III期膜性肾病，基底膜弥漫重度增厚，链环状结构形 成，系膜节段性增3生9 （PASM x 400）
IV期膜性肾病（PASM x 400） 40
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临床特点：
1.好发于中老年．男＞女 2.80%呈NS，40%病例具有镜下血尿，但无肉眼血尿，病
变进展缓慢，常在发病5-10年后才出现肾功能损害 3.易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率占50%) 3.25%病例可自行缓解。尚未出现钉突的早期MN用激素及
肿瘤性肾病, 肾淀粉样变性
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病理生理
一、大量蛋白尿： 分子屏障、电荷屏障受损原尿中蛋白含量 超过 近曲小管回吸收量形成大量蛋白尿
二、血浆蛋白减低： 白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮 细胞中分解 低蛋白血症 胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足 低蛋 白血症
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病理生理
盐尿。
5、激素及细胞毒药物治疗后疗效差，尿蛋白不减少，但少
数轻症病25% (受累肾小球较少)，尤其继发于微小病变
病者经治疗有可能缓解。
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膜性肾病
光镜：早期肾小球基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红颗粒, 进一步发展有“钉突”形成,晚期“链条状”改变。
电镜：上皮下可见许多排列整齐的电子致密物，可见到钉 突，足突广泛融合。
免疫荧光：阴性
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光镜：肾小12 球基本正常
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电镜：广泛的肾1小4 球脏层上皮足突融合
电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合
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临床特点：
1、年龄：儿童多见，尤2-6岁，成年发病率低，老年 有一发病高峰。
2、肾病综合征：三高一低， 镜下血尿发生率15%-20%， 无肉眼血尿、无持续性高血压及肾功能减退。
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肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿童
原发性 微小病变病
继发性 过敏性紫癜肾 炎,乙型肝炎相 关性肾小球肾, 炎,先天性肾病 综合征
青少年
中老年
系膜增生性肾小球
肾炎,系膜毛细血管 性肾小球肾炎,局灶 性节段性肾小球硬化
膜性肾病
系统性红斑狼疮肾炎, 糖尿病肾病 过敏性紫癜肾炎,乙型 骨髓瘤性肾病, 肝炎相关性肾小球肾炎 淋巴瘤或实体
细胞毒药物治疗后，约60% 病例NS可缓解，但钉突 形成后，药物疗效差，不能使尿蛋白减少。
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系膜毛细血管性肾炎
光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生,并插入到基 膜与内皮细胞间，使毛细血管袢呈双轨征。
电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。 免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沿毛细血管袢以及系膜区
弥漫性沉积。
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引起原发性肾病综合征的主要病理类型
微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性、节段性肾小球硬化
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原发性肾病综合征 的病理类型及其临床表现
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微小病变病
光 镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重 脂肪变性。
电 镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电 子致密物。
电镜：肾小球上皮细胞广泛足突融合。 免疫荧光：受累的节段中可见IｇM及Ｃ3呈团块样沉
积
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光镜：系膜基质增多，球囊粘连 27
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临床特点：
1、青少年 男＞女 ,隐匿起病 2、FsGs可为特发性疾病，也可由ＭＣＤ转化而来。 3、N.S 50-75%, 镜下血尿75%,肉眼血尿20%。 4、常出现近曲小管功能障碍，出现糖尿、氨基酸尿及磷酸
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系膜增生性肾小球肾炎，系膜区可见电子致密物沉积（电镜x 400） 24
临床特点：
1、发病率高，占原发性肾小球疾病的30% 2、青少年好发．男＞女 3、起病前常有上呼吸道感染等前驱感染症状，也可隐匿起病。 4、蛋白尿、血尿为主要临床表现，30%表现为肾病综合征，
肾病综合征
(nephrotic syndrome, NS )
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肾病综合征
掌握肾病综合征的定义、病理生理、并 发症、诊断要点及治疗原则。
熟悉肾病综合征的病因、常见病理类型 及其临床特征、鉴别诊断、常见并发症、 主要治疗。
了解肾病综合征的一般治疗、对症治疗、 防治并发症、预后。
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定义
①大量蛋白尿(＞3．5ｇ/24ｈ) ②低蛋白血症(血清白蛋白＜30ｇ/L) ③水肿 ④高脂血症 ①② ①②③ ①②④ ①②③④
IgA肾病患者血尿高于非IgA肾病（IgA肾病镜下血尿几乎 100%变轻重有关 ，轻者治疗 效果好，重者反应差。
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局灶性节段性肾小球硬化(FsGs)
光镜：病变呈局灶、节段分布，早期出现于皮髓交界 处。主要病变为受累节段的硬化(系膜基质增 多，毛细血管塌陷)及玻璃样变。
免疫荧光：IｇG、C3呈均匀一致的细小颗粒在毛细血管袢沉 积。
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I期膜性肾病，GBM空泡变性（PASM x400） 35
II期膜性肾病，上皮下嗜复红蛋白（PASM x 400） 36
II期膜性肾病，基底膜弥漫增厚（PASM x 400） 37
II期膜性肾病，基底膜弥漫增3厚8 ，钉突形成（PASM x 800）
三、水肿： 1、低蛋白血症 血浆胶体渗透压 水分进入到组织
间隙水肿（基本原因） 2、有效循环血容量 交感神经张力升高、儿茶酚胺分
泌、肾素—血管紧张素—醛固酮活性增高、ADH释放 肾小球血流量及GFR 远端肾小管对钠的回吸收 导致继发性钠、水潴留。
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病理生理
四、高脂血症： CHO和TG ，血清中LDL 、VLDL
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临床特点：
1、青少年．男、女比例无差异 2、肾病综合征(60%)，伴明显血尿(几乎100%有镜
下血尿、肉眼血尿也常见) 3、疾病常持续进展，肾功能不全，高血压及贫血
出现早，约50%-70%血补体C3↓ 4、激素及细胞毒药物不敏感，常无效，病变进展
3、激素：90%临床治愈，50%可自发缓解，但易复发。 复发率可达60%，反复发作可转为FsGs，成人敏感性差。
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系膜增生性肾炎
光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫增生,分轻、中、重。 电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。 免疫荧光：IgAN→IｇA+Ｃ3
非IｇAN→IｇG或gM+Ｃ3 呈颗粒样沉积于系膜区、毛细血管壁上。