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嗜铬细胞瘤


因此,放射性碘标记的间位碘代卞胍能被 肾上腺髓质及其它交感神经分布丰富的 组织(如心肌、腮腺和脾等)特异性的摄 取,并使其显影。所以在临床上用于肾 上腺嗜铬细胞瘤及神经母细胞瘤的影像 诊断。
目前用于肾上腺髓质显像的显像剂主要为 131I或123I标记的碘代卞胍类化合物,它 包括三种异构体,即间位(MIBG)、对位 (PIBG)及邻位碘代卞胍(OIBG)。其中 以间位碘代卞胍(meta—idobenzyl guanidine,MIBG)的显像效果最好。
肾上腺髓质及嗜铬细胞瘤显像
肾上腺分为皮质和髓质两部分,皮质约占 腺体的90%左右,其组织结构由外向里可分 为球状带、束状带和网状带三层,分别分泌盐 皮质激素、糖皮质激素和性激素,位于肾上腺 中央的髓质约占腺体的10%,主要分泌肾上 腺素和去甲肾上腺素,由于两者的组织来源、 生理功能及病变表现状态不相同,因此肾上腺 显像也分为肾上皮质显像和肾上腺髓质显像两 类。
此方法有利于嗜铬细胞瘤的定位,以了解 其与肾的解剖学关系;恶性嗜铬细胞瘤 或神经母细胞瘤患者,显像结束时同时 作全身骨显像或肝等器官显像,有利于 发现和确定转移病灶。在骨转移病灶中, 骨显像与131I-MIBG显像检查有很好的 一致性。
(五)影像分析
1.正常影像 应用131I-MIBG显像,通常正
引起假阴性的原因较多,如使用某些影响肾上腺 髓质摄取131I-MIBG的药物;肝脏的放射性过 高,掩盖了右侧肾上腺髓质肿瘤的显示;膀胱 的放射性浓聚掩盖了位于膀胱的异位嗜铬细胞 瘤的显示;肿瘤组织功能极强使得131I-MIBG 转换速度过快, 131I-MIBG从肿瘤组织释出速 度大于其摄取与贮存,肿瘤组织内难以浓聚足 够的131I-MIBG ,因而影像较模糊或不显影。
2. 123I-MIBG 国外较常用,由于具有合适的物理特 性,其显像质量优于MIBG )。成人使用剂量一般 为185MBq(5mCi)。 主要优点是:①成人剂量可以提高到 370MBq(10mCi) ,而组织辐射吸收剂量仅与 (0.5mCi)的131I-MIBG 相当;②提高了图像质量 与灵敏度;③摄取速度较快,可缩短检查时间;④ 其γ射线能量适合SPET检查。缺点是加速器生产, 价格较贵,半衰期短,显像剂不便贮存。
但对异位嗜铬细胞瘤的诊断比较困难。而本法是一种 特异性的功能显像,能够方便地进行全身显像或探查, 故其灵敏度及特异性均高于CT及超声显像,在影像学 检查中,是诊断嗜铬细胞瘤的首选方法。
然而,131I-MIBG显像也有一定的假阴性 结果。由于嗜铬细胞瘤摄取131I-MIBG 的程度有较大差别,少数病例可仅表现 为髓质稀疏显影,甚至不显影,显像表 现为阴性,假阴性率可达10%左右。
最为明显,不同程度影响肾上腺髓质图像的清
晰度和结果的判断。
尤其是肝体积大而血供丰富,是儿茶酚胺降解的主要场
所,对显像剂的摄取亦较多,有时对右侧肾上腺髓质 及其病灶的显示影响较大。心肌亦分布丰富的交感神
经,故显影较清晰。但心肌显影的程度不定,它与血
浆去甲肾上腺素浓度呈负相关,故有人建议依心肌显 像与否以及其显影程度作为间接诊断嗜铬细胞瘤的辅
4.恶性嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等的 辅助治疗
由于这些肿瘤具有选择性摄取131I—MIBG的作用, 且在肿瘤组织中滞留一定的时间,当给予较大剂量的 131I—MIBG时,其131I发射的β射线可对肿瘤组织产生 一定剂量的内照射,使肿瘤细胞受到破坏或抑制其生 长。但该治疗难以使病情痊愈,只能减轻症状,改善 生活质量,延长寿命,达到姑息治疗的目的。

