支气管肺泡灌洗液分析
BALF中LYM 增高： 结节病, EAA , 铍尘肺、硅沉着
病, 淋巴细胞浸润性疾病(淋巴瘤等)
BALF中PMN增高： IPF、家族性肺纤维化、CTD-ILD 石棉肺,AIP(ARDS)
肺活检
经支气管肺活（TBLB）
外科肺活检 （SLB） 胸腔镜 开胸肺活检
弥漫性间质性肺病的临床诊断思路
• 进行外科性肺活检者：结合HRCT和组织病理学所见
IPF诊断流程
Suspected IPF
Identifiable causes Nofor ILD?
UIP *
HRCT
Possible UIP * Inconsistent w/ UIP *
Surgical Lung UBIiPo†psy
Probable UIP † / Possible UIP † Non-classifiable fibrosis †
ILD共同特点：
机理复杂、不清 诊断困难 表现相似：
临床表现---进行性呼吸困难 放射线影像---两肺弥漫性阴影 肺生理--限制性通气障碍伴弥散功能降低，
低氧血症
发病机制
不清，不同的ILD的发病机制有显著区别， 如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐 明
肺间质、肺泡、肺小血管、或末梢气道都 存在不通程度的炎症（inflammation)， 在炎症损伤和修复中导致肺纤维化的形成。
HRCT更能细致地显示肺组织和间质形态的结 构变化和大体分布特点。Leabharlann 9390肺功能检查
以限制性通气障碍为主，肺活量及肺总量 降低，残气量随病情进展而减少。
换气功能往往在ILD的早期可显示弥散功 能（DLco）明显下降，伴单位肺泡气体 弥散量（DLco/Va）下降。
ILD的中晚期均可见低氧血症。常因呼吸 频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。
肺部o，cc组ur织rin病g理in学ad和ul/t或s 影像学表现具有寻常型间质性
肺炎l的im特ite征d 。to 诊the断lIuPnFg需s 要排除其他各种间质性炎，
包括a其ss他oc类ia型te的d w特it发h t性he间h质ist性op肺at炎ho（loIgIPic）an和d与/or环境暴 HRCT pattern of usual interstitial pneumonia
露、(药UI物P)或系统性疾病相关的间质性肺疾病。
IPF的危险因素
年龄 吸烟
OR 1.6 – 2.9 胃-食管反流 环境因素
metal dust wood dust 感染因素 viruses: EBV, herpes viruses 易感基因
发病机理
IPF的发病机制尚不清楚 致病因素导致慢性损伤和纤维增生修复过程，
DPLD的分类(ATS/ERS,2002)
DPLD
已知病因(环境/药 物/胶原血管病等)
IIPS
IPF DIP
非IPF
AIP
NSIP
肉芽肿类(结 节病等)
RBILD COP LIP
其他(LAM/ PLCH等)
诊断
病史 全身系统检查 胸部影像学检查 肺功能 支气管肺泡灌洗 肺活检
间质性肺疾病
中国医大一院呼吸内科
内容
间质性肺疾病总论 特发性肺纤维化 其他几种间质性肺疾病
定义
间质性肺疾病(interstitial lung disease , ILD)是一组不同病因，侵犯肺泡壁、肺泡腔，可 发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最终可 导致呼吸衰竭。
由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质， 故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾 病(diffuse parenchymal lung disease, DPLD)更为合适。
HRCT：早期发现病变，监测病情进展 肺功能：限制性通气障碍，弥散功能减退。 血气： PaO2 实验室检查为非特异性变化
IPF的诊断
• 除外已知原因引起的ILD（如环境暴露、结缔组织
病、药物性等）
• 无外科性肺活检者：HRCT表现为UIP（usual interstitial
pneumonia)型
DILD 病史
职业性？ （吸入性）
风湿病 证实
药物性
证实 影像线索
病因不明 检查
BALF特点
明确 证实
证实
病因仍不明
家族性 其他
实验室线索
IIP 肺活检
IPF/UIP DIP RBILD AIP
NSIP
COP LIP
内容
间质性肺疾病总论 特发性肺纤维化 其他几种间质性肺疾病
特发性肺纤维化
最终导致肺纤维化
临床表现
隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促， 逐渐加重
后期可发展为呼吸衰竭和肺心病 体检可发现呼吸浅快，双肺底闻及吸气末期
Velcro啰音，20%-50%有柞状指（趾） 晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现
辅助检查
X线：胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小 结节状浸润影，以双下肺和外周（胸膜下） 明显 。肺容积可减小，或蜂窝肺。
病史和查体
详细的职业接触史和用药史、发病经过、 伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可 能是重要的诊断线索。
职业性的粉尘接触可以在10-20年后才出 现ILD的症状。
风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关 节或其他器官表现。
胸部影像学检查
X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可 以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状，亦 可呈现多发片状或大片状等，可以混合存在。 后期可见区域性囊性病变（蜂窝肺）。
肺间质
解剖学定义：肺泡上皮细胞和毛 细血管内皮细胞间的基底膜所在 的纤维解剖学间隙及其所含的细 胞和细胞外基质成分（ECM）。
细胞成分： 间叶细胞如成纤维细胞、平滑肌细 胞、血管内皮细胞等 炎症及免疫活性细胞：AM(90%) LYM(10%)，
ECM: 基质：糖蛋白、层粘连蛋白、纤维 连接蛋白 纤维成分：胶原纤维、弹力纤维
Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF
IPF的定义
IPFIPFis是一种特殊形式的病因未明的慢性进展性致
纤维a化s性pe间ci质fic性fo肺rm炎o，f c主hr要on在ic,老p年rog发re病ss，iv病e f变ib局ros限in于g interstitial pneumonia of unknown cause