4. 治疗与转归 : 全部患者每日补钾 6 ～ 9 g , 同 时行对因治疗 。35 例 ( 8313 %) 患者于 1 ～ 2 d 内随
一、 临床资料 1. 一般资料 :34 例患者均有反复发作史 , 其中 3 次及 3 次以上发作者有 18 例 ,2 次发作者 16 例 , 发作间隔为 7 d 至 14 个月不等 。发作诱因有饱餐 饮酒 ( 16 例 ,3811 %) 、 劳累 ( 12 例 ,2816 %) 、 上呼吸 道感染 ( 5 例 ,1119 %) 、 腹泻 ( 4 例 ,915 %) 等 , 另有 5 例 ( 1119 %) 发作前无明确诱因 。本组患者中继发于 甲状腺功能亢进者 9 例 ( 2114 %) , 肾小管性酸中毒 者 2 例 ( 418 %) 。 2. 主要临床症状及辅助检查结果 ( 表 1 ) : 本组
组 (A 组 310～315 mmol/ L ,B 组 210～219 mmol/ L ,C 组≤ 119 mmol/ L ) , 回顾性分析 42 例患者的临床特 征、 实验室检查及其诊治过程 ,其中 3 例患者因肢体 疼痛明显 、 临床治疗 3 d 以上症状改善不明显 、 血清 ( ) 肌酸磷酸激酶 CPK 水平升高明显 , 而取其骨骼肌 活检行病理检查 。其中 1 例取肱三头肌 、 另 2 例取 股四头肌 015 cm × 015 cm × 015 cm 大小肌肉组织 , 取部 分 肌 肉 组 织 经 2 % 戊 二 醛 固 定 , 速 冻 制 成 10μ 改良 G omori 三色 m 切片 , 行苏木精2伊红 ( HE) 、 (MGT) 、 ATP 酶、 四氮唑蓝还原酶 (NADH2TR) 等组织化 学染色 , 脱水、 封固后光镜下观察 ; 另一部分肌肉组 织沿肌纤维走行方向切成 015 mm × 015 mm × 015 mm
作者单位 :100036 北京 ,空军总医院神经内科
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・204 ・
中华神经科杂志 2004 年 6 月第 37 卷第 3 期 Chin J Neurol ,June 2004 ,Vol 37 ,No. 3 表1 34 例低血钾性周期性麻痹患者主要临床表现及辅助检查结果 ( 例)
中华神经科杂志 2004 年 6 月第 37 卷第 3 期 Chin J Neurol ,June 2004 ,Vol 37 ,No. 3
・203 ・ ・ 论著・
低钾型周期性麻痹的临床及病理研究
张卫清 吕强 张英谦 张宏 陈雪涛 王健 石进 宋东林
【摘要】 目的 总结低血钾型周期性麻痹 ( hypoPP) 的临床表现及其肌肉组织病理学改变的特 点 。方法 回顾分析 42 例 hypoPP 患者的主要临床表现及辅助检查 ,并对其中的 3 例行肌肉组织病理 学检查 。结果 总体来看 ,血钾越低患者临床症状及其他辅助检查变化也就越重 、 治疗效果越差 ,但 患者的肌无力和腱反射的变化与血钾的变化并不完全平行 ,肌力下降也可不对称 ,2 例患者出现呼吸 肌麻痹 ,其中 1 例还同时伴有脑神经支配肌肉的受损 ,11 例患者出现主观感觉障碍 ,5415 % (18/ 33 例 ) 的患者肌酸磷酸激酶 ( CPK) 增高 。患者骨骼肌病理学检查中可见空泡样肌纤维及管状集合物 。结论 血清钾水平与肌无力症状不完全平行 ; 主观感觉异常 、 CPK 增高 、 恢复时间较长与肌肉组织的病理 改变有关 ; 不典型低钾型周期性麻痹应与吉兰2巴雷综合征 、 多发性肌炎等进行鉴别 ,必要时应进行骨 骼肌病理学检查 。 【关键词】 低钾性周期性麻痹 ; 肌酸激酶 ; 肌 ,骨骼 ; 病理学
3 1 4 4 2 6 3 6 2 11 2 2 1 1 1 1 2 11 5 3 7 8 12 11 23 19
腱反射
碱性磷 酸酶 正 增 常 高
4 11 3 18
3 20 6 32
15
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合计42
注 :0～ Ⅳ 指肌肉肌力 ; 主观感觉异常指 : 患者自述肌肉酸痛 、 麻痛 、 针刺样痛 ; 脑神经支配肌肉受损指 : 咀嚼肌 、 咬肌无力及吞咽 、 构音障碍 , 该患者同时出现呼吸肌麻痹
低血钾型周期性麻痹是一种较为常见的疾病 , 患者临床表现为发作性弛缓性骨骼肌无力或瘫痪 , 并伴有血清钾水平改变 。现将我院 1996 年 7 月～ 2003 年 4 月期间住院的 42 例患者临床资料及病理 检查进行回顾分析 ,报道如下 。 资料和方法
42 例患者中男 33 例 , 女 9 例 。首次发病年龄 13～52 岁 ,均无家族史 。发作时查血清钾水平均 < 315 mmol/ L 。我们按照患者发作时血钾水平分为三
42 例患者中 , 除 2 例双下肢肌力下降不对称 、 两侧
