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• 屈颈位的MR表现(屈曲位是将患者头部垫高 使颈部屈曲并使下颏尽量贴近前胸壁)
• 除了自然体位的MR表现外 • 屈颈位能使受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，硬脊膜 向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊膜 外腔增宽且可见的异常流空信号，并与血管的搏 动一致，增强扫描硬膜外异常信号明显强化.
图2 自然体位的颈椎T2图像，颈椎曲度变直。 图3 屈颈位，低位颈髓较自然位明显变扁，硬膜囊 后壁拉紧，背侧硬膜外间隙增宽，呈“新月”形长 T2信号，内见流空信号(箭头) 图6 T1增强扫描，流空信号明显强化(箭头)
• 对比分析两种体位颈髓的受压情况
有文献报道，平山病以C6颈髓萎缩为著。 因此，有研究者选择在自然位及前屈位 正中矢状位上测量C6椎体上缘水平颈髓 前后径的变化，观察两者差异是否有统 计学意义。
• 总之，MRI自然位和前屈位可显示出平 山病的影像学特征性表现，能敏感地发 现低位颈髓的萎缩、变扁及背侧硬膜外 间隙的增宽、静脉丛的扩张，两种体位 的有机结合，对提高平山病的诊断率有 重要意义。
临床特征
• 1、好发于15- 2 5岁青年男性，无明显 的家族史; • 2、临床表现为隐匿发生的上肢远端肌肉 萎缩、肌无力，无感染、创伤等诱因; • 3、肌萎缩局限于手和前臂，桡侧肌肉一 般不受累，手的骨间肌、大小鱼际肌、 前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡 样，表现特征性前臂斜坡样肌萎缩。
Hale Waihona Puke 图示左手肌容积欠丰满，左手尺侧骨间肌、大小鱼际肌 较对侧明显萎缩(长箭)，左手小指、左手拇指骨间肌萎缩， 左手小指不能仲直(短箭)
平山病的治疗
• 非手术治疗方法 由于颈部过屈可能是平山病 的致病因素，因此，Tokumaru等采用颈托治疗， 使下领与胸壁之间保持一定距离，治疗后发现 患者病程进展时间显著延长，肌力有所恢复， 萎缩得到一定改善，尤其对病程短、轻型脊髓 萎缩者效果显著。但治疗时间相对较长。 • 手术治疗方法旱在1996年Konno等尝试用硬脊 膜成形术十脊髓松解术来治疗此病，并比较5 例患者手术前后动力学、影像学、超声学、脊 髓诱发电位的变化及临床症状是否改善来验证 手术的治疗价值。结果显示手术有效。随访证 实手术能改善患者近期及远期神经功能。但目 前，多数专家的观点还是倾向于非手术治疗。
影像学表现
• 不同体位的颈椎MR表现
磁共振检查的表现和价值
• 自然体位的MR表现 • 屈颈位的MR表现 • 对比分析两种体位颈髓的受压情况
• 自然体位的MR表现 •颈椎生理曲度变直,在自然位上从 C2-C7椎体后缘连一直线，正常人 C3-C6椎体后缘与该直线不相交， 而平山病患者C3-C6椎体后缘多与 该直线相交。 •低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围 在C5-T1，最明显在C6水平），形态 变扁平，部分病例脊髓前角可见异 常信号；
• 平山病 • 典型的平山病表现为青春早期隐袭起病 的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展 逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害， 部分也可表现为不对称双侧损害。
• 多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒 冷环境中无力症状明显加重；束颤安静 状态多不出现，但在手指伸展时常发生； 患者受累肢体腱反射正常或偶可低下， 通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也 无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情 在起病后数年内一度缓慢进展，临床易 与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩 等运动神经元病混淆，但绝大多数患者 在以后5年内病情可自然中止，预后与运 动神经元病明显不同。
