第69章血液病病人的麻醉患有血液系统疾病的病人，一旦并发外科系统疾病而需行急诊或择期手术时，其麻醉处理具有特殊要求，需作全面考虑。

同时，血液病人为明确诊断，需作淋巴结活检或行脾脏切除术，其麻醉有一定的特殊性，手术麻醉过程中应根据病人的血液系统的特点和全身情况，综合考虑。

血液病可概括为三大类：①红细胞系疾病，如各种原因造成的急慢性贫血：有缺铁性贫血；干细胞异常性贫血（再生障碍性贫血，简称再障AA）；脱氧核糖核酸（DNA）障碍所致贫血；红细胞膜先天异常所致的溶血性贫血（遗传性球形细胞增多症）；红细胞酶（6-磷酸萄葡糖脱氢酶）缺乏所致的溶血性贫血；珠蛋白合成异常所致的溶血性贫血（地中海贫血）；红细胞抗体所致的溶血性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；血红蛋白异常（高铁血红蛋白血症）；红细胞增多症（真性红细胞增多症）；以及肾病，肝病或恶性肿瘤所致的慢性贫血。

②白细胞系疾病有粒细胞病（粒细胞减少症、粒细胞增多症）；急慢性白血病（急性或慢性粒细胞白血病）；恶性淋巴瘤（何杰金病）；传染性单核细胞和淋巴细胞增多症；浆细胞病（多发性骨髓瘤）；免疫缺陷性疾病（原发性和继发性免疫缺陷性疾病—慢性淋巴细胞白血病、急性白血病等）。

③出凝血疾病有纤维蛋白溶解、血小板异常所致的出血（原发性或先天性血小板减少性紫癜）；血管性假血友病；DIC；遗传性血浆凝血因子缺陷出血（血友病甲）等。

血液病人因贫血易至组织缺血缺氧、粒细胞数量和功能障碍易于感染，血小板及血液中凝血因子的数量和功能障碍易至出血不止或血栓形成。

本章拟就血液病病人的麻醉特点、麻醉前准备、麻醉选择和麻醉期间管理以及几种常见的血液病人的麻醉作一介绍。

第一节血液病病人的麻醉特点一、一般特点血液病病人常并存贫血、出血或感染等病情，并往往继发心、脑、肺、肾等重要器官的病理生理改变，因此对麻醉药及术前用药的耐受性显著下降，因贫血常致携氧能力降低，对缺氧耐受性也差，严重贫血者，即使缺氧也不会出现紫绀。

因此麻醉前应尽量改善全身情况，纠正贫血、血液病人常因病情严重需长期卧床、长期应用激素，或接受放疗和化疗，而致体质虚弱，营养不良和免疫功能降低，因此抵抗力极差，容易并发各种感染。

慢性贫血可引起心脏代偿性扩大，容易并发心衰，不能耐受快速或大量输血补液。

因此应采取分次小量输血或成分输血以防心衰。

对血液病病人术前必须全面估计病情，并做好充分的术前准备。

二、异常出血血液病病人麻醉的另一特点是异常出血，其发生原因甚多，主要与下述因素有关：（一）血液pH高碳酸血症可引起血管扩张、循环迟滞和渗血增多、酸中毒或碱中毒可显著延长纤维蛋白原转变为纤维蛋白所需的时间，若pH7.5时，凝血酶原时间为100％，当pH降至6.5时，凝血酶原时间延长50％，pH8.8时延长60％，由此可出现异常出血。

（二）麻醉因素深麻醉易致血管扩张而渗血增多；低温可延长出血时间，使手术区渗血增多。

（三）大量输血大量输血的量超过总血容量时，可引起凝血障碍，其原因可能为：①库血凝血因子Ⅴ、Ⅶ和血小板均减少；②枸椽酸钠降低毛细血管张力，改变血管壁的通透性；③枸椽酸与钙离子结合，导致参与凝血全过程所需的Ca+2下降；④大量失血的同时，也丢失大量凝血因子；⑤因失血性休克导致组织灌注不足、缺氧和酸中毒，可加重凝血障碍。

（四）弥漫性血管内凝血（DIC）术中如出现异常渗血，同时伴血小板明显减少及严重休克时，应想到DIC，纤溶抑制时可使用促纤溶药，如尿激酶，链激酶；继发纤溶时可用抗纤溶药如纤维蛋白溶酶抑制剂6-氨基己酸（EACA）5～10g。

