第二章 第九节 脑变性疾病 第十节 脱髓鞘疾病
P97~102 主讲教师 符有文
学习目标
应了解、熟悉和掌握的知识点 1. 了解阿尔茨海默病的影像学表现。 2. 了解帕金森病的影像学表现。 3. 熟悉肝豆状核变性的影像学表现。 4. 了解脱髓鞘病变的病因、分类。 5. 熟悉肾上腺脑白质营养不良、多发性硬化的影像学
（adrenoleukodystrophy）
★ 性连锁隐性遗传，多见于男孩 ★ 乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸
在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）
临床与病理
★病理： ◆大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展， 特异的脂质板层 ◆肾上腺皮质萎缩
★临床： ◆多在3～14岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强 直、痴呆 ◆肾上腺皮质功能不全
★MR： ◆脑萎缩 ◆海马径线测量 ◆1H-MRS：NAA↓，MI↑
阿尔茨海默病（图）
颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩 左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽
阿尔茨海默病（图）
A 正常海马 75-year-old female B 轻度萎缩海马 73-year-old female C 严重萎缩海马 71-year-old female
单体素与多体素的比较
单体素
多体素
➢ 一次采集一个体素 ➢ 覆盖范围大，一次
信号，容易实现
采集可获得较多信
➢ 成像时间相对较短
息
➢ 磁场不均匀性易克 ➢ 成像时间长
服
➢ 容易受磁场不均匀
➢ 谱线定性分析容易
性的影响
➢ 谱线的基线不稳定 ➢ 谱线基线稳定
NAA—N-乙酰天门冬氨酸 波峰位置：2.03 PPM 最高峰，灰白质浓度接近 神经元和轴索生存能力与密度的标记物
心病等有关
临床与病理
★ 病理： ◆弥漫性皮质萎缩，神经元丧失，胶质增生 ◆6期：Ⅰ～Ⅱ，内嗅皮质区；Ⅲ～Ⅳ，边缘 系统；Ⅴ～Ⅵ，大脑新皮质区，额、颞叶
★ 临床： ◆记忆、思维、计算↓；人格和行为改变
影像学表现
★CT： ◆弥漫性脑萎缩，颞叶、海马明显，颞角扩大 ◆颞 角 内 侧 实 质 密 度 减 低 ， 海 马 透 明 区 （hippocampal lucency）
虎眼征
T2WI苍白球对称 性显著低信号，此 低信号区中央在苍 白球的前内侧可见 高信号区，呈虎眼
状表现。
虎眼征—苍白黑质红核色素变性
在 T2WI上可见双 侧苍白球周围呈 低信号，低信号 围绕着苍白球 前 内侧的高信号中 心区，两侧对称， 产生虎眼表现。 当有临床征象支 持时，虎眼征是 MRI诊断帕金森病 的特异征象。
阿尔茨海默病（大象征）
颞叶萎缩，海马沟明显突出，貌似大象
阿茨海默氏病磁共振的
测量可以分为线性、面积测 量和体积测量，脑结构体积 测量是最准确的方法，通常 主要测量海马、内嗅皮层、 杏仁核、海马旁回等重要的 内颞叶结构的体积。
同年龄、同性别、同等受教育程度
的 正 常 老 年 人 和 AD 患 者 对 照 图 - 海 马，显示AD患者海马的萎缩和颞角 的扩大。
展，症状较为固定，无明显波动性， CT和MRI表现为弥漫性脑皮质萎缩。
二、帕金森病
（Parkinson disease） ★ 帕金森病，又称为原发性震颤麻痹，病
因不明，40～70岁好发
★ Parkinson综合征，继发于颅脑其他病变
临床与病理
★ 病理： ◆ 黑质及黑质纹状体 ◆ 中脑黑质致密带、桥脑蓝斑色素细 胞减少，迷走神经背核神经元减少
表现 6. 掌握急性脑脊散性脑脊髓炎的影像学表现。
学习重点与难点
重点 肝豆状核变性、多发性硬化的影像学表现
难点 阿尔茨海默病、帕金森病的影像学表现；肾上
腺脑白质营养不良的影像鉴别诊断。
一、阿尔茨海默病
（Alzheimer disease）
★ 又称老年性痴呆或Alzheimer型老年性 痴呆
★ 约占痴呆48%～65% ★ 女：男=3～5：1；65岁以后起病 ★ 病因未明，与年龄、教育、家族史、冠
影像学表现
★CT： ◆豆状核对称性低密度 ◆脑干、皮层或小脑等低密度 ◆脑萎缩 ◆肝脏早期脂肪沉积，后期肝硬化
★MR： ◆豆状核对称性T2高信号
豆状核(壳核为主)、尾状核及双侧丘脑异常信号， 左侧明显，T1WI为稍低信号，T2WI为高信号
肝豆状核变性（图）
第十节 脱髓鞘疾病
肾上腺脑白质营养不良
Cr—肌酸 波峰位置：3.02 脑代谢标记物，最稳定
Cho—胆碱 波峰位置：3.22 磷脂代谢的成分，细胞膜转换的标记物， 反映细胞增殖
mI—肌醇 波峰位置：3.5 胶质细胞的标记物，位于星形细胞中； 髓鞘退变的产物
鉴别诊断
血管性痴呆：男性多见，有高血压病
史，在痴呆前有脑血管意外的病史，病 情时好时坏，呈阶段性加重趋势，CT 和MRI可见多发腔梗、软化灶。 AD：女性多见，病前多数无高血压病 及脑血管意外史，病程缓慢进行性发
三、肝豆状核变性
★ Wilson病，家族性常染色体隐性遗传性 铜代谢障碍
★ 多见于少年或青年
临床与病理
★ 病理： ◆ 肝硬化、 ◆ 角膜Kayser-Fleisher色素环（K-F环） ◆ 豆状核变性，铜沉积，胶质增生；壳 核，皮质、脑干、小脑等
★ 临床： ◆ 构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛
★ 临床： ◆ 静止性震颤、动作、步态、平衡异 常
影像学表现
★CT： ◆无特异性表现 ◆基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的萎 缩（特别是三室周围及额叶萎缩较常见）
★MR： ◆黑质致密带萎缩，黑质短T2信号消失 ◆苍白球、壳核短T2信号 ◆弥漫性大脑皮质萎缩 ◆1H-MRS：NAA↓，Cho↑
帕金森病（图）
MRS的概念（p9)
★ 磁共振是利用磁共振化学位移来测定组成物 质的分子成分的一种检测方法，亦是目前唯 一可测得活体组织代谢物的化学成分和含量 的检查方法。
★ 常用的是氢质子（1H）波谱技术， 由于 （1H）在不同化合物中的磁共振频率存在差 异，因此它们在MRS的谱线中振峰的位置 也就有所不同，据此判断化合物的性质，而 共振峰的峰高和面积反映了化合物的浓度， 因此还可进行定量分析。
影像学表现
★CT： ◆ 侧脑室三角区周围白质对称性低密度,通过胼胝 体压部双侧病灶相连，呈蝶翼状 ◆ 病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额 叶 ◆ 活动期周边环形强化，非活动期无强化