胚胎发育不良性神经上皮瘤的M RI表现杨姝杰1,王丹丹2,王 英1,蒋进强1,王东升1,郑 重2(北京清华大学玉泉医院 1.放射科;2.病理科 北京 100049) 【摘 要】 目的:总结胚胎发育不良性神经上皮瘤的M RI影像表现特点。
方法:回顾性分析经手术病理证实的4例胚胎发育不良性神经上皮瘤的M RI表现。
结果:4例均位于幕上大脑半球皮层内及皮层下,顶叶2例,颞叶1例,额叶1例。
病变形态不规则,T1W I低信号影,T2WI高信号影,信号不均匀。
1例病变周边见稍长T1稍长T2、T2-flair高信号带状影;4例均无强化,无瘤周水肿。
结论:胚胎发育不良性神经上皮瘤具有一定的M RI表现特点,结合临床有助于该病的术前诊断。
【关键词】 脑;胚胎发育不良性神经上皮瘤;磁共振成像中图分类号:R742;R445.1 文献标识码:A 文章编号:1006-9011(2011)07-0967-04MR imaging findings of dysembryoplastic neuroepithelial tumorY A N G Shu-j ie,W AN G Dan-dan,W AN G Y ing,J I A N G J in-qiang,WAN G Dong-sheng,Z HE N G Z hong1.Department of Radiolog y,Y uquan Hospital,Qianghua University,Beij ing100049,P.R.China2.Department of Pathology,Y uquan Hospital,Qianghua University,Bei jing100049,P.R.China【Abstract】 Objective:T o analy ze the imag ing features of dy sembry opla stic neuro epithelial tumor and improv e their diag-nosis.Methods:Re trospectively analyzed M RI of histologically comfirmed dy sembr yo plastic neuroepithelial tumor(4ca-ses).Results:A ll tumo rs w ere lo cated in the supertento rial br ain mantle,2case s in parietal lo bes,1case in tempo ral lobe and1case in fro ntal lo be;all tumo r s w ere irreg ular shape,and w ere heterog enous hy po-intensity o n T1WI a nd hy per-in-tensity o n T2WI,o ne of them with hyper-intensity o n T2-flair in the circumfe rence of the lesio n,and all of4cases w ere de-v oid of peritumo ral edema o r ma ss effect;after contrast administ ratio n the tumor s sho wed no enhancement.Conclusion: Dysembryo plastic neur oepithelia l tumor has M RI characteristic fea ture s,a nd mo st of ca ses can be diag no sed on M RI com-bined w ith clinical data.【Key words】 Brain;Dy sembr yo plastic neuro epithelial tumo r;M ag netic reso nance iamging 胚胎发育不良性神经上皮瘤(dy sembryoplastic neuroepithelial tumo r,DNT)是一种罕见的神经元及混合神经元-胶质肿瘤,2008年WH O中枢神经系统肿瘤分类中新增的肿瘤变异体,病例报道较少,且多数为病理学的研究报道,影像学对此认识不足。
现搜集我院2008年3月～2009年7月间经手术病理证实的4例DN T的M RI资料,分析其影像特征,旨在提高对DN T的认识以及术前诊断的准确性。
1 材料与方法1.1 一般资料本组4例患者,男2例,女2例,年龄5～25岁,平均年龄15岁。
临床表现:4例均有癫痫史;2例表现为复杂部分性发作,1例表现为单纯部分性发作,作者简介:杨姝杰(1966-),女,辽宁省葫芦岛市人,毕业于锦州医学院,副主任医师,主要从事M RI诊断工作1例部分继发全身性发作。
病程持续时间从发病到就诊为10个月～22年。
4例均无相关的神经系统功能缺失。
1.2 检查方法4例均行M RI平扫及增强扫描,采用Siemens Nov us1.5T超导磁共振成像仪,头颅线圈,SE、TSE序列,常规行横轴位T1WI、T2WI、T2-FLAI R,冠状位T2-FLAIR,矢状位T1WI扫描。