对羧基苄胺（PAMBA）100～200mg，凝血酸（Trons-AMCHA）250mg等，同时应补充新鲜血小板、冷沉淀物或新鲜冷冻血浆。

（五）肝损害凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ（PTC）、Ⅻ（HF）、XIII（FSF）都在肝内合成，肝功能异常，凝血因子的合成障碍，引起异常渗血不止。

因此手术前应准备新鲜血、冷沉淀物或新鲜冰冻血浆，并补充维生素K、EACA等。

（六）原发性纤维蛋白溶解易见于严重创伤或某些外科手术如肺、胰腺或前列腺等手术，这与大量组织激活因子进入循环，促使纤维蛋白溶酶原转变为纤维蛋白溶酶而发生纤溶有关。

肝功能正常的病人、也可因内源性纤维蛋白溶酶原活化素灭活，而出现原发性纤溶。

（七）凝血因子缺乏先无性凝血因子缺乏常见于血友病甲，为术中异常渗血的主要原因之一。

血友病为遗传性疾病因血浆凝血因子Ⅷ活力缺陷所致，其中血友病甲约占70％～80％，血友病人手术中常因出血不止而死亡，治疗极困难，主要靠替代疗法，手术前、后输注凝血因子Ⅷ及冷沉淀。

这些凝血因子都从3日内的新鲜冰冻血浆提取，每ml含Ⅷ因子3～5μ/ml，一般术前应输Ⅷ因子1000μ（即20μ/kg），同时静注氢化考地松100mg。

大多数凝血因子缺乏是后天获得性，且多呈多因子综合性缺乏。

其可能因素列于下表。

原因疾病缺乏的因子维生素K缺乏阻塞性黄疸、新生儿自然出血症、吸收不良综合征、口服抗凝药等Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ肝脏疾病DIC 急性重症肝炎、肝硬化、肝癌、肝叶切除术后等各种因素导致DIC的疾病和诱因Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅵ，Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅧⅨ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ大量输血输血量>250ml Ⅴ、Ⅷ、Ⅳ（钙离子）不论是先天性还是后天性凝血因子的缺乏，在手术中均可能出现异常广泛渗血，且常因通气不足及高碳酸血症而加重，可试用加强通气和皮质激素、维生素C及K、钙剂等治疗、渗血面局部可采用冷、热敷或血管收缩剂湿敷以减少渗血。

对凝血因子缺乏的病人，术前都应作补充疗法，以使凝血因子恢复达到止血所需的水平。

各种凝血因子的补充量各异，取决于出血程度及凝血因子性质。

如血友病合并重度出血而又必须手术时，需补充Ⅷ因子，达到正常水平的25％～40％方可进行麻醉和手术。

一般Ⅷ因子恢复至正常的5％即可得到止血功效。

补充量可按下列公式计算：需补充新鲜冰冻血浆量=（拟达到的血浆水平％－实测到的血浆水平％）×血浆容量。

血浆容量=体重（kg）×0.07×（1一血细胞压积％）。

表69-2 几种常用的凝血因子制品、名称和规格凝血因子制品名称来源规格适应症冷沉淀新鲜冰冻血浆Ⅷ因子3～10μ/ml 血友病甲、血管性假血友病FⅡ、Ⅸ、Ⅹ复合物新鲜血浆FⅡ、Ⅸ、Ⅹ30～50μ/mlFⅡ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症凝血酶原复合物（PPSB）新鲜血浆200μ/瓶双香豆素过量、肝病出血、手术前、血友病甲、乙、出现抗凝物质纤维蛋白原新鲜血浆1～1.5g/瓶低纤维蛋白血症、DIC、纤溶（八）血小板减少性功能缺陷一般认为，血小板在50×109/L或以下时，术中和术后不可避免地会发生创面渗血过多，因此将血小板≤50×109/L视为手术的禁忌。

血小板在20×109/L 以下时，不进行手术即可致自发性出血。

如病人手术前长期服用潘生丁、阿斯匹林、苯海拉明、吲哚美辛类药物，可能发生因血小板功能异常所致的出血。

药物对骨髓功能的抑制和各种恶性肿瘤骨髓转移可引起生成障碍性血小板减少；而脾功能亢进和某些药物过敏则通过血小板破坏消耗导致血小板减少。

对此类病人术前必须积极地治疗血小板减少的原因，除脾功能亢进及原发性血小板减少性紫癜可作脾切除术外，可输注新鲜血液、血浆和富含血小板血浆，亦可输给浓缩血小板，保证术前24小时、术中和术后72小时血小板在止血水平[（70～80）×109／L]以上。

