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小儿脑性瘫痪


脑性瘫痪治疗历史
年代
治疗法
处理
1843-1920 1920-1960
Little 诊断医学
矫形手术 收容到养育院
1960-1990 康复
早期发现 早期治疗
1990-
全方位正常化 无障碍
终生康复和疗育
目标
改善功能 自己生活不治疗
收容、隔离 机能恢复 回归社会 母子入院 自立 残疾作为个性
概念
• Denhoff(1964):是脑功能障碍综合症,除用动障碍 外还应包括精神发育迟滞、癫痫、认知障碍及行为异 常等。
选择性脊神经后根切断术 ( SPR)
γ环路
• 肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的表现,其感受器是肌梭的传入 神经,有两类:一类为快传神经Ia大直径(10~20 μm)纤维,其进入脊 髓后直接与支配该肌的前角α运动神经元发生兴奋性突触联系,当 骨骼肌被牵张时,肌梭的Ia类传入纤维兴奋,触发α运动神经元而产 生牵张反射;另一类为II类小直径(4~12μm)的慢传纤维。Ia类和II 类传入纤维对被动牵拉特别敏感,其传入冲动进入脊髓后除产生牵 张反射外,还通过侧支和中间神经元接替上传到小脑和大脑皮层感 觉区。支配梭外肌纤维的传出神经来源于脊髓前角的α运动神经元; 支配肌梭的运动纤维较细,分布于肌梭的两端,它来源于脊髓前角的 一种小型γ运动神经元。γ神经元的兴奋可调节梭内肌纤维的长度, 使梭内感受器处于敏感状态,能使肌梭连续放电,反射性加强肌收缩。 这种由γ运动神经元引起的活动通过肌梭传入联系,引起支配同一 肌肉的α运动神经元的兴奋和肌肉收缩的反射过程称为γ环路。
出生时脑细胞数已固定:140亿-功能的基础,不再生。
生后轴数突及髓鞘发育迅速:联络-功能完善,增重快。
2、在异常道路上走的不远,容易拉回到正常或接近正常发 育轨道。特别是避免姿势的固定、挛缩及畸形的发生。
3、早期诊断:脑瘫定型大约在2岁,1岁以前的诊断称早期 诊断,4-6个月以前诊断为超早期诊断。如能新生儿期发现 问题,进行干预和治疗,其后果是可观的。
手术方式
• 长节段(L2 ~L5 )保留两侧小关节的限制性切除椎板。该术式视野 开阔,各节段神经根出孔显露较清楚,易定位神经根,前后根易鉴别, 操作简便,易于普及推广;
• 分段跳跃式椎板切除术,即切除L2~3及L5 ~S1 的椎板而保留L4 椎板,其优点为不选择性切断L4 神经后根,维持股四头肌张力,利于 术后康复训练,同时一定程度上保护了脊柱完整性;
• 严尚诚 , Fasano等提出圆锥部短节段限制性椎板切除术,即通过影 象学定位圆锥后,在圆锥部切除一两个节段的椎板,此处神经根相对 集中,前后根易鉴别; Peacock等考虑到此术式直接在马尾神经起始 处操作,容易造成圆锥损伤,且神经走行密集,神经根定位不确切,其 将SPR的手术平面由胸腰段(T12 ~L1~2 )下降到至腰骶段。
二、医学的进步:
第一医学:诊断医学
第二医学:治疗医学
第三医学:保健及预防医学
第五医学:身心障碍者的医学-全方位正常化、无障碍 (normalization and barrierfree)(不改变社会组合,将残疾 作为一种个性,积极地发挥出来。残疾者确实存在着自己地 能力,有时会优秀地发挥自己的能力-画家、舞蹈家等的超 能力发挥)
• 一般认为窒息、未成熟儿、重症黄疸为导致CP 的三大因素。
