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肺静脉闭塞性疾病继发肺动脉高压症，并伴发右心衰、 低血压和急性肾损伤
报告人：xxxx
纲要
Abstract Background Case description Discussion
PVOD常常与肺结缔组织疾病、艾滋病、骨髓移植、化学风 险有关，但特发性占大多数。确诊需要肺组织学活检，但获 得这样一个组织标本的禁忌症就是患者有呼吸系统和血流动 力学的不稳定。虽然还有其他的诊断方法，比肺组织活检的 创伤要小，但是没有组织学的诊断很难区分PVOD特发性多 环芳烃特发性肺动脉高压和间质性肺病区分。
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
Discussion
Discussion
PVOD确实是肺动脉高压的一种罕见病因，通常疾病晚期才 能诊断出来并且预后往往很差。PVOD的年发病率估计为0.1 到0.2例每百万人口，还不包括很多例误诊为其他病因的 IPAH。许多PVOD病例为特发性，但是这些被报道出来的疾 病中被发现常常与肺结缔组织疾病，艾滋病，骨髓移植，化 学致病因素及某些化疗药物有关。组织学检查的主要病变是 小静脉内层的纤维化。纤维化会引起肺静脉梗阻，导致肺毛 细血管淤血、肺间质和胸膜水肿、淋巴结肿大肺泡的含铁血 黄素沉着。肺动脉闭塞也发生在多达一半的PVOD患者。长 期下去，那些患有PAH，右心室功能障碍的病人，尽管经过 药物治疗但仍然会进展为心肺衰竭。
血管舒张剂使用两天后，活检最终结果显示是PVOD 而不是 IPAH。为 了避免PVOD患者因使用血管舒张药而造成医源性肺水肿，前列环素便 停止使用了。考虑到患者严重的低氧血症和超高的动脉收缩压等症状， 该病人接受了双重心肺移植术的评估，缓解了她持久和严重的低氧血症 症状与上系统 PA的压力。在移植评估过程中,她决定不想再继续接受那 些试图稳定其进行性多器官功能障碍的治疗，并改为安适疗法。在撤去 支持治疗后数小时她便去世了。
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在入院前4个月，经胸超声心动图提示病人有轻中度肺动脉 高压，肺动脉收缩压大约40mmHg并且房间隔变扁。随后的 进行左、右心脏导管插入术提示PA 50/19（平均31）且其 患有非梗阻性冠状动脉疾病。尽管积极使用速尿利尿以及使 用西地那非血管扩张剂治疗,患者呼吸困难仍然继续加剧且 伴有心悸。
在转入我院之前，她接受了大量的肺动脉高压项目检查发现 其恶化的肺动脉收缩压大约80mmHg之高，而且室间隔逐渐 变薄，左心室呈D样且右心室逐渐扩张。利尿治疗后，胸部 CTA显示：肺部非特异性的网格状改变考虑为ILD窗体顶端 ，且窗没有证据表明有肺栓塞可能.肺功能测试对肺在41% 预测值的CO扩散能力具有重要意义。而实验室检查包括甲 状腺功能、HIV、ANA检查均无特殊性。
在PVOD治疗的相关文献中发现其治疗包括肺动脉高压的某 些特定疗法，这会使肺水肿的风险增加，但可以作为肺或心 肺移植的桥梁。
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Case description
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这位57岁女性有5个月的逐渐恶化的呼吸困难和干咳病史， 已经由最初轻微的症状，现在已经发展到静止性呼吸困难。 因为有显著高血压病史，她一直服用血管紧张素受体阻断剂 合并噻嗪类利尿剂20多年，她没有吸烟史，没有其他重大 心肺疾病。她的手术史、家族史和个人史都不是致病因素。 在病情介绍中，她有严重的血氧过低和低血压。心脏听诊第 二心音宏大，并有心室奔马率(S3)，胸骨旁心脏异常搏动和 心动过速。肺部听诊呼吸音粗和两侧干啰音。双下肢有明显 的凹陷性水肿。其余检查没有明显结果。
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Abstract
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肺静脉闭塞性疾病(PVOD)是一种罕见疾病，可以导致严重的肺动脉高压，右心 室功能障碍，和心肺衰竭。PVOD没有特异性症状，并且与特发性肺动脉高血压 和间质性肺疾病的诊断有相似性，所以其诊断具有一定挑战性。
本病例是一位有进行性的呼吸困难伴干咳的57岁女性病人。由于其非特异性症 状，该病人被考虑为间质性肺病并接受外科肺活检检查。后来她血液流动开始 不稳定，被转到我们医院，随即又开始出现严重的低氧血症，低血压和肺动脉 高压。初步肺活检结果提示为特发性肺动脉高血压，该病人也开始连续输注包 括前列环素在内的血管舒张剂。肺动脉压力下降但仍高于正常，并且病人病情 也没有改善。后来经过专业实验室的最终审查被诊断为PVOD，随即停止了血管 舒张治疗，也开始考虑是否可以进行双心肺移植。
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图1所示。肺活检病理切片。被增生的纤维结缔组织填充的胸膜下小叶间静脉 (箭头所示)。
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该病人被转移到附近的医院进行会诊和治疗。留置的漂浮导管监测结果 示系统PA压力为104/46mmHg（平均67）；心输出量增加至4.98L/min ，肺毛细血管楔压为10mmHg。该患者一开始就是以特发性肺动脉高压 进行治疗的，包括持续吸入NO、西地那非、前列环素等血管舒张剂等 药物治疗。经过治疗，患者PA有轻微改善，但血氧过低和呼吸困难症状 仍存
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在这一点上，鉴于ILD的主要表现，以及病人的严重低氧血 症,CTA检查结果和肺功能测试，外院给她进行了支气管镜 检查和胸腔镜肺活检。而这一系列检查我们都不推荐。在麻 醉诱导后立即出现的无脉性电活动又使病情更加复杂化。这 个病人经历了不到5分钟心肺复苏后才恢复自主循环，整个 过程也才完成。随后，该患者出现低血压，并需要用多巴胺 +米力农等血管收缩药物来维持。初步肺活检结果与与特发 性肺动脉高压是一致的；活检的切片被送到外面的专业实验 室（图1示）。
该病人诊疗经过十分复杂，既需要血管升压药来治疗低血压，又有逐渐恶化的 右心室功能障碍和急性肾损伤。在移植评估过程中，她决定不想再继续接受那 些试图稳定其进行性多器官功能障碍的治疗，并改为安适疗法。在撤去支持治 疗后数小时她便去世了。
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Background
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肺静脉闭塞性疾病(PVOD)是一种罕见的肺动脉高血压(PAH) 病因，其肺小静脉和微静脉纤维化，逐渐导致肺动脉高压、 肺间质、胸膜水肿和右心衰。