某些患有真性血小板增多症：慢性粒细胞性白血病、原发性血小板增多症、骨髓纤维化的病人常有血小板增多，且伴有血小板粘附、聚集功能异常、释放反应障碍、PF3有效性减弱和出血时间延长，易发生术中出血，对此类病人外科手术前须使血小板降至200～400×109／L，且使血小板功能恢复正常。

先天性血小板功能缺陷疾病有血小板无力症、血小板第3因子缺乏症等，而获得性血小板功能缺陷性疾病多见于骨髓增生综合征、尿毒症、肝硬化、异常蛋白血症和，DIC等，术前唯一有效的防治措施是输注新鲜血小板和应用血小板单采和置换。

（九）术中大量快速输液，使血浆中凝血因子、血小板稀释，凝血功能下降。

右旋糖酐使红细胞和血小板产生凝集，引起凝血功能障碍。

第2节麻醉前准备及麻醉前用药一、麻醉前病情估计麻醉前应全面了解病史、职业史、家族史并作必要的体检和化验。

包括全血细胞计数、血红蛋白量测定、血细胞形态学观察为造血系统疾病实验诊断中最为重要的一部分。

明确诊断估计发病原因，如造血不良、红细胞过度破坏或失血等。

针对病因学如化学性的、各种药物引起的AA性贫血、物理性的如放射线引起的白血病、失血性的急慢性失血引起贫血或因毛细血管缺陷、血小板凝血功能障碍，甚至遗传性家族性出血倾向。

了解有关治疗用药或输血情况，血红蛋白回升正常的病人一般可耐受麻醉。

并应进一步对麻醉前用药，麻醉选择及用药方法等进行估计，及术中可能出现的问题，需要何种成分输血或新鲜血的准备等。

由于血液病伴有严重贫血、出血、恶性肿瘤等并发心力衰竭、脑出血、肺水肿等严重并发症，往往更增加麻醉的危险性，均应妥善估计并周密做好术前准备。

（一）、红细胞系统的贫血1．贫血应估计贫血原因，是否为造血功能障碍，红细胞过度破坏和／或各种原因引起的急慢性失血，不论是生成不足、破坏过多、或丢失过多，均可造成循环血液成分中红细胞数和血红蛋白量低于正常。

2．贫血的病理生理红细胞功能是携氧，贫血造成携氧能力下降，使组织器官缺氧。

（1）循环系统①高输出量状态：贫血造成组织缺氧，机体产生相应的代偿作用，心肌收缩力增加、心率增快、循环时间加速和心输出量增多，随着贫血的加重心脏负荷亦加重，心电图表现为低电压、ST段压低、T波倒置，可发展成充血性心力衰竭；②心肌缺氧：心肌营养障碍，增加心脏负担，更促使心力衰竭；③严重贫血：麻醉前因严重贫血，血清蛋白降低，毛细血管通透性增加，易造成组织水肿。

（2）呼吸系统严重的贫血因血红蛋白量明显降低，当活动增加使血氧含量降低，二氧化碳含量升高，此时通过主动脉弓和颈动脉窦迷走神经反射或直接影响呼吸中枢，呼吸增强，活动后易发生气急乏氧。

（3）泌尿系统贫血病人由于代偿引起肾血管收缩，肾缺氧而致肾功能改变，尿比重减低，重症者可出现蛋白尿和氮质储留。

（4）消化系统贫血时可出现食欲不振、腹胀、进食减少，术前多有营养不良。

3．贫血病人术前准备（1）对贫血原因应作出判断贫血中最常见的为各种原因失血所致的贫血，属小细胞低血色素性缺铁性贫血，红细胞生成不足，部分由于脱氧核糖核酸或正铁血红素合成障碍、维生素B12、B6、叶酸等缺乏。

部分由于骨髓中红髓减少，除周围血象显示正红细胞正色素型贫血，骨髓象中红髓明显减少，幼红及粒细胞显著减少。

红细胞破坏过多的溶血性贫血，典型病例具有脾大黄疸，球形红细胞增多。