2014年北京市医师定期考核业务水平测评（神经内科专业试卷）单位：_________________________________________ 姓名：________________ 性别：_________身份证号：___________________________________________ 分数：说明：根据亚专科50%--70%,+大内科/大外科30%--50%神经内科作为亚专科出60分，占60%单选30个,多选6个（每题2分）,填空6个，判断6个，名词解释3个（每题2分）一、单选题：（每题1分，共30分）1、确定深昏迷最有价值的体征是（）A 呼之不应B 对疼痛刺激无反应C 瞳孔散大D 血压下降E 所有反射消失2、上运动神经元损害特点一般不包括下列哪一项（）A 肌张力增高B 肌肉无力、萎缩C 病理征阳性D 腱反射亢进E 浅反射消失3、癫痫药物治疗的原则是（）A.大量、突击、合并给药B.大剂量、长期、合并用药C.按发作类型长期、规律用药D.发作时用药，不发作不用E.按发作类型短期用药，随时改变品种4、一侧V、VII、VIII颅神经联合损害，其病变部位最大可能在：（）A.海绵窦B.桥脑内C.桥脑小脑角区D.颈静脉孔E.枕骨大孔5、男性,56岁,突然阵发性头痛、呕吐2日来诊。
查体:右眼睑下垂,呈外斜视,眼球向上、下、内活动受限,瞳孔散大,光反射消失。
此体征是: （）A.眼肌型肌无力B.外展神经麻痹C.动眼神经麻痹D.视神经损害E.滑车神经麻痹6、脑血栓形成的最常见原因是（）A.高血压B.脑动脉粥样硬化C.各种脑动脉炎D.血压偏低E.红细胞增多7、脑出血最常见的部位是：（）A.大脑皮层B.基底节（壳核）C.小脑D.中脑E.脑室8、哪种步态多见于周围神经病（）A. 鸭步B. 跨跃步态C. 醉汉步态D. 痉挛步态E. 小碎步9、新纹状体病变会造成（）A. 静止性震颤B. 舞蹈病C. 躯干性共济失调D. 左侧肢体共济失调E. 闭目难立征阳性10、脑栓塞的临床表现中，下列哪项是不正确的：（）A.起病急骤B.年龄多较轻C.多有脑膜刺激征D.常见局限性抽搐、偏瘫、失语E.多有心房纤颤11、男,25岁,晨起发现四肢不能运动。
体检:神志清,言语正常,四肢肌张力低,肌力I度,感觉无异常,为明确诊断，最重要的辅助检查是:（）A.脑电图B.肌电图C.腰穿D.颈椎CTE.血钾12、分离性感觉障碍最容易出现于（）A.周围神经炎B.脊髓神经根炎C.脊髓外伤D.脊髓空洞症E.横贯性脊髓炎13、脊髓半侧损害（Brown-Seauard综合征）所出现的感觉障碍，表现为受损阶段平面以下（）A.双侧深感觉障碍B.对侧深感觉障碍C.同侧触觉障碍，对侧痛温觉障碍D.同侧痛温觉障碍，对侧深感觉障碍E.同侧深感觉障碍，对侧痛温觉障碍14、男性65岁,近2年来进行性起步困难,行走前冲,行动迟缓,四肢抖动,以右侧为显,面容呆板。
应给予下列哪种药治疗最妥?（）A.氯丙嗪B.青霉胺C.脑复康D.美多巴E.安定15、患者男性，45岁，双手肌肉萎缩2年，四肢无力、饮水呛咳1年，并感双上肢肉跳，查体：双手大小鱼际肌萎缩，双上肢肌力三级，双下肢四级，双膝反射亢进，双Babinski征（+）。
最可能的诊断是：（）A.亚急性联合变性B.多发性硬化C.肌萎缩侧索硬化D.脊髓空洞症E.颈椎病脊髓型16、一位患者某日晨起刷牙时发现嘴歪，口角漏水，立即到医院急诊，医生检查发现患者右眼闭目露白，右鼻唇沟欠，伸舌居中，四肢无力5级，腱反射对称引出，未引出病理反射。
