Churg-strauss综合征
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青壮年，女性。 急性起病的单神经炎（尺、腓总等）。 伴发热、哮喘、血中嗜伊红细胞增多。 伴发多脏器损害。 ANCA综合征。 腓神经活检：坏死性血管炎、大量嗜伊红细胞侵润。
Wegener肉芽肿
平均51.6岁（14－80岁） 男：女为2：1 亚急性起病 鼻和鼻旁肉芽肿造成眼眶和眶内损害 鼻咽部后颅神经 呼吸道转移到颅内、脑膜、下脑干损害（罕见） 颅底CT或MR、副鼻窦内有肉芽肿/炎症、颅底骨破坏 多脏器损害、 ANCA综合征 腓神经活检、小血管纤维素性坏死、炎性细胞浸润
ANCA综合征的临床特点
• Scott等（1994）报道除颞动脉炎外的系统性血管炎的发病率在英国为每年42 例/百万人。在所有血管炎患者中50%ANCA试验呈阳性。这些阳性反应出现在显 微多血管炎、Churg-Strauss综合征、Wengener肉芽肿三个病中。 • 男性略多于女性。任何年龄均可累及，但中年的高加索人（Caucasians）多见 。冬和春易发病。很多病人有非特殊性前驱症状发冷、低热、消瘦、夜间盗汗 等。然后出现多器官损害的特异表现（见下列各节内容）。 • 周围神经和中枢神经系统偶尔也可合并受累。
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54例Sjögren Syndrome的周围神经损害 Grant等（1997）
_______________________________________________________ 神经损害 病例数 干燥症状群 _______________________________________________________ 感觉性 多发性神经病 21 20 神经节神经病 12 10 感受运动性 9 9 多发性神经根神经病 6 6 三叉神经病 4 3 多根单神经病 3 3 植物神经病 1 1 多发性颅神经病 1 1
混合性冷球蛋白血症
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慢性感染（丙型肝炎或其它型肝炎、寄生虫等） 自身免疫病（SLE、类风湿、多发性肌炎等） 血液病（骨髓瘤、淋巴系统瘤等） 使血清中冷球蛋白升高造成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的本症和多脏器损害。 Ⅱ型冷球蛋白血症的单克隆和多克隆免疫球蛋白沉积造成小A、V、毛细血管 的血管炎→多脏器损害 丙型肝炎的Ⅱ型冷球蛋白血症可造成周围神经病。其它非丙型的Ⅰ、Ⅲ型冷 球蛋白血症也造成周围神经病。 本病无中枢神经系损害。
Sjögren Syndrome国际诊断标准（2002）
1、口腔症状：每日感到口干，持续3个月以上；和/或成人后腮腺反复或持 续肿大；和/或吞咽干性食物时需用水帮助。 2、眼部症状：每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上；和/或感到反复 的砂子进眼或砂磨感；和/或每日需用人工泪液3次或3次以上。 3、眼部体征：SchirmerⅠ试验阳性（≤5mm/5min）；和/或角膜染色阳性 （≥4van Bijsterveld记分法）。 4、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶≥1个。 5、涎腺受损：涎流率阳性（≤1.5mL/15min）；腮腺造影阳性；涎腺同位素 检查阳性。 6、自身抗体：抗SSA/SSB抗体阳性。 Sjögren综合征诊断标准：按上述6条诊断条件，凡符合下列之一者即可 诊断：①符合上述标准中4项或4项以上，但条目4和条目6至少有1项阳性 ；②标准中3、4、5、6的4项中任3项阳性。
ANCA综合征中疾病的病理诊断 _______________________________________________ 显微多血管炎 Churg-strauss Wegener肉芽肿 综合征 _______________________________________________ 200um以下血管 中小血管的 中小动脉壁纤维 性 的坏死性血管炎。 坏死性血管炎。 坏死。炎性细胞浸 广泛轴索变性。 嗜伊红细胞浸润 润。 偶见节段性脱髓鞘。（比结节性多动脉炎明显）
血管炎性周围神经病
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血管炎是由于不同大小血管壁受炎症浸润和破坏，使受累 组织继发性缺血的一组疾病。 神经病学中血管炎性周围神经病比中枢神经系统血管炎更 多见。 血管炎性周围神经炎不能按受累血管大小分类。分类的困 难。
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血管炎性周围神经病的临床分类 （Burns等2007）
一、系统性血管炎性周围神经病 （一）原发性系统性血管炎：结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Churgstrauss综合征、显微多血管炎（microscopic polyangiitis） （二）继发性系统性血管炎：结缔组织病（类风湿、系统性红斑狼疮、 Sjögren综合征）、病毒感染（丙型肝炎伴发混合Ⅱ型冷球蛋白血症、 巨细胞 病毒、HIV伴发血管炎）、肉样瘤病、药物、副癌性血管炎性、 神经病 二、非系统性血管炎性周围神经病 三、其它类神经微血管炎（nerve microvasculitis） 糖尿病性腰骶神经丛神经病（或称糖尿病性肌萎缩）。非糖尿病性腰 骶神经丛神经病、免疫性臂丛神经病、遗传性臂丛神经病。