1 131I-MIBG显像诊断嗜铬细胞瘤的灵敏度可达
85.5%~88.9%,特异性97.1% Ⅱ~100%,准 确性>95%。有资料显示,应用131I-MIBG显像, 以肾上腺/本底比值2.6为判断标准时,对嗜铬细胞 瘤的诊断有极好的准确性(99%)。
CT和超声显像对定位诊断肾上腺内的肿瘤有较大价值,
此外,也可由于肿瘤体积过小、瘤体中央 坏死液化等原因所引起。此种情况下, 可应用131I-MIBG显像复查,以减少漏 诊。特别是应用131I-MIBG进行断层显 像,对于提高阳性率,减少误诊,都有 重要意义
131I-MIBG显像检查的假阳性比较少见,常见原因
系将邻近脏器内放射性误认为肿瘤病灶,如扩张 的肾盂影、肠影及膀胱的放射性聚集等。某些神 经内分泌肿瘤也可摄取131I-MIBG而呈现异常的 放射性浓聚区。通过131I-MIBG行断层显像和脏 器联合显像结合减影或图像扣除技术有助于病灶 的显示和鉴别。
四 检查方法
1.检查前准备
(1)封闭甲状腺:注射显像剂前3天服用复方碘 溶液,每日3次,每次5滴,直至显像结束。 (2)停用影响131I-MIBG摄取的药物:有些药 物可抑制肾上腺髓质对131I-MIBG的摄取,如 苯丙胺、利血平、可卡因、生物碱、6--羟基 多巴胺、胰岛素、三环抗抑郁剂等,检查前一 周应停止使用。
在疑有肝内转移时,可先行放射性胶体肝
显像,然后再作131I-MIBG肾上腺髓质
显像,肢体显像肝内显示放射性稀疏或
缺损区,肾上腺髓质显像时此稀疏或缺 损区有浓聚或填充,可以诊断为转移灶。
3.非嗜铬细胞瘤 除嗜铬细胞瘤外,神经母细胞瘤、副神经 节细胞瘤及类癌亦可摄取131I-MIBG这 些神经内分泌肿瘤分布较广泛,病变类 型不同,对131I-MIBG摄取程度不一, 图像表现多样,可呈明显显影、稀疏或 不显影。
131I-MIBG显像,在腹壁或骨骼处出现异
常的放射性浓聚,应考虑为神经母细胞 瘤所致。对于位于腹部的神经母细胞瘤 患者131I-MIBG显像与超声显像有较好 的一致性,且两者具有互补作用。
副神经节细胞瘤及类癌摄取131I-MIBG较 少,显示病灶的阳性率仅50%左右,故 131I-MIBG显像不是诊断此类肿瘤的首 选方法,但一旦诊断确立131I-MIBG对 显示病灶部位是有帮助的。
助指标。通常上述器官的放射性强度以24h最高,随
后则逐渐降低。
为了便于判断和比较其显影程度,根据,肾上腺 髓质或病灶区的放射性分布情况,可将显像图
分为五级:

