大动脉转位
超声影像科
2020-11-19
1
大动脉转位
（一）分型 （二）定义、胚胎学 （三）病理生理 （四）检查方法 （五）超声图像、合并畸形 （六）鉴别诊断
2020-11-19
2
（一）病理解剖分型
完全型
不同程度的主动 脉和肺动脉相关 位置间异常
部分型
矫正型
2020-11-19
3
（二）定 义
主动脉、肺动脉与左、右心室 的连接关系互换
2020-11-19
17
如何判断主、肺动脉？
较长
主动脉
其后形成 主动脉弓
根部有冠状动脉发出
肺动脉
较短
其后有分 支显示
复杂先心病中多 伴有肺动脉狭窄，较细的动脉多 为肺动脉
2020-11-19
18
患儿的存活 依赖于
2020-11-19
（五）合并的畸形
未闭的 卵圆孔
未闭的动 脉导管
室间隔缺损
形成体循环和肺循环血 液的混合
（六）鉴别诊断
右室双出口
两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大动脉大部分起自解剖右心室，室间隔缺损是 左室唯一出口。
2020-11-19
24
感谢您的下载观看
2020-11-19
25
21
（五）合并的畸形 肺动脉瓣狭窄
室间隔完整的肺动脉瓣狭窄罕见
肺动脉瓣下梗阻常合并室缺
观察肺动脉瓣血流情况，强调肺动脉瓣的这种功能改变对手术方案确定十分重要
2020-11-19
22
根据畸形分类
室间隔完 整型
合并室缺和左室流出道 梗阻
2020-11-19
合并室间隔缺损
合并室缺及肺血管阻塞 性病变
23
8
胚胎学发生
主动脉瓣下圆锥发育，未被吸 收，主动脉位于右前上方
肺动脉瓣下无圆锥存在，与二 尖瓣呈纤维连接
2020-11-19
肺动脉瓣下圆锥 萎缩，肺动脉位于
左后下方
主动脉瓣下因有圆锥 存在，与三尖瓣间呈 肌性连接
9
2020-11-19
10
2020-11-19
11
（三）病理生理
腔静脉低氧 血
回流至右心 房
了解并发畸形
检测心室壁厚度及左右心室壁厚 度比率
将心脏结构简化
3个节段（即心房、心室、大动 脉）
2个连接（心房与心室 的连接、心室与大动 脉的连接）
14
（五）超声心动图 正常
大动脉转位
2020-11-19
15
正常
大动脉转位
心底短轴切面
2020-11-19
16
左图：心室呈单腔；右图：主动脉（AO)位于 肺动脉（PA)右侧，肺动脉狭窄
19
持久性紫绀
2020-11-19
动脉内氧饱 和度低
充血性心 力衰竭
20
（五）合并的畸形
左室流出道狭窄
TGA/IVS（20%） 动力性常见
右室压高于左心，室间隔基底部 向左室流出道突出。
机械型常见于肺动脉下纤维肌 性隧道
2020-11-19
TGA/VSD（30%）
患儿的左室流出道梗阻更为严重 和复杂，较常见的原因是纤维膜 形成的环状狭窄。
体循环
经右室排到 主动脉
患者出生后紫绀和呼吸窘迫
2020-11-19
肺环
肺静脉高氧 血
回流左心房
经左室排入肺 动脉
12
2020-11-19
13
（四）检查方法
系统诊断法
2020-11-19
明确内脏心房关系，左右心室位置
明确大动脉和心室连接关系
测定大动脉内径及其相互 距离
评估心内分流存在与否及 其程度
主动脉起自右心室，肺动 脉起自左心室
1.
主、肺动脉的相互关 系异常
2.
心房与心室的位置、 连接关系不变
2020-11-19
4
胚胎学发生
正常情况
主动脉瓣下圆锥萎缩，主 动脉位于右后下方
肺动脉瓣下圆锥发育，肺 动脉位于左前上方；
2020-11-19
5
2020-11-19
6
2020-11-19
7
2020-11-19