血管炎性周围神经病的共同特点
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急性或亚急性起病 单根和多根周围神经病多见。多发性神经炎少见。 单神经损害以坐骨神经的腓神经或胫神经损害多见。 系统性血管炎可有关节、皮肤、肺、肝、肾等损害伴发，病情进展快，大多 预后不佳，有一定致死性。 非系统性血管炎不累及多脏器。 病情进展慢，大多为非致死性。 神经病活检十分重要，敏感性为60％。 Said等（2005）、Burns等（2007）提出周围神经和肌肉同时活检。
Sjögren syndrome
本病可单独存在。 也可并类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮 肤炎等组成重叠综合征。 本病合并周围神发病率为67%-87% (Kenneth等2003，Grant等1997) 平均年龄60岁（26-76），女：男为3：1 慢性病程，起病到确诊平均2.1年（2-5年） 干燥综合征伴发周围神经病时可无系统性损害。
周围神经病检查
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系统性血管炎必须检查血常规、肾功能、抗核抗体、类风 湿因子。抗SSA/SSB、肝功能、肝炎病毒抗体、HIV、P 和C－ANCA等。 非系统血管上述检查帮助不大，仅血沉增高和C反应蛋白 增高。
ANCA综合征及ANCA的阳性发现率（％）
_______________________________________________ 显微多血管炎 Churg-strauss Wegener肉芽肿 综合征 _______________________________________________ C-ANCA 10-50 3-35 75-90 P-ANCA 50-80 2-50 5-20 _______________________________________________
抗SSA/SSB抗体的意义
张洁（2004）报告78例经唇腺活检病理确诊的病例。 • SSA抗体阳性率60％ • SSB抗体阳性率76.9％ • 下唇小唇腺活检阳性率78％ • SSA/SSB抗体阴性者 小唇腺活检病理阳性8％ Cant等（1997）Sjögren Syndrome伴周围神经病 中50％没有口、眼干躁。15％SSA/SSB阴性。
显微多血管炎性神经病 （Micro Nhomakorabeacopic polyangitis associated neuropathy)
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60岁，老年人。 急性或亚急性起病。 多根单神经炎（以下肢坐骨神经分支多见） 病程3月－1年 病程中出现多脏器损害 ANCA综合征 腓神经活检：小血管的坏死性血管炎
结节性多动脉炎
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尸体中有75％周围神经的滋养动脉受损， 但临床上仅35-67％出现周围神经病（Burns.2007） 男：女为4：1。年龄广泛，平均为45岁左右（婴儿-老人） 急性起病多见。 多系统损害。单神经病（桡和腓神经）和多发性神经炎 腓神经活检。小动脉坏死性血管炎。嗜伊红细胞少量浸润。管腔闭塞。PANCA± 显微多血管炎为小动脉、V、毛细血管坏死性血管炎P-ANCA阳性占80％。 自然生存率仅13％。正确治疗后5年生存率为90％。
冷球蛋白血症的多脏器损害
______________________________________________________ 病程部位 病损率（％） ______________________________________________________ 周围神经 20-90% 肺 0 关节 0 皮肤 60-100%(紫癜) 胃肠道 <20% 肾病 33-55% 关节 20-90% 血清丙型肝炎 阳性 ______________________________________________________
ANCA综合征的系统性损害的临床表现
______________________________________________________________ 脏器损害 显微多血管炎 Churg-strauss综合 Wegener肉芽肿 ______________________________________________________________ 周围神经系 60-70% 65-80% 40-50% 中枢神经炎 10-15% 5-30% 5-10% ______________________________________________________________ 上呼吸道病 0 50-60% 95% 肺部疾病、CT 15-70% 40-70% 70-75% 小结节和纤维条索 肾小球肾炎 75-90% 10-40% 70-80% 胃肠道 30% 30-50% <5% 关节、骨骼 40-60% 40-50% 60-70% 心脏损害 10-25% 10-40% 10-25% 皮 肤 50-65% 50-55% 40-50% 其 它 发热 哮喘、发热 － 血中嗜伊红细胞增多症 ______________________________________________________________