平山病
（Hirayama disease,HD）
定义
• 又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种主要影响 远端肌肉萎缩的疾病 • 日本人平山惠造于1959年首次报道 • 为良性自限性运动神经元疾病 • 亚洲及欧美等国家多见，好发于青少年男性（1525岁），男：女=20:1
发病机制
• 脊髓动力学说：长期维持屈颈姿势，硬膜囊后壁被牵拉
流空血管
原因：
①硬膜囊后壁前移，导致硬模 后腔负压，后内侧静脉丛灌注 提高；
②硬膜囊前置，导致前内侧静 脉丛受压，后内侧静脉丛负荷 提高；
③颈部前屈，导致颈静脉充盈 减少，而静脉回流入内侧静脉 丛增多。
治疗
• 非手术治疗
1、长时间佩戴颈托-限制颈椎过度前屈 2、注意患肢保暖，进行正确的康复训练
• 肌肉活检：
肌活检显示，平山病患者具有脊髓节段及其所支配的 肌肉损害，以颈髓下段为著。
影像学检查
• X线平片 • CT检查 • MRI检查
颈椎MRI扫描
• 自然位 • 过屈位 • 增强
MRI表现(1)
自然位
• • • • • 颈椎曲度异常：变直或反弓 低位颈髓萎缩、变扁：C4-7，以C6水平最明显 髓内T2WI稍高信号影 伴有节段性椎间盘膨出及突出 LOA (loss off attachment)背侧硬脊膜与后方椎板失 连现象，在Ｃ3-7横轴位椎弓根水平，观察后脊膜与相邻 椎弓、椎板的分离程度，分离<1/3 正常，分离>1/3异常
颈椎生2)
• 过屈位及增强
背侧硬脊膜向前移位使低位颈髓萎缩、扁平更显著 后硬膜外间隙增宽，其内见弧形或梭形异常信号（T1WI 呈等、略高信号,T2WI呈略高信号），部分可见结节状及 索条状流空血管 增强后，后硬膜外腔内异常信号明显强化
过曲位MRI
在曲颈角度为20度时，硬膜外间隙增宽出现率为70%，25度 以上为100%。检查时至少应达到25度，最佳显示角度为35 度
• 手术治疗
1、颈椎成形术 2、颈椎减压手术
预后
• 本病具有自限性，预后良好，早诊断、早治疗可 显著缩短病程，改善功能障碍。
小结
• • • • • 一种良性自限性运动神经元疾病，预后较好 青少年，男性，隐匿发病 单侧上肢肌萎缩，震颤，寒冷麻痹 肌电图：神经源性损害 颈椎MRI：自然位+屈颈位+增强扫描（曲度异常、 LOA，扁、宽、流空血管，强化） • 尽管平山病是一种自限性疾病，但早期诊断仍很 重要，尽早使用颈套可阻止疾病的发展
、前移，从后方推压低位颈髓，最终使缺血缺氧最敏感的 颈髓前角运动细胞发生变性，引起所支配肌肉的神经原损 害。
• 生长发育失衡学说：青春期男性生长发育过快，硬膜
囊的发育落后于骨性椎管的发育。正常时，颈椎屈曲时硬 膜囊后壁较前壁伸长范围更大更明显，而患者硬膜囊发育 落后，后壁长度不够长，不能代偿性伸长，引起屈曲位硬 脊膜压迫脊髓前移，长期反复导致脊髓前动脉供血区或前 部脊髓的微循环障碍，引发颈髓前角运动细胞变性。
临床特征
• 隐匿起病，表现为手指及腕无力，常出现手和前臂远端肌 群萎缩，且病变主要局限在上肢远端 • 手指伸展时常发生震颤，多有寒冷麻痹 • 多为单侧损害，部分表现为双侧不对称损害 • 无感觉异常、颅神经损害及括约肌功能障碍 • 病情逐渐加重，约85％的患者在5年内停止进展 • 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常 • 肌电图：双侧受累肌肉均呈神经源性损害，周围神经传导 速度均正常
肌萎缩
右 前 臂 斜 坡 样 肌 萎 缩
上肢远端肌无力、肌萎缩；肌萎缩局限于手和前臂，桡 侧肌肉一般不受累，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺 侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样改变，表现为特征性 前臂斜坡样肌萎缩
右前臂斜坡样肌萎缩
辅助检查
• 神经电生理检查：
常规肌电图提示局限性神经源性损害，但周围神经传 导速度正常。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异 常。
• 运动神经元病学说：Schroder R等认为，此病是介于
肌萎缩侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症中的一种特殊类型 （受质疑)。
• 遗传学机制学说：Nalini Ad等认为，部分患者为家族
性，与基因突变有关，尤其是SOD（超氧化物歧化酶）基 因突变，会导致天门冬氨酸取代丙氨酸（无定论）。 • 免疫机制学说：部分学者认为，与过敏体质有关（无定论 ）