考虑哪种疾病可能大？（）A．左侧基底节区脑梗塞B.右侧脑干出血C. Bell’s 麻痹D. 桥小脑角肿瘤E 格林巴利综合症17、多发性硬化是（）A 中枢神经系统脱髓鞘疾病B 周围神经系统脱髓鞘疾病C 神经-肌肉传递障碍性疾病D 血清钾低E 黑质致密区含黑色素的神经元缺失18、造成假性球麻痹的病灶在（）A.延髓诸核B.皮质延髓束C.小脑D.脑神经E.脑桥诸核19、锥体束损害的确切体征是（）A 肌张力增高B 腱反射亢进C 肢体瘫痪D 病理征阳性E 浅反射消失20、女,8岁,1月来右口角常流涎,右眼闭合困难。
半月来左侧上下肢无力。
体检:右额纹及鼻唇沟浅,右眼闭合不全。
左上下肢肌力3级,左侧腱反射亢进,左babinski(+)。
病变的部位应在（）A.右侧大脑半球B.左侧大脑半球C.右侧桥脑D.左侧桥脑E.右侧中脑21、下列哪项体征不是Horner征：（）A.眼裂小B.瞳孔小C.面部出汗增加D.眼球内陷E.用力睁眼时，眼裂两侧等大22、28岁男性，四肢无力4天，无尿便障碍，无发热。
查四肢肌力Ⅲ级，四肢远端痛觉减退，腱反射弱，无病理反射，腰穿正常。
首先考虑的疾病是（）A 格林-巴利综合征B 脊髓灰质炎C 周期性麻痹D 急性脊髓炎E 重症肌无力23、下列哪种抗癫痫药物最常见出现皮疹副作用？（）A. 丙戊酸钠B. 苯妥英钠C. 妥泰D、卡马西平E、开普兰24、患者一侧节段型分布的痛觉、温度觉消失，而触觉保留，定位于（）A. 脊髓后角B. 脊髓后索C. 脊髓丘脑束D. 大脑额叶中央后回E. 脊神经后根[问题25-27]女,40岁,突然出现剧烈头痛,项痛和呕吐8小时。
不发热，无高血压史。
体检:神清,体温正常,血压正常。
右瞳孔散大,对光反应消失,右上睑下垂,眼球向上、向下、向内运动不能。
颈强直,Kernig征(+)。
脑CT:脑正中裂、大脑外侧裂和基底池呈高密度影。
25. 其受累的颅神经为（）A.右侧动眼神经B.右侧外展神经C.右侧面神经D.右侧三叉神经E.右侧视神经26. 最可能的诊断为（）A.脑干出血B.脑室出血C.蛛网膜下腔出血D.小脑出血E.内囊出血27. 为了预防再出血,最重要的检查是（）A.腰椎穿剌B.全脑血管造影C.脑电图D.颅骨X线平片E.胸透[问题28-30]30岁青工,原有发作性意识丧失,四肢抽搐史,服药后已二年未发,近来自动停药。
今晨开始又多次发作,在二次发作之间意识不清,来院急诊时有频繁发作伴昏迷。
28. 首先采取的药物治疗是:（）A.苯妥英纳0.25克肌肉注射B.苯巴比妥0.2克肌肉注射C.安定10-20mg静脉缓慢注射D.副醛8-10ml保留灌肠E.异戊巴比妥500mg静脉缓慢注射29. 患者此种情况应属于下列中的哪一种? （）A.癫痫大发作B.癫痫持续状态C.Jackson癫痫D.精神运动性发作E.肌阵挛性癫痫30. 出院后继续服药至下列哪种情况可以停药?（）A.发作完全控制2-5年后可逐步停药B.发作时用药半年左右,不发即可停药C.发作完全控制后即可停药D.用药无效时停药E.发作控制后逐步减药,至二年后全部停药二、多选题：（每题2分，共12分）1、下列哪种分布的感觉异常应考虑周围神经受累（）A.偏身深浅感觉减退B.一侧肢体浅感觉减退，对侧肢体深感觉减退C.双侧节段性分布的感觉减退D.四肢远端手套和袜套样分布的感觉减退E.肢体片状分布的感觉减退2、下列那些脑脊液改变支持格林巴利综合征的诊断。
