吉兰巴雷综合征 PPT课件
管插管。 可能的原因包括 1.卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。 2 .睡眠期,健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱,而膈肌 是呼吸的主要承担者。 3.睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。 4 .睡眠咳嗽反射下降,分泌物的排出减少, 易阻塞气 道。 因此夜间应加强对临床征象的观察。
一般治疗:抗感染
消化道感染:清除CJ,去除致病性抗体
一般治疗:呼吸道管理
需密切观察呼吸,保持呼吸道通畅,有呼吸衰竭
和气道分泌物过多者应及早气管切开,必要时使 用呼吸机。 临床观察呼吸衰竭: 心率加快,气短。 反常呼吸运动:膈肌。 咳嗽无力:肋间肌。 胸锁乳突肌无力。 球麻痹:咳嗽无力,唾液潴留。
8 0%需要辅助呼吸的G B S患者在晚6时到晨8时之间气
激素治疗
国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治
疗GBS无明确疗效,激素和IVIG联合治疗与单独IVIG治 疗的效果也无显著差异。因此,国外GBS治疗指南均不 推荐应用激素治疗GBS。 在我国,由于经济条件或医疗条件限制,有些患者无法 接受IVIG或PE治疗,目前许多医院仍在用激素治疗 GBS,尤其在早期或重症患者中使用。
方法选择:
PE和IVIG的费用均比较高,费用相近。 IVIG 目前作为首选:相对简便易行,不需要复
杂的设备,对心血管的影响比较小。 PE和 IVIG通常只选择其中一种,目前没有肯定 的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。 目 前 研 究 : 不应该使用激素治疗 GBS 。如果 GBS 患者由于其他原因需要激素治疗,也并不 会带来害处。
脑神经损害:双侧面N麻痹最常见,其次为舌
咽、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。 自主神经功能损害:出汗、手足肿胀、营养障 碍。 罕见括约肌功能障碍及血压降低。
辅助检查
腰椎穿刺术
CSF:蛋白-细胞分离。CSF蛋白↑,而细胞数正常(特征性) 。 1w 2w 3w 正常 pro-C分离 更明显 肌电图
静脉注射人免疫球蛋白(IVIG):
IVIG调节免疫网络的平衡,阻断抗体介导的免
疫损害作用,促进神经再生。兼有保护全身性 体液免疫抗感染的作用。 疗效:与PE比较疗效没有差异,因此开始用于 GBS的治疗。 成人按0.4g/(kg.d)计算,连用5天。 治疗时机:及早(最好在发病2w内),但是没 有最晚时间的报告,部分其他治疗无效的患者 仍然有效。
分子模拟:
抗-GM1抗体 神经节苷脂GM1
GM1表位
空肠弯曲菌脂多糖
病理机制
神经冲动 神经纤维
郎飞氏结
临床表现及诊断
病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史 急性/亚急性起病,4周内进展至高峰
首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损
害,严重病例累及呼吸肌,导致呼吸麻痹。 感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常 及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异 常。 可有明显疼痛,尤其是腓肠肌压痛。
病因
尚未充分阐明:自身免疫性疾病。 病原体某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相
似,导致机体免疫系统错误识别,引起周围神 经髓鞘脱失。 分子模拟:外源性感染因子上存在与正常组织 成分结构相同和相近的共同表位,抗感染免疫 去除感染因子的同时产生自身抗体,损害神经 组织。
空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,CJ):是探索
激素治疗:
Katz(1984) 提出的脉冲学说:合理的激素疗法要
求药物浓度的高峰发生在用药后的4-6h,而在24h 内恢复到基线。基于此,选择短效激素是有利 的。
经验表明,大剂量激素治疗可用于青年,于发病
早期治疗有效。
甲基强的松龙(MP):
开始剂量为500-1000mg/d,一次或二次静滴。 3-5d后剂量倍减,到120mg/d时可改为口服强的 松60mg/d,迅速减量,总疗程为6-7w。 必须在早期。可减轻疼痛。
GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能 在特定的遗传背景下诱发自身抗体。 神经节苷脂GM1:正常的神经成分,在Ranvier节(郎飞 氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对 的组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂 抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型。 呼吸道和泌尿道。 其他。
一般治疗:植物神经系统
胃肠道出血和梗阻:常见,尤其在使用激素时,可对症
治疗。 低钠血症:部分(10%)出现由抗利尿激素异位分泌所 致,因此要保证电解质平衡和足够的入量。 尿潴留:并不常见,但是患者插入导尿管有利于护理。 进食障碍:应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食,因 为患者处于高代谢状态,肌容积损失很快。 褥疮和挛缩:经常翻身及被动活动。 静脉血栓:皮下应用低分子肝素(每天给予5000U BID) 和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。
发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。
神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常/下降。
相关化验检查 血常规可见血细胞轻度增高。 生化检查正常。
变异型
Miller-Fisher综合征: 共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。
急性轴索性运动性神经病: 空肠弯曲菌感染后激发。 48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪,很少感觉受累 常有呼吸肌受累,肌萎缩出现早,预后差。
吉兰-巴雷综合征
赤峰市医院
神经内科
LOGO
概述
吉兰-巴雷综合征(格林-巴利综合征):即急性
炎症性脱髓鞘性多发性神经病(GBS/AIDP)。 急性起病的,以周围神经组织中小血管周围LC 浸润,MΦ浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突 变性为主的周围神经疾病。 主要损害脊神经根及周围神经,也累及脑神 经。
脑神经型: 脑神经急性/亚急性双侧对称性运动神经麻痹症状, 如双侧周围性面瘫、延髓麻痹,复视。 无肢体瘫痪。
12
治疗:免疫治疗
意义:GBS多为自限性,临床上于2-4
周开始恢复,很少复发。因此应该尽早开 始免疫治疗。
血浆置换(PE):
P E是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实
有效的治疗,故国外作为金标准。 发病后7天内PE最好,发病2周后治疗无效。 每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆 容量计算。 轻症者每周交换2次,重症者每周交换6次。