气管扩张，阻塞后肺气肿等
5. 鉴别诊断：骨化性气管支气管病、复发 性多软骨炎、肉芽肿性多血管炎、真菌 感染、结核
气管支气管型
鉴别诊断：
Lung (2015) 193:875–883
肺实质结节型
1. 病理：多为局限性AL型，孤立或多 发结节
2. 临床表现：极少数有咳嗽、气促、 咯血
肺实质结节型
3. HRCT：
出院在家患者无发热、咳嗽、胸闷、胸痛、气促等不适，于2015-12-5日肺穿 组织病检结果回报考虑肺淀粉样变性病，电话联系患者，告知病情，建议继 续住院进一步诊疗，于2015-12-07日第三次住我院。起病以来，精神一般，睡 眠、食欲可，大小便正常，体重下降不明显。
既往史：有“右下肢静脉曲张手术史”， 有“胆囊炎 胆囊结石”病史；有“痛风” 病史，有血压高病史。
出院后在家，患者未进行抗真菌治疗，口服抗结核药物2周自行停药，于2010 年曾复查肺CT(未见CT片及报告），后患者无胸背痛、咳嗽、咯血、气促等特 殊不适，未予以重视，未予以特殊处理。于2015年11月9日因“右下足感染” 在岳阳广济医院住院诊疗，住院期间完善胸片检查发现双肺多发性病变，为 进一步评估病情，行肺CT提示双肺多发性病灶，偶咳嗽，活动后轻度气促， 无发热、盗汗、胸痛、心慌、头痛、头晕、腹痛、便血等不适，为进一步系 统诊疗，建议到上级医院就诊，于2015-11-19日第二次住入我科，行肺部CT示 双肺多发性团块影较6年前增大，完善结核抗体、G试验及GM试验、肺癌五项、 寄生虫全套、风湿免疫狼疮全套均示阴性，再次行支气管镜未见明显异常， 于2015年11月24日CT引导下经皮肺穿+组织活检术，因患者要求出院待病检结 果，考虑患者病情稳定，嘱相关出院事项于2015-11-28日出院。
气管炎，支气管灌洗涂片找真菌、细菌培养及抗酸杆 菌均示阴性，肺穿刺+组织活检（未取得病检结果）， 血生化示寄生虫全套、结核抗体、CEA、风湿免疫均 示阴性，PPD（+），诊断“双肺真菌感染可能性大 肺 结核待删 ”，予以抗炎、止血等对症治疗，双侧胸背
疼痛基本缓解，并交代诊断性抗真菌及抗结核治疗制
前体
错误折叠 自我聚集
淀粉样物质
压迫、替换 诱导凋亡
组织损伤
免疫球蛋白轻链型 淀粉样物质A型
分类
甲状腺素转运球蛋白型 β2微球蛋白型
可疑患者的病情评价
American Journal of Hematology, Vol. 89, No. 12, December 2014
诊断
1. 金标准：刚果红（+）
特殊染色结果：刚果红（+）。
• 第三次住院检查如下（2015-12-7日至今）： • 尿常规示：蛋白质 2+(g/L) ； • 血清蛋白监测示：β2微球蛋白 3.31(mg/L) α2带
6.50(%） γ带 19.40(%) 。 • 血尿轻链（Kap+LAMBDA)示正常。 • 腹部彩超：脂肪肝胆囊结石、胆囊多发息肉样病
淀粉样变性
2015-12-09
内容
一．病例回顾 二．概述 三．发病机制 四．分类 五．诊断 六．呼吸系统并发症 七．治疗与预后
病例回顾
患者金xx，45岁，已婚男性，职业：屠夫。 主诉：发现双肺多发性团块影6余年。
• 现病史：患者自诉因“双侧背痛1月，左侧胸痛3天” 于2009年4月份来我院门诊就诊，完善肺CT示双肺多 发结节、团块影，于2009年4月29日以“双肺病变查 因”，第一次入住我科，予以完善支气管镜检示：支
变、胆囊炎脾稍大。
• 心彩超：左房、右房稍大，室间隔、左室后壁增 厚，二、三尖瓣轻度返流，左室顺应性减退。
• 电子胃镜：慢性非萎缩性(浅表性)胃窦炎 。
目前诊断：淀粉样变肺损害（双肺）
概述
淀粉样变性是一组以淀粉样物质在 细胞内外异常沉积为特点的症候群。 病程多为良性，病因分为原发性和继 发性。病变组织经刚果红染色后在偏 振光下可见苹果绿双折光体。
① 结节分布于周围或胸膜下，下叶多见，可见 于双侧
② 边界清晰或呈分叶状 ③ 50%的结节内可见钙化 ④ 大小、形态多变，可为0.5-15cm ⑤ 进展缓慢，常数年无进展，可有空洞形成。
个人史：吸烟20余年，约40支/天。
婚育史及家族史无特殊。
第二次住院检查如下（2015-11-09日到2015-11-28日）：
尿常规： 潜血 1+(cells/ul) 蛋白质 1+(g/L)；
血常规、生化、大便常规、凝血功能、输血前四项示阴性；
炎症指标：PCT、CRP、血常规示正常；病毒指标：呼吸病毒九联阴性；结核 指标：血沉、结核抗体阴性 ，PPD（+）；真菌指标：GM试验及G试验阴性； 肿瘤指标：肺癌五项示正常；结缔组织指标：抗核抗体 阳性(1：80,颗粒型） 抗双链DNA 阴性 pANCA 阴性 cANCA阴性风湿免疫狼疮组阴性。
① 气管支气管型 ② 肺实质结节型 ③ 弥漫性肺泡隔型 ④ 淋巴管、咽喉部、胸膜
气管支气管型
1. 好发年龄：50-60岁 2. 病理：大多为AL型，通常为局部受累。 3. 临床表现：多隐匿。可表现为咯血、喘
鸣、咳嗽、声嘶、气促，以及反复发作 的肺炎。
气管支气管型
4. HRCT：
① 局部肿瘤样的结节，散在的斑块 ② 气管壁增厚，伴或不伴狭窄、结节、钙化 ③ 气道狭窄：肺不张，反复发生的肺炎，支
① 活检：骨髓、脂肪、其他器官 ② 免疫组化
2. 受累组织器官结构和功能评价：
① 平片、HRCT、内镜、呼吸功能 ② 血液、尿液、生化 ③ 其他：免疫球蛋白基因重组、SAP闪烁显像、
PET-CT……
呼吸系统并发症
1. 50%的淀粉样变中存在呼吸道的受累 2. 多数为局限型免疫球蛋白轻链型 3. 分型：
心电图示正常；双下肢血管彩超： 双侧大隐静脉及小隐静脉曲张。
肺部增强CT示：1.双肺多发团块灶，形态不规则，最大者8.3*6.0*6.2CM，其 内有钙化灶，平扫CT值53HU 增强CT值58HU。2.右下肺前基底段肺大泡。3.胆 囊结石。
肺穿组织活检结果回报：致密云絮状无结构嗜酸性物质沉积，少量炎细胞浸 润，可见个别多核巨细胞，考虑结节性肺淀粉样沉积症。