0级不显影;
I级稀疏显影;
Ⅱ级较清晰显影; Ⅲ级清晰显影; Ⅳ级显著显影。

2.异常影像
(1)双侧肾上腺显影:如果双侧肾上腺髓质显
二 适应证
1.嗜铬细胞瘤的定位诊断; 2.确定恶性嗜铬细胞瘤转移灶的部位及范围; 3.嗜铬细胞瘤术后残留病灶或复发病灶的探测;
4.CT或超声显像有可疑的肾上腺病变,需进一步提 供病变性质和功能状态者;
5.恶性嗜铬细胞瘤131I—MIBG治疗后随访观察;
6.神经母细胞瘤、副神经节细胞瘤及其转移病灶的辅
一 原理
间位碘代卞胍为溴苄胺(bretylium)及胍 乙啶(guanethidine)的化学衍生物,后二者 均为神经原阻滞剂,可选择性作用于肾上腺素 能神经原。间位碘代卞胍为溴卞胺的苄基和胍 乙啶的胍基连结形成的芳香族烷基胍,其抗肾 上腺素能神经原的作用比溴节胺和胍乙啶更强, 在化学结构及作用上类似于去甲肾上腺素。
神经母细跑瘤对131I-MIBG的摄取较多,显影清楚, 诊断准确率较高,其灵敏度和特异性与嗜铬细胞 瘤相似。据资料显示,注射131I-MIBG后行24h 和48h延迟SPECT ,其诊断敏感性可达97.9%, 明显优于平面显像(88.2%)和单独进行24h显 像,SPECT还有助于肿瘤的解剖学定位。尤其是 临床怀疑为神经母细胞瘤的小儿患者,
常肾上腺髓质不显影,仅有少数病例(约占16
%)在注射后48 ~ 72h后可见双侧肾上腺髓质
稀疏显影,且影像较小而多不清晰,两侧大致 对称。而在注射后24h内,显影的几率更低, 仅约2%的病例可见模糊的髓质影像。
由于体内许多器官为交感神经纤维分布丰富的组
织,或系MIBG排泄的主要途径或代谢场所, 因此,在正常情况下,注射显像剂后可见唾液 腺、脾、心肌、膀胱、肺、结肠和肾等器官显 影,其中以唾液腺、脾、肝、心肌及膀胱显影

应用131I-MIBG肾上腺髓质显像对于嗜 铬细胞瘤的定位诊断具有重要的临床价 值,也是目前最准确的方法,尤其是对 异位嗜铬细胞瘤的患者。其显像表现为 肿瘤部位呈异常放射性浓聚,典型的患 者,病灶部位的放射性分布常高于周围 邻近器官或组织(如肝、脾等)的放射性 强度,通常在注射显像剂后24h即显影 清晰。
助诊断。
在临床上,肾上腺髓质显像不应作为诊断 嗜铬细胞瘤的初筛检查方法,被检查者 应有相应的临床表现以及实验室检查异 常的证据。缺乏典型的嗜铬细胞瘤临床 表现及多次儿茶酚胺浓度测定正常者, 基本上可以排除此病。
三 显像剂
1. 131I-MIBG 为目前国内常用的显像 剂,成人使用剂量74 ~ 111MBq (2~3mCi),静脉缓慢注射。由于131IMIBG为去甲肾上腺素类似物,注入体 内后有可能加速贮藏颗粒内的去甲肾上 腺素排出,从而引起高血压危象,故注 射速度应缓慢(大于 20~30s) ,注射后 应密切观察病人的反应。
2.恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶的诊断
在嗜铬细胞瘤的患者中约有10%为恶性,并可出现全身 转移。最常见的转移部位为骨骼和肝,也可见于头颅、 胸、腹部及盆腔等部位。 131I-MIBG显像表现为异常 的放射性浓聚,一般注射显像剂后24h转移灶即可显 影,以72h显影最清晰。本法对其转移灶的定位、定 性诊断的准确性明显优于CT和超声显像。
影清晰或在注射显像剂后24h即出现较清晰的
影像(Ⅱ级以上显影),提示肾上腺髓质功能增 强,常见于肾上腺髓质增生等情况。
(2)单侧肾上腺显影:单侧肾上腺髓质明显
显影,特别是在24h显像即见较清晰见
较清晰的影像,多提示为嗜铬细胞瘤,
不显影侧为正常肾上腺。
(3)体内异常放射性浓聚区;对于临床上怀 疑为嗜铬细胞瘤的患者,肾上腺髓质显 像时,在肾上腺以外的头、胸、腹部、 膀胱区以及骨骼部位发现异常的放射性 浓聚区,并能排出该部位各种干扰因素 的影响者,其浓聚部位可诊断为异位嗜 铬细胞瘤或恶性ห้องสมุดไป่ตู้铬细胞瘤转移灶。
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