（）A.白细胞增多B.蛋白增高C.寡克隆区带阳性D.糖和氯化物降低E.免疫球蛋白合成率减少3、下列有关帕金森病的描述，正确的是（）A.运动减少B.肌张力强直C.是常见的锥体外系疾病D.典型的震颤为意向性震颤E.面具脸4、下列哪些症状符合常见的椎基底动脉闭塞的症状？（）A.眩晕B.行走不稳C.恶心、呕吐D.四肢瘫痪E.“三偏”症状5、多发性硬化可累及神经系统多个部位，以下哪些部位可累及？（）A.视神经B.大脑半球，脑室周围C.脊髓D.周围神经E.脑干6、目前有循证医学证据的治疗急性缺血性卒中有效的措施有（）A. 阿司匹林B．华法令C．卒中单元D. rtPAE. 尼莫地平三、填空题：（每空1分，共6分）1、Weber综合征的主要临床表现为同侧和对侧。
2、重症肌无力患者重复电刺激（RNS）的典型改变是。
3、肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白水平，首选治疗药物是。
4、上下运动神经元都受累的运动神经元病是。
四、判断题：（每题1分，共6分）1、非优势半球顶叶病变会导致患者失读。
（）2、肌电图提示广泛神经源性损害均可诊断肌萎缩侧索硬化。
（）3、蛛网膜下腔出血最常见的原因是高血压小动脉病变。
（）4、Horner综合征表现为病变侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，面部少汗。
（）5、最常见的偏头痛类型是无先兆偏头痛。
（）五、名词解释：（每题2分，共6分）1、延髓背外侧综合征2、闭锁综合征（locked－in syndrome）3、脊髓休克神经内科专业试题答案：一、单选题：（每题1分，共30分）1、E2、B3、C4、C5、C6、B7、B8、B9、B 10、C11、E 12、D 13、E 14、D 15、C16、C 17、A 18、B 19、D 20、C21、C 22、A 23、D 24、A 25、A26、C 27、B 28、C 29、B 30、A二、多选题：（每题2分，共12分）1、DE2、BC3、ABCE4、ABCD5、ABCE6、ACD三、填空题：（每空1分，共6分）1、Weber综合征的主要临床表现为同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫。
2、重症肌无力患者重复电刺激（RNS）的典型改变是低频和高频刺激均递减。
3、肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白水平降低，首选治疗药物是D-青霉胺。
4、上下运动神经元都受累的运动神经元病是肌萎缩侧索硬化。
四、判断题：（每题1分，共6分）1、×2、×3、×4、√5、√五、名词解释：（每题2分，共6分）1、延髓背外侧综合征答案：病变位于延髓上段的背外侧部，常见的原因为小脑后下动脉或椎动脉血栓形成。
表现为：1）前庭神经核损害，眩晕，恶心，呕吐及眼震。
2）疑核，舌咽，迷走神经损害，病灶侧软腭，咽喉肌瘫痪，吞咽困难，构音障碍，同侧软腭低垂，咽反射消失。
3）绳状体损害：病灶侧共济失调4）交感神经下行纤维损害，honer综合症5）三叉神经脊束核，脊髓丘脑侧束损害，同侧面部痛温觉缺失，对侧偏身痛温觉减退或消失。
2、闭锁综合征（locked－in syndrome）答案：又称去传出状态，是脑桥基底部病变所致。
表现为患者意识清醒，但不能讲话，眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌咽及构音、吞咽障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，双侧病理反射阳性，仅通过眼球上下运动与外界环境建立联系。
3、脊髓休克答案：严重急性脊髓损伤早期，瘫痪肢体肌张力低，腱反射消失，病理征引不出，尿潴留，称为脊髓休克。