血钾升高 ,肌力恢复正常 ,CPK、 心电图及肌电图亦 逐渐恢复 ; 但 2 例 CPK 增高明显的患者在症状消失 后 3 周才转为正常 。3 例感染后发病及 4 例并发甲 状腺功能亢进的患者恢复时间较长 ,在 3～7 d 内肌 力恢复 ,其中的 1 例甲状腺功能亢进患者经补钾及 对因治疗 20 d 后 ,肌力逐渐恢复正常 。患者肌肉酸 痛症状在肌力正常后 1 ～ 2 周逐步消失 。1 例出现 呼吸肌麻痹的患者 ( 女性 ,42 岁 , 基础病有肝硬化 , 上呼吸道感染) 因心室纤颤 、 心脏骤停在入院第 2 天 死亡 。 二、 肌肉组织病理学检查结果 3 例患者行肌肉组织病理学检查 , 光镜下肌纤 维显示清晰 ,大小不等 ,少数肌纤维膜上可见多个肌 细胞核 。MGT 染色中肌纤维内可见鲜艳紫红色的 颗粒状物沉积在边缘空泡 ( rimmed vacuoles) 及管状 集合物 ( tubular aggregates) 处 ( 图 1) 。电镜下肌纤维 走行清晰 ,其间有些肌纤维走行混乱 ,间质内可见糖 原颗粒增多及大量管状集合物 ( 图 2) 。 讨 论
分 例 血钾浓度 组 数 (mmol/ L)
A 16 B 23 C 3 3. 0～3. 5 2. 0～2. 9 < 1. 9
四肢瘫痪
0 1 1 2
仅双下肢瘫痪
0 1 1
Ⅰ
1 1 2
Ⅱ Ⅲ Ⅳ
1 2 1 4 2 4 6 5 2 7
Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
1 2 3 2 4 6 2 3 5 3 9 3
心电图 主观感 呼吸肌 脑神经支 尿潴 减 正 活 觉异常 麻痹 配肌受损 留 正 异 弱 常 跃 常 常
Air Force General Hospital , Beijing 100036 , China
【Abstract 】 Objective To investigate the clinical and pathological features of hypokalemic periodic paralysis. Methods The clinical manifestations in 42 patients and pathological features of biopsied muscle specimens from 3 patients were analyzed and summarized. Results The lower was the serum kalemia level , the severer of the clinical symptoms and the worse was the cure effect. However , there is no association between the level of the serum kalemia and myoasthenia. The muscle weakness may not be symmetric. Respiratory paralysis was found in two patients and in one of them cranial nerve innervated muscles were affected. Subjective sensation disturbance was complained by 11 cases. Increased serum CPK was detected in 18 cases. In pathological examination , the rimmed vacuoles and tubular aggregates in muscle fibers were observed. Conclusion There should be no correlation between the level of serum kalemia and muscle weakness. Sensation disturbance , increased serum CPK and prolonged healing time might be related to the muscular pathological changes. Atypical hypokalemic periodic paralysis should be distinguished from Guillain 2Barrésyndrome and polymyositis. In some cases , pathological examination of biopsied muscles is needed. 【 Key words】 Hypokalemic periodic paralysis ; Creatine kinase ; Muscle ,skeletal ; Pathology
小块 ,置于 PLP 液中固定 4 h ,0101 mol/ L PBS 缓冲 液 (pH = 714) 冲洗 , Epon12 包埋 , 制成 6 μ m切片 , 铅2 铀双染色 ,电镜下观察 。 结 果