分型 (临床表现)
• 痉挛型:占2/ 3 ,此型最适合手术治疗。 • 手足搐动型 • 强制型 • 共济失调型 • 震颤型 • 肌张力低下型 • 混合型
临床表现
• 1、运动发育迟滞 • 2、活动过少,或过多:快而圆滑样,慢而蠕虫样扭曲。 • 3、原始反射的残存或早期消失-异常姿势。 • 4、应出现的姿势不出现-异常姿势。 • 5、异常运动模式:只有少数模式运动;屈曲或伸展:不随意或不
病生
• 牵张反射在整体内受高能神经中枢的调控, 在正常情况 下存在抑制机制以保证反射适度。当脑瘫等中枢神经 系统疾患累及锥体束时, 不同类型的抑制(如Ⅰα、Ⅱ类 传入抑制、突触前抑制、腱器官抑制、α运动神经元抑 制等) 丧失导致牵张反射过度, 协同肌和撷抗肌的运动 失衡, 使姿势系统趋向于过度收缩, 最终导致痉挛状态 〔5〕。神经外科手术治疗痉挛状态其机制在于选择性 切断来自肌梭的Ⅰα类纤维, 破坏肌梭的传入联系,阻断γ 环路, 降低肌张力和解除痉挛, 同时最大限度地保留感 觉功能, 术后辅助各种康复训练, 将会明显改善下肢运 动功能。
特色,比如外科手术治疗、康复治疗、中医中药、按摩治疗等等, 但基本上各种治疗方法是分离的,不能形成系统化。 • 由于脑瘫症状的复杂性,单一的治疗方法就显示出了局限性。系 统化治疗是脑瘫的全局化治疗,是指集儿科、神经外科、神经内 科、骨科、康复科、心理科专家为一体的脑瘫专科治疗组,根据 具体病情,对脑瘫患儿作出全面的、正确的治疗前评估,设定治 疗目标,制订治疗计划。按治疗计划分步骤、分阶段地进行治疗, 最终达到治疗目标。
手术原理
• 选择性脊神经后根切断术即通过电刺激 鉴别、切断电刺激阈值低、肌肉收缩强 烈而弥散的Ia类纤维,阻断脊髓牵张反射 的γ环路,选择性保留肢体的感觉纤维。
手术适应症
• (1) 单纯痉挛、肌张力Ⅲ级以上、行康复治疗无明显改 善者。
• (2) 受累肌肉肌力3 级以上, 同时具有躯干和运动控制能 力。
• (2) 受累肌肉肌力弱, 肌张力低下。 • (3) 缺乏术后康复训练条件者或智力低下难以配合康复
训练者。 • (4) 患者和家属缺乏治疗的积极性。 • (5) 肢体严重固定挛缩畸形以强直为主要表现。 • (6) 脊柱严重畸形和脊柱不稳者, 以及支气管痉挛和严
重癫痫者。若手术技术和条件具备的情况下, 对于脊柱 畸形和不稳者并不是绝对禁忌。
对称;挤眉弄嘴面;熊掌手;扇形指,趾呈Babinski状等。 • 6、肌张力异常:增加(痉挛,反射强,低抗,踝阵挛);低下
(弛缓形,失调型);动摇(舞蹈手足徐动). • 7、伴有精神发育迟滞(MR)、癫痫、认知障碍、行为异常及小
头畸形等。 • 8、型别不同症状各异。
影像学诊断
• CT及MRI的出现对脑瘫的诊断及脑病变的判定 起到重要的作用,是个重要的手段,但脑瘫是 姿势及运动的异常,所以不能单凭CT及MRI来 诊断或否定脑瘫,诊断主要靠临床检查,并参 照病史。
• 福山幸夫(1961):从受孕开始至新生儿期(生后1个 月内))所发生的脑非进行性病变为基础的、永久性, 但可以变化的运动及姿势异常。其症状仔2岁前发现。 除外进行性疾病,一过性疾病,以及将来可以正常化 的运动发育迟滞。
• 全国第一界脑瘫座谈会(1988):出生前至出生后1个 月内发育的时期非进行性脑损伤所致的综合症,主要 表现为中枢性运动障碍及姿势异常。
• 围产期因素(preinatal):由70-80%降至20-30% 宫内及生后窒息最重要(包括剖宫产),未成熟儿(感染),病 理性黄疸(有的国家立法积极治疗),妊娠中毒症,颅内出血及 低血糖(哺乳无力)受到重视。哺乳不足已上升到首位。
