺铂、VP-16等，其它较新的药物如卡铂、异环磷酰胺也有效。
临床上主要采用联合化疗，以长春花碱为基础增加其它有效的化疗药物，结合手术使无病生存率进一步提高，近来顺铂的加入使治愈率明显上升。
目前总体长期无病可达60%以上。
局限性肿瘤如I期完全切除的睾丸肿瘤和卵巢肿瘤可以术后不作化疗，定期观察随访。
估计肿瘤不能完全切除或切除可能损害重要的生命组织结构时，应考虑仅作活检。
在明确诊断后先行化疗，减少肿瘤负荷创造手术条件，待肿块明显缩小至基本能完全切除时再行根除
手术。
对于第一次手术未能完全切除者，并在化疗后仍有残留病灶时可考虑第二次手术。
化疗时间为获得完全缓解、a-FP正常后继续4至6个疗程，一般不超过12个疗程。
目前常用的联合化疗方案见表XX。
表XX生殖细胞瘤常用的联合化疗方案（一般21天为一周期）。