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大动脉转位超声诊断

右为主的双向分流信号。 PW显示室水平左向右为主 的双向分流信号
女,1岁 超声诊断:右室双出口/巨大室间隔缺损
(远离两大血管),肺动脉瓣狭窄并返流,
卵圆孔未闭,重度肺高压
行大动脉调转,室间隔缺损修补(心内隧 道修补),卵圆孔缝闭术
THANK YOU !
AO起源于RV,PA起源于LV,房室连接不一 致,即解剖LA与解剖RV连接,解剖RA与解
剖LV连接
心脏节段排列分四型: SLL型: 心房正位,心室左袢,主动脉位于
肺动脉左前方(最常见) SLD型:心房正位,心室左袢,主动脉位于肺
动脉右前方 IDD型:心房反位,心室右袢,主动脉位于肺
AO
PA
主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RV
RV
AO、PA
合并VSD,为左室的唯一出口
手术方式(很多):
心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、Fantan 术和Glenn术等。
VSD的位置是选择不同方式手术的最关键所

三尖瓣与ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ动脉瓣的距离对选择手术方式
TGA存活条件
必须存在有效的心内左向右和右向左的双
向分流,分流量越大,血液混合越充分,
患者存活机会越大。
两个循环交换后的血流量来去要相当,否
则会导致两个循环血流累积量一多一少的 不平衡状态
两个循环交换血流的部位主要有: 房水平 ASD和PFO 室水平 VSD 大动脉水平 PDA 侧支循环水平
肺动脉高压型:无RVOT狭窄,合并肺动脉高压,全心明显增大,肺动脉主干 及两侧肺动脉增宽,主动脉瓣与二尖瓣无纤维连接。
Taussig-Bing 型 肺动脉全部或大部分发自右心室,主动脉完全发自右心室, 主动脉位于肺动脉右前或正前方,VSD位于肺动脉瓣下,半月瓣与房室瓣之间 无纤维连接,右心室增大。可合并肺动脉瓣口或肺动脉高压。
于膜周流入道
多见于DORV合并ECD
心内隧道修复术时:VSD应离主动脉瓣口要近, 三尖瓣与肺动脉瓣的距离要远,至少应大于主动 脉瓣口的直径,这样才不至于导致术后左心室流
出道狭窄。
另外,心内隧道部位应没有三尖瓣的腱索及乳头 肌附着,否则术中应将其切除并再植,也不应有 肺动脉出口,否则应在做心内隧道的同时加做右
男,12岁 超声诊断:Taussig-Bing
AO完全发自RV,PA大部分发 自RV,但骑跨于室间隔上, 肺动脉瓣下VSD,肺动脉瓣增 厚、回声增强,开放受限
RV向AO、PA泵血,室水 平左向右分流信号。CW
显示肺动脉瓣上湍流信 号
AO位于PA右前方,M型 示RV增大,RV壁肥厚
CDFI-M型显示室水平左向
心室肺动脉的外通道,或选择其他手术方式。
大动脉位置关系正常 60% 肺动脉完全发自右心室,主动脉骑跨于室间隔之 上,骑跨率大于75%,VSD位于主动脉瓣下。根据RVOT是否存在狭窄,从而引 发不同的病理生理及临床表现,又可分为以下两种类亚型:
TOF型:在以上病理解剖基础上,合并右心室流出道狭窄,右心房、右心室 明显增大,右心室壁肥厚,主动脉瓣与二尖瓣前叶无纤维连接。
多采用大动脉转换术进行治疗。
双动脉下型(10%)
多见于漏斗部间隔发育不良或缺如的DORV
VSD紧紧位于两条大动脉下方
多采用心内隧道连接VSD-主动脉开口,并以自
体心包加宽右心室流出道至肺动脉主干。
远离双肺动脉型(10%)
VSD距离主动脉瓣口和肺动脉瓣口均有较大 距离,主要位于心室的肌梁部,少部分位
男,10岁。超声诊断:完全型大动脉转位 (SDD型)。经手术证实。
主动脉位于肺动脉右前方
心房正位,心室右袢
主动脉发自右心室,肺 动脉发自左心室,肺动 脉瓣下异常肌束致局部 狭窄
肺动脉瓣下呈五彩镶嵌 湍流信号
右心室明显增大,右心 室壁肥厚
肺动脉瓣下高速湍流信 号
房间隔中央部回声失 落
房水平左向右分流
临床表现并存,病情较严重。
2D
1.大动脉位置关系正常型 主动脉几乎完全发自右心室,骑跨于室 间隔上,骑跨率大于75%。肺动脉完全发自右心室,主动脉位于肺动脉右前 方或正前方,主动脉瓣下巨大VSD,右心室壁肥厚,右心房、右心室增大。 TOF型:在以上声像图特征的基础上,大动脉短轴等切面可显示右心室流出道 狭窄,肺动脉内径相对较细。注意要评估肺动脉指数和左心室舒张末期指数, 为手术提供重要的信息。 肺动脉高压型:右心室流出道无狭窄,肺动脉主干及两侧肺动脉增宽。注意测 量肺动脉压力,排除是否存在埃森曼格综合征。
左转位型
主动脉全部或大部分发自右心室,肺动脉完全发自右心室,
主动脉位于肺动脉左侧或左前方,VSD通常位于主动脉瓣下,多数合并肺动脉
高压,少数合并肺动脉瓣口狭窄。
DORV可出现两类完全不同的血流动力学变化 (RVOT) :
1. 肺血减少和低氧血症
近70% ,见于RVOT严重狭窄的患者,其血流动力学改变与TOF相似,常表现 为明显的发绀和缺氧。右心室流出道中等狭窄者,其自然预后和手术治疗的 结果较好。
动脉右前方 IDL型:心房反位,心室右袢,主动脉位于肺
动脉左前方
如不合并其它畸形,血流动力学正常
可合并的畸形
VSD PS 房室瓣异常 心房水平的交通 ASD和PFO PDA 冠状动脉镜向分布 其它 80%左位心,20%镜向右位心、右旋心,心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常见。
血流在功能上得到矫正,可正常循环,无症状。
LA AO
RA PA
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常 ,心室 袢方向异常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多,主动脉瓣下圆锥吸 收不全
原始心球心室段向左侧袢状弯曲,导致右心室
位于左前方,左心室位于右后方,即左袢(L-
loop)
病理解剖特点:
DORV根据病理生理不同而出现不同的临床表现 对于肺血减少者,患者有发绀、柱状指(趾)和低
氧血症的症状。
对于肺血增多、肺动脉高压者多有心力衰竭综合征,
喂养困难、营养不良,多汗气喘及反复呼吸道感染、 心悸气短、活动受限甚至肝大、水肿等。
部分Tassig-bing和晚期肺动脉高压患者,以上两种