• 出生后因素(postnatal):仍为15-20% 头部外伤及颅内感染(脑炎、脑膜炎)。
• (3) 软组织无畸形或仅有轻度挛缩畸形、骨关节畸形较 轻者。
• (4) 不伴有强直、张力失常、手足徐动和共济失调。 • (5) 智力能配合康复训练者, 年龄以4~10 岁为最佳。 • (6) 少数以痉挛为主的混合型脑瘫以及严重痉挛与僵直,
影响日常生活、护理和康复训练者。
禁忌症
• (1) 手足徐动、震颤、共济失调与扭转痉挛等椎体外系 病变者。
机制
• 目前认为肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表 现, 其感受器是肌棱; 肌棱的传入系统有两类:
• (1) 快传系统, 直径较粗, 属于Ⅰ类纤维, Ⅰα类纤维出脊 髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α神经元发生兴奋性 突触联系。
• (2) 慢传导纤维、直径较细属于Ⅱ类纤维, 一般认为与 本体系有关, 脊髓前角的γ- 运动神经元发出的纤维支配 梭内肌纤维调节核内肌的长度, 使感受器经常高于敏感 状态, 这种γ神经元的活动通过肌棱传入联系, 引起神经 活动和肌肉收缩的反射过程, 称为γ- 环路, 牵
康复(疗育)治疗
• 康复(Rehabilitationa),Habilis(拉丁语):相 称、适当的意思,使人恢复到最佳的、相称的、 有尊严的状态。
• 高木宪次称:疗育是“全面地动用科学手段, 尽可能地克服肢体运动障碍(不自由),并通 过这样做尽可能地复活有幸恢复的能力,残存 的能力,以及代偿能力等三种能力(统称为复 活能力),以形成和建立自己生活的途径。”
医学发展Байду номын сангаас
• 第一医学:诊断医学 • 第二医学:治疗医学 • 第三医学:保健及预防医学 • 第五医学:身心障碍者的医学-全方位正常化、
无障碍(normalization and barrierfree)(不改 变社会组合,将残疾作为一种个性,积极地发 挥出来。残疾者确实存在着自己地能力,有时 会优秀地发挥自己的能力-画家、舞蹈家等的 超能力发挥)
小儿脑性瘫痪 Cerebral palsy
CP
北京世纪坛医院 神经外科
概述
• 小儿脑瘫是一种常见病和多发病,我国现有脑瘫患儿约 400 万。 • 脑瘫在基本生活需要支持方面列残障的第三位,在致残原因方面
列第五位,所以,脑瘫的治疗是一个非常重大的课题。 • 在我国,针对脑瘫的治疗机构有很多,每个治疗机构都有自己的
外科治疗
• 外科矫形手术种类主要有肌切断、肌腱拉长、神经肌 支切断、骨矫形术等。其手术简单,可重复,对痉挛型脑 瘫有一定疗效,有其实用性。
• 近年来开展的2种新术式为: ( 1)颈总动脉周围交感神经网部分剥脱切除术,可增加脑 部血流量,从而改善痉挛状态。可在1~5岁间手术,适用 于痉挛型和以痉挛型为主的混合型脑瘫。 (2)选择性脊神经后根切断术( SPR) ,可较彻底解除痉挛, 降低肌张力,无复发。但手术有严格的适用指征,术前须 经过严格评估,在术后需配合康复训练才有好的远期效 果。虽然手术可取得良好的近期疗效,但其长期的影响 还需总结,不宜作为首选的治疗方法。
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