• 五、种族遗传因素：本病在日本的发生 率逐渐增高，所以不排除人种因素影响， 有学者检查了两个有肌萎缩侧索硬化 （ALS）家族史的平山病兄弟的基因。 试图说明家性平山病发生与基因突变有 关，尤其是超氧化物歧化酶（SOD）基 因变异会导致天门冬氨酸取代丙氨酸 （D9OA），但目前无定论。
• 六、免疫学机制:有学者发现平山病患者 有过敏现象，他们均有过敏或变态反应 异常的家族史，提示免疫机制异常可能 在平山病的发病机制中有一定影响，并 认为变态反应学说解释平山病的一些现 象可能合理，因病例数较少，目前没有 定论。
• 4、多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环 境中无力症状明显加重;手指伸展时常发生束颤; • 5、大部分患者表现为单侧发病，少数表现为不 对称双侧发病，极少数双侧对称发病 • 6、血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。
• 7、肌电图检查提示神经源性损害。肌肉活检的典 型的改变为神经源性改变，与运动神经源性病的 不同点为受累的肌肉节段局限。 • 8、病后1-5年病情开始稳定，但极少数患者肌肉 萎缩仍缓慢进展。
• 普通x线和CT的表现和价值：颈椎的普通x线检查， 可见生理曲度变直，无其它异常发现。普通CT检查， 一般亦无异常发现，脊髓造影可见脊髓萎缩。 • 文献报道，在自然位置状态下，脊髓造影发现65% 的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发 现可达88%。但脊髓造影由于存在创伤和较多的并 发症，并不能被医生和患者接受和采纳。
诊断标准
• 本病诊断的主要依据为临床特征，病程 为自限性尤为重要，肌电图检查及不同 体位颈椎MR发现椎管后壁前移压迫脊髓 对诊断有重要意义。
鉴别诊断
• 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥 延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组 慢性进行性变性疾病。临床以上或（和） 下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表 现，其中以上、下运动神经元合并受损 者为最常见。运动神经元病与癌症、艾 滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉 萎缩，最后在病人有意识的情况下因无 力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻
二、动力学因素：患者反复的曲颈运动 或长期维持曲颈的姿势可导致已前置易 位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从 而造成血液循环障碍，长期如此则就引 起脊髓前角发生缺血性坏死，继而引起 继发性神经失用，最终出现运动神经传 导的异常改变。
• 三、无弹性、限制性的硬脊膜压迫： Konno等认为平山病是异常的硬脊膜牵 拉限制作用，不仅在直立位时影响，而 且在屈颈时加重脊髓的损伤。颈脊膜的 松解成形手术明显的近期和远期效果也 证实了这一观点。 • 四、运动神经元病学说：目前有学者认 为平山病为运动神经元病，是介于肌萎 缩侧索硬化症脊肌萎缩症中的一种特殊 类型，此观点目前受到越来越多的人的 质疑。
平山病
(Hirayama disease)
脑科医院 神经内科
平山病
• • • • • • • 定义 病因 临床特征 影像学表现（不同体位颈椎的MR表现） 诊断标准 鉴别诊断 治疗
定义
• 平山病是1959年日本学者平山惠造首先报道的，又称 青少年上肢远端肌萎缩症，是一种自限性运动神经元 疾病，多为青春期隐匿发病。（自限性疾病，就是疾 病在发生发展到一定程度后能自动停止，并逐渐恢复 痊愈，并不需特殊治疗，只需对症治疗或不治疗，靠 自身免疫就可痊愈的疾病。如病毒感染等） 。
• 好发于青少年，15- 2 5岁为发病高峰，且男性多见， 男女之比约20:1 。 • 病后1-5年病情开始稳定，但极少数患者肌肉萎缩仍 缓慢进展。
病因
• 发病机制尚不明确，最常见的推测为以
下三种: 生长发育、动力学、人种因素
• 一 、生长发育因素：平山病可能是脊髓与
硬脊膜之间生长发育不平衡、颈髓后根相对缩 短所致。处于身体快速生长时期的青少年，颈 髓后根的生长速度滞后于手臂的生长，致使 C5一T4的后根相对缩短，屈颈时，缩短的后 根将下位颈髓拉向前方，使脊髓受到前方椎体 的压迫。