讨
论
孤立性纤维瘤（SFT）是一种间叶来源的梭形 细胞肿瘤，多发生于胸膜腔，也可发生于中枢神经 系统在内的全身其他任何部位。由Klemperer等于 1931年首先报道，曾被称为局限性纤维性肿瘤、
局限性纤维性间皮瘤、浆膜下纤维瘤和胸膜间皮瘤
等。
除胸膜腔外，其他的好发部位有上呼吸道、眼眶、腹腔 和肢体软组织，也有发生在口腔、头面部、咽喉部、中枢神
本例分析思路
脑膜瘤 脑外占位 （左侧额部） 血管外皮细胞瘤 淋巴瘤 、转移 瘤 孤立性纤维瘤 脑膜尾征 T2WI 低信 号
鉴别诊断
• 脑膜瘤：
T1WI、T2WI及FLAIR序列多为等信号，强化明显，且较均匀，
有脑膜尾征。
• 血管外皮细胞瘤：
分叶状肿块，窄基底与脑膜相连，肿块内及周边可见多发增粗迂 曲的血管，出血坏死多见;T2WI稍高信号，但缺乏SFT 由致密胶原纤 维形成的低信号，强化明显。
鉴别诊断
• 脑膜淋巴瘤、转移瘤：
脑膜淋巴瘤突出特征是颅骨两侧大的无钙化的显著强 化的软组织肿块，而颅骨本身变化轻微。脑膜转移瘤有原 发病史，脑膜多呈“饼”状增厚，相对脑膜肿块不明显，
T2WI 上无低信号区域。
小
系，但难于定性诊断。
结
• 影像学检查可明确病变部位、大小及其与邻近组织的关 • 鉴别主要依靠病理及免疫组化，脑膜瘤CD34阴性或灶 性阳性，EMA（上皮膜抗原）、S-100蛋白阳性，而
漯河医学高等专科学校 第二附属医院影像科
病例讨论
王海波
2015.06.30
病
• • • • •
史
女性，50岁 头痛10余年，加重1年 既往史：糖尿病 体格检查（—） 实验室检查（—）
影像资料
手术所见
• 基底在硬膜上，质硬，与周边正常脑 组织边界清。
病
• 孤立性纤维瘤
理
（solitary fibrous tumor,SFT）
SFT为Vim、CD34弥漫阳性， EMA、S-100蛋白阴性。
漯河医学高等专科学校 第二附属医院影像科
感谢关注！
ห้องสมุดไป่ตู้
影像特点
图1 ～ 5 例1。图1: CT 平扫 病灶与脑灰质等密度，边 缘清晰。T1WI( 图2) 及 T2WI( 图3) 示左顶部大脑 镰旁等T1、稍长T2信号， 其内可见“蚯蚓”状稍长 T1、长T2信号，边缘见欠 完整的环形稍长T1、长T2 信号，周边见大片水肿; 图 4: 增强扫描明显强化，其 内见“蚯蚓”状强化更明 显条状影; 图5A( HE × 100) 、5B( HE × 400) : 镜下瘤 细胞呈梭形，波纹状或束 状分布，瘤细胞间夹杂丰 富的胶原纤维。图6 ～ 8 例2。T1WI( 图6) 及T2WI( 图7) 示左侧小脑肿块呈等 T1、混杂T2信号，其内见 留空血管及片状短T2信号; 图8: 增强扫描明显强化， 其内见“蚯蚓”状强化更 明显条状影; 周边见小片水 肿，第四脑室受压变形
免疫组化
免疫组织化学染色对SFT 的进一步确诊非常重要。其阳性标记有: Vim（波 形纤维蛋白）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34 弥漫性阳性对诊断 SFT 非常关键，90% ～ 95% 的SFT 患者CD34 弥漫性强阳性，Vim 基本上均 为弥漫性强阳性; Bcl-2、CD99、SMA 一般阳性; S-100 及CK 阴性。（Vim、 CD99 阳性率为100%，CD34、Bcl-2 阳性率＞80%。CD34 与Bcl-2 一度被看 作SFT 的特异性标记物，但现在发现CD34 广泛存在于SFT、脑膜瘤、神经纤维 瘤、血管肿瘤和神经肿瘤等病变中。）
中枢神经系统SFT可发生于大脑凸面、大脑镰、后颅窝
、硬脊膜、鞍区。任何年龄段均可发病，以中老年多见，平
均年龄为47.6岁，无明显性别差异。临床表现：依发生部位 和肿瘤大小不同而异。文献报道，部分患者可伴有低血糖、
杵状指等副瘤综合征。
病
理
• 肉眼观： 实性、质韧、灰白或灰红色，似脑膜瘤样肿块，基底 位于硬膜。 • 光镜下： 肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞组成，细胞多无异 型性，胞浆少，部分区域细胞密集，其内可见管腔大，呈 分支状鹿角样血管，类似血管外皮瘤样改变；部分区域细 胞疏松，瘤细胞间夹杂丰富的胶原纤维。肿瘤细胞排列的 典型表现为富细胞区和少细胞区共存。
影像表现
• CT表现：
孤立性肿块，边缘清楚，无分叶或浅分叶，实性部分 密度较均匀，呈软组织密度，少有囊变，囊变坏死区呈低 密度; CT增强扫描实性部分通常明显强化，提示肿瘤血供
丰富，未强化的囊变坏死区可见于较大的肿瘤。
影像表现
• MR表现：
T1WI等或稍低信号，T2WI呈特征性的等低混杂信号， 血供丰富，增强扫描明显强化，特别是T2WI 低信号区明 显强化较有特征性。肿瘤内钙化、出血、坏死及囊变少见 ，肿瘤周围水肿亦少见。增强后可见不均匀明显强化。
经系统、纵隔、肝脏、肺脏、肾脏、膀胱、甲状腺、输卵管
及卵巢等处的报道，它们被统称为胸膜外孤立性纤维性肿瘤 （ESFT）。临床上多数病例表现为局部缓慢性生长的无痛 性肿块，部分病例为偶然性发现。
中枢神经系统SFT是一种少见肿瘤，作为胸膜外SFT 的一种，由Carneiro 等于1996 年报道了首例发生于脑 膜的SFT，2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其列入 脑膜肿瘤中间叶肿瘤之类，为一种新的病理类型。