多伴RVOT狭窄,病理生理改变与TOF相似
人工血管心室内矫治,同时以自体心包加宽右心室流出道
肺动脉瓣下型(30%)
多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右前移位的DORV。 VSD特点:缺损上缘邻近肺动脉瓣口,而与主动脉瓣口的距离
较远,主动脉瓣口与肺动脉瓣口之间通常有突起的漏斗部间隔 隔开。 如肺动脉瓣下圆锥结构完全被吸收,其与二尖瓣存在纤维连接, 肺动脉瓣口骑跨于室间隔之上,临床上称之为Taussig-Bing。
心房与心室连接一致
AO起自RV,PA起自LV
LA PA
RA AO
圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常
圆锥部向相反方向旋转
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多,主动脉瓣下圆 锥吸收不全
病理解剖特点:
AO起源于RV,PA起源于LV,房室连接一致,
即解剖LA与解剖LV连接,解剖RA与解剖RV 连接
M型
无特征改变 如合并肺动脉高压时,肺动脉瓣曲线a波低
平,cd段呈“W”形或“V”形。 如合并肺动脉瓣狭窄, a波变深,cd段延长。
CDFI
CDFI显示右心室血同时泵入主动脉和肺动脉, 室水平通常为双向分流信号。
合并肺动脉瓣狭窄时,肺动脉瓣上可见收缩期 五彩高速血流信号。
CW\PW可定量检查以上血流信息。
支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环 肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉
临床症状和体征
主要取决于左、右心系统血液的混合程度、左 心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其他合并畸 形。
均有发绀并进行性加重,患婴往往早期夭折。 杵状指在出生后6个月出现。
很少会有蹲踞现象。
一般无特殊杂音,多来自合并畸形。
多为左位心,少数为右位心和中位心
70%室间隔完整,常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚,(不合并VSD和PS时)左 心室逐渐变薄
心脏节段排列分两型:
右位型(SDD): 心房正位,心室右袢,
主动脉位于肺动脉右前方
左位型(ILL):心房反位,心室左袢,主动
脉位于肺动脉左前方
临床分型: I型 室间隔完整 II型 室间隔完整,同时合并肺动脉狭窄 III型 合并VSD IV型 合并VSD,并同时合并肺动脉狭窄
手术只能矫正所合并的其它畸形即可。
女,11岁。超声诊断:矫正型大动脉转位 (IDD型)并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉发自解剖左室,主 动脉发自解剖右室
心房反位,心室右袢
RA
左心室血泵入肺动脉, 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
男,2岁 超声诊断: 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
增强CT结果,完全型大动脉 转位(SDD型)
男,生后发绀15天,加重伴气促3天
超声诊断:大动脉转位/室间隔完整、PDA、 小ASD、PS
于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺 损修补、动脉导管切断缝闭术
RV LV RA
LA
RV
AO PA
LV
心房与心室连接不一致
AO起自RV,PA起自LV
也非常重要
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
两大动脉不发生旋转,保留在以前的位置均与右心
室连通 ,形成DORV
大部分保留圆锥结构无纤维连接;少部分存在双圆锥结构,发育不良仍存在纤维连 接
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