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1、肾小球微小病变（MCD）
（minimal change disease）
病理：光镜下肾小球基本正常，近端 肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
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临床表现：本病男性多于女性，儿
童高发，发病率随年龄增长而减少，但 60岁以后又有一小的发病率高峰，呈
另外，患者胃肠道黏膜水肿导致饮食减少、 蛋白质摄入不足、消化吸收不良或蛋白质丢失， 也是加重低白蛋白血症的原因。
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除血浆白蛋白减少外，某些免疫球 蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶 因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋 白染、高凝、微量元素缺乏、内分泌 紊乱和免疫功能低下等并发症。
概述 病因和病理生理 病理类型与临床特征 并发症 实验室及其他检查
诊断和鉴别诊断 治疗 预后 本章要点 复习题
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概述
肾病综合征(nephrotic syndrome)是因多 种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿(尿蛋白 ≥3.5g/d)，并常伴有相应的低蛋白血症(血浆 白蛋白≤30g／L)、 水肿、高脂血症等一组临 床表现。本征是一种常见病、多发病，据国外 统计其发病率约为2／万。
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
肾小球微小病变
系膜增生性肾小球肾 炎
系膜毛细血管性肾小 球肾炎
局灶节段性肾小球硬 化
过敏性紫癜肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾小 过敏性紫癜肾炎
球肾炎
乙型肝炎病毒相关性
先天性肾病综合征
“双峰型分布”。典型的临床表现为肾 病综合征，近15%患者可伴有轻微镜下
血尿，可因严重水钠潴留导致一过性高 血压及肾功能减退。
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治疗：90%患者对糖皮质激素治疗 敏感，尿蛋白可在数周内转阴，血浆白
蛋白逐步恢复正常水平，最终可达临床 完全缓解，但复发率可高达60%。成人 与儿童比较，治疗缓解率和缓解后的复 发率均较低。
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多 种病因引起，故其机制、临床表现、转归和防 治各有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病 所表现的肾病综合征。
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1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
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肾病综合征
概述 病因和病理生理 病理类型与临床特征 并发症 实验室及其他检查
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水肿 1. 低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓ 2. 肾脏本身钠水潴留
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4、高脂血症
肾病综合征患者的高胆固醇血症和高 甘油三酯血症常与低蛋白血症并存，其 发生与肝合成蛋白增加及脂蛋白分解代 谢异常有关。
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肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在 增加白蛋白合成同时，也增加了脂蛋白 合成，脂蛋白分子量大不易从尿中丢失 而蓄积体内。而且，大量蛋白尿时，脂 蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿 中丢失，使酶活性下降，脂蛋白降解减 少，这双重因素就引发了高脂血症。
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①肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时 →肾小球滤过膜通透性↑ →血浆蛋白大量 漏出；
②血浆蛋白大量漏出＞近曲肾小管回吸收 量→大量蛋白尿。
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2、血浆蛋白减低
白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋 白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达 10g），当肝代偿性增加白蛋白合成不足以克 服丢失或分解时，则出现低蛋白血症。
肾小球肾炎
膜性肾病
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤肾病 淋巴瘤或实体 肿瘤性肾病
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病理生理
1、大量蛋白尿
正常的肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷 屏障，当其受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白 （以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋 白质含量增多，当超过近曲小管的重吸收量时， 形成大量蛋白尿。
在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致 高灌注、高滤过的因素（高血压、高蛋白饮食 或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。
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1. 低白蛋白血症：尿蛋白丢失> 肝脏代偿 合成
2. 其它蛋白减少
（1）球蛋白
（2）抗凝和纤溶因子
（3）金属结合蛋白（4）药物结合蛋白
（5）内分泌结合蛋白
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3、水肿
低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降， 使水分由血管腔内进入组织间隙，是造 成肾病综合征水肿的基本原因。部分患 者血容量正常或升高，血浆肾素水平正 常或下降，临床可见高血压，提示原发 于肾内的水钠潴留因素在水肿的发生中 也起一定作用。
诊断和鉴别诊断 治疗 预后 本章要点 复习题
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病因
多种肾小球疾病可引肾病综合征， 可分为原发性、继发性和遗传性三大类， 有多种病理类型。
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肾病综合征的分类和常见病因１
原发性肾病综合征 继发性肾病综合征
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变。 5.代谢性疾病：糖尿病
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
全国中医肾病医疗中心 江苏省中医院肾内科 张露
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教学目的
• 掌握肾病综合征概念。 • 熟悉肾病综合征分类、病理生理、并发症。 • 掌握原发性肾病综合征的病理类型及临床
表现。 • 掌握肾病综合征诊断和鉴别诊断。 • 掌握原发性肾病综合征的治疗。
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肾病综合征
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高脂血症 肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓ →高脂血症
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总之，大量蛋白尿是导致肾病综合 征的基础。
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肾病综合征
概述 病因和病理生理 病理类型与临床特征 并发症 实验室及其他检查
诊断和鉴别诊断 治疗 预后 本章要点 复习题
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病理类型
－肾小球微小病变 －系膜增生性肾小球肾炎 －系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性） －膜性肾病 －局灶节段性肾小球硬化
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治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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治疗：本病所致肾病综合征治疗困
难，糖皮质激素及细胞毒类药物治疗可
能仅对部分儿童患者有效，多数成人疗 效差。病变进展快，发病10年后约有超
过50%的病例将进展至终末期肾衰。