目前需考虑的可能疾病 及性质，下一步的检查及处 理
可能的疾病诊断
系统性疾病
类风湿性疾病 系统性红斑狼疮 白塞氏病 其它自身免疫性疾病
颅内病变
多发性颅神经病变性质？ 其他神经免疫性疾病 多发性硬化 脑部多动脉炎


表现
检查
治疗
14月前，开始口服 尿本周氏蛋白阳性， 依那西普，随后2 蛋白电泳无M峰，补 个月，患者逐渐出 体正常，全身骨骼扫 现夜间低热，耳鸣， 描正常，胸、腹、骨 四肢关节肿胀，肌 盆CT均正常，无恶 肉疼痛等症状。 性病变证据。
尿本周氏蛋白
阴性
阳性-单克隆游离 κ轻链
阳性-单克隆游离 κ轻链
蛋白电泳(mg/liter) 阴性
游离 κ轻链
0.4–15.1
游离λ 轻链
0.8–10.1
微量 154.2 7.5
微量 37.9 8.1
舌体溃疡
目前可能的病因及诊断
表现
检查
治疗
2月前某晚，突然发 作右眼视力丧失， 30分钟内从鼻侧扩 散至颞侧全盲，后 上部视野有部分恢 复。 失明后第9天，突发 声音嘶哑；
国外报告50岁以上人群发病率可高达15~30/10万，北欧可 达28. 6~53. 7/10万
颞动脉炎
神经系统：头痛，视力障碍，脑神经麻痹，颞动脉增粗， 卒中发作 误诊为偏头痛、血管性头痛、痛性眼肌麻痹、三叉神经 痛、枕神经痛、糖尿病性神经病、球后视神经炎等。 金标准：颞动脉活检病理+长期随访临床诊断 皮质类固醇治疗, 戏剧性效果
其他病史
曾有溃疡性 结肠炎，有 两个孩子。 无免疫及肿 瘤先关疾病 家族史。
检查
治疗
右侧颞动脉愈合 强的松（20mg/早， 及搏动良好，舌 15mg/晚），双氯 部有散在溃疡面。 芬酸纳，普洛奈 电解质，补体， 尔，阿司匹林， 凝血功能，肝肾 利多卡因漱口剂， 功，抗Sm抗体， 硫糖铝混悬液， 抗心磷脂抗体， 叶酸，锌剂，多 狼疮抗体，类风 种维他命，活性 湿因子，抗环瓜 钙剂。 氨酸肽抗体，β2 -糖蛋白I抗原均
血常规,肝肾功,电解 质,血钙,促甲状腺激 素,肌酶,C反应蛋白, 自身抗体,抗核抗体, 类风湿因子,抗环瓜
氨酸肽抗体等均正 常。
血沉55mm/1h 滑膜液:白细胞13000 /HP(8
甲强龙，甲氨喋啉， 叶酸，关节疼痛症 状改善，但逐渐出 现疲劳感明显，甲 强龙逐渐减量至 10mg/天。
Fig A
Fig B
表现
检查
治疗
失明后第9天，突 发声音嘶哑，双 颞侧搏动性头痛， 30分钟后头痛自 行缓解。
伴有轻度颞颌关 节痛和发作性复 视
咽喉镜检：右侧 声带麻痹 头颈部MRI右侧 声带肿胀
颞动脉活检报告 巨细胞病毒性动 脉炎阴性
甲强龙停用。开 始用强的松60mg /天，阿司匹林。
目前情况
眼肌型偏头痛(条纹状 不全，心包膜增
视幻觉不伴有头痛)
厚
耳鸣及听力下降
咽喉镜检：会厌
咽喉疼痛，舌体溃疡 部溃疡
左侧胸部疼痛
继续服用甲氨喋啉。 甲强龙125mg静滴。 心得安控制偏头痛。
右佐匹克隆改善睡 眠无环鸟苷口服。
甲强龙口服，逐渐 减量至1mg/天。 患者症状缓解。
血常规
Reference Range 8 to 10 Mo Earlier 2 to 3 Mo Earlier This Evaluation
头痛病例讨论
兰州军区兰州总医院神经内科 杨金升
一般情况
患者53岁，男性，已婚，眼科医师。
主要症状： 1 、有间歇性头痛20月余，双颞部明显，有局部触痛，
右侧明显； 2.伴随症候：此后相继出现关节痛，口腔溃疡，视力丧
失及 声带麻痹；
表现
检查
治疗
先出现有双颞部 疼痛感；1月后夜 间出现双膝，肩 肘等四肢关节酸 痛不适，3月后就 诊，发现双手握 拳及右侧肘关节 伸展轻度受限外， 无明显的关节变 形及滑膜肿胀。 10天后，检测到 左侧膝关节积液。
白细胞计数提示2400 /mm3，中性粒和淋 巴细胞数减少。
骨髓病检：铁储备增 加，5%浆细胞。
依那西普停用， 甲氨喋啉停用。 甲强龙逐渐减量 至4mg/天。
表现
检查
治疗
4月前，头痛症状加重，
主要表现为：
听力检测：右耳
夜间低热38.1℃
高频听力丧失
肌肉酸痛(夜间为主)
胸片：左侧胸膜
关节痛(晨起及午后4点) 腔积液伴肺膨胀
红细胞压积(%)
41.0–53.0 (men)
血红蛋白 (g/dl)
13.5–17.5 (men)
血小板计数
150,000–400,000
白细胞计数 (per mm3) 4500–11,000
分类 (%)
中性粒细胞
40–70
淋巴细胞
22–44
单核细胞
4–11
嗜酸性粒细胞
0–8
46.8 15.5 222,000 2400
86 7 4 2
38.7 13.1 355,000 9500
90 6 4 0
血沉 (mm/hr)
0–11
3
C反应蛋白 (mg/liter)
<8.0
6
55
32
79
18.2
Variable Reference Range 8 to 10 Mo Earlier 2 to 3 Mo Earlier This Evaluation
抗核抗体
阴性 （1:40）
阳性（1:640） 均质性
>1:2560
1:1280 均质核染色
自身抗体
抗组蛋白抗体
抗双链DNA抗体 抗SSA抗体 抗SSB抗体 抗Scl70抗体 抗Jol抗体
<1.0 阴性（1:10） 阴性 阴性 阴性 阴性
>8.0 阴性（1:10） 阴性 阴性 阴性 阴性
阴性（1:10） 阴性 阴性
阴性。蛋白电泳 正常。
最后诊断
颞动脉病理切片
广泛内膜增生及疤痕形成
淋巴细胞散在于外膜
免疫组化
巨噬细胞标记抗原 CD68
CD3+ T 淋巴细胞
颞动脉炎
又称巨细胞动脉炎,是一种亚急性起病的肉芽肿性 动脉炎,主要侵犯颞浅动脉和眼动脉,全身其他大、 中动脉均可受累。
主要症状为头痛、低热、乏力,常以风湿性多发性肌 痛为前驱症状或与其同时发生。
双颞侧搏动性头痛， 30分钟后头痛自行 缓解。
眼底镜检查提示视 网膜中央动脉闭塞 头颈部MRI正常 经胸腔及食道B超均 正常
咽喉镜检：右侧声 带麻痹 头颈部MRI右侧声 带肿胀
颞动脉活检报告巨 细胞病毒性动脉炎 阴性
甲强龙停用。开始 用强的松60mg /天， 及阿司匹林。
The Left Optic Fundus Approximately 40 Hours after the Onset of Vision Loss