T1WI:T R 500ms,T E9～12m s;T2WI:T R4000m s,TE90～126ms。
层厚5mm,间隔1.5mm,FOV:24cm,矩阵128×128。
增强扫描用Gd-DTPA0.1mmo l/kg体重,静脉注射,注射后行横轴位、矢状位和冠状位SE-T1WI扫描。
1.3 影像学分析方法由2名放射科副主任医师对M R图像进行分析,重点观察肿瘤的部位、形态、信号特点以及强化967程度和方式。
2 结果 病变部位及形态:4例均位于幕上大脑半球皮层及皮层下,顶叶2例,颞叶1例,额叶1例;肿瘤形态:4例均呈不规则团状影;边界清楚;肿瘤最大径限1.3～5.4cm。
病变M RI表现①M R平扫:皮层内及皮层下单发不规则团状影,病变边缘清晰,T1WI低信号、T2WI高信号,信号不均匀,病灶内可见脑回样影及索条状中等T1、T2信号影;1例病变周边可见带状稍长T1稍长T2信号影,T2-flair为高信号;②肿瘤周围:肿瘤边界清楚,无血管性水肿,无占位效应;相邻蛛网膜下腔轻度增宽;③M R增强:4例均无明显强化(图1～11)。
病理结果:DNT,WHOⅠ级,简单型3例,复杂型1例,伴皮层发育不良2例,见表1。
表1 4例患者病变部位及M R表现和病理结果病例/性别/年龄癫痫发作类型发病年龄病变部位 M R表现特点病理结果1/男/18岁复杂部分性13岁右颞叶皮层区团状异常信号,T1WI低信号,T2WI高信号,病变内增厚脑回样中等信号影。
病灶周边无水肿、无占位,未见强化DN T简单型,W HOI级2/男/5岁复杂部分性4岁左顶叶皮层区囊性病变,T1WI低信号,T2W I高信号,病灶周边见结节状中等实性信号影,病灶内见血管穿过。
瘤周无水肿、无占位,未见强化DN T简单型,伴皮层发育不良,W HO I级3/女/12岁单纯部分继发全身性发作5岁右额叶皮层及皮层下椭圆形囊实性病变,T1WI低信号,T2W I高信号,信号不均匀,病灶周边及内部见带状、条索状实性中等信号影。
T2-f lair:囊性部分为低信号,实性部分为较高信号。
病周无水肿,无占位,未见强化DN T复杂型,伴皮层发育不良,W HO I级4/女/25岁复杂部分继发全身性发作3岁左顶叶皮层区团状异常信号,T1WI低信号,T2WI高信号,信号不均匀,其内可见脑回样中等信号影。
T2-f lair:病变周边及内部脑回状、环状及条状较高信号影。
病周无水肿、无占位,未见强化DN T简单型,W HOI级3 讨论 DNT是脑肿瘤分类所认识的最新的脑肿瘤,由Daum as-Duport及其合作者于1988年首先提出[1]。
WH O中枢神经系统肿瘤分类属于神经元及混合神经元-胶质肿瘤,WH OⅠ级[2]。
由于DNT在影像学和组织学上与其它低度星形细胞瘤有许多相同处,所以该肿瘤的真正发生率尚不清楚[3]。
这种不常见的良性胶质神经肿瘤,典型的临床表现是长期的药物难治性癫痫史,以复杂部分发作为主,90%的患者首发症状出现于20岁之前[4]。
DNT是手术可以治愈的癫痫,简单型和复杂型DNT单纯手术切除就够了,次全切的病例神经影像学随访也比较稳定[5]。
3.1 M RI表现特点4例病变单发,均位于幕上不同脑叶的皮层区,部分累及皮层下。
M RI平扫病变呈团状,形态规则或不规则,边界清楚,病灶周围无水肿,无占位效应。
病灶信号不均匀,以T1WI低、T2WI高、T2-flair低的液性信号为背景,病灶内或周边可见增厚脑回样、索条状、结节状或环带状稍长T1、T2信号、较高T2-flair信号影。
增强扫描4例均未见强化。
4例中偶见邻近脑沟增宽,可能与DN T伴皮层发育不良及周边脑组织内小血管畸形有关[6]。
3.2 M RI表现与病理DN T的组织发生尚无统一认识,推测DN T起源于胚胎发育中的中间生发层,这层包括软脑膜下颗粒层、小脑外侧颗粒层、海马齿状回、室管膜下层等,这层由基质细胞构成,基质细胞具有双向分化潜能,可分化成神经元、胶质细胞等成分[7]。
在脑的胚胎发育过程中由于某种因素的作用而使皮质发育不良,不良灶内基质细胞的分化发生偏差,这可能是DN T中特异的神经组织成分的组织发生基础[1]。
DN T病理学诊断依据“特殊的胶质神经元成分”—968图1～3 男,5岁。
左顶叶DNT:皮层区囊性病变,T1WI(图1)低信号,T2WI(图2)高信号,病灶周边见结节状中等实性信号影,病灶内见血管穿过。
瘤周无水肿、无占位效应。
增强后(图3)未见强化 图4～6 女,12岁。
右额叶DN T:皮层及皮层下椭圆形囊实性病变,T1W I (图4)低信号,T2WI(图5)高信号,信号不均匀,病灶周边及内部见环带状、条索状实性中等信号影。
T2-flair(图6):囊性部分为低信号,实性部分为较高信号。
病周无水肿,无占位 图7～9 女,25岁。
左顶叶DNT:皮层区团状异常信号,T1W I(图7)低信号,T2W I(图8)高信号,信号不均匀,其内可见脑回样中等信号影。
T2-flair(图9):病变周边及内部脑回状、环状及条状较高信号影。
病周无水肿、无占位,邻近脑沟增宽 图10 HE×200 图11 H E×400病理诊断:DNT,W HO I级,伴皮层发育不良一种少突胶质细胞样的细胞(oligo dendrocy te-like cells,OLCs),这些细胞构成结节,或沿束状轴突、枝芽状毛细血管分布呈索条状,可以垂直延伸到皮层表面;分布于网状组织、粘液样微囊周围而呈筛状、菊形。