•小脑扁桃体下疝畸形又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiara ）畸形，为常见的先天性发育异常。

是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕
骨大孔以下、颈椎管内，严重者部分延髓下段、四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内。

常合并有脊髓空洞，也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水。

小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等。

可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。

•Ⅰ型是临床表现最轻的一型。

又称原发性小脑异位，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下，进入入椎管内，延髓轻度向前下移位，第四脑室位置正常。

常伴颈段脊髓空洞症、颅颈部骨畸形。

•Ⅱ型不仅有小脑扁桃体（伴或不伴蚓部）疝入椎管内，桥脑、延髓、第四脑室下移，正常的延颈交界处呈“扭结样屈曲变形”，某些结构如颅骨、硬膜中脑、小脑等发育不全，90%有脑积水，常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。

•Ⅲ型为最严重的一型，罕见。

表现为延髓、小脑蚓部、四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段，合并枕骨发育异常、枕部脑膜脑膨出、脊髓空洞及栓系、并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。

•Ⅳ型，伴有明显的小脑、脑干发育不全，但不疝入椎管内，常在新生儿时期死亡。

临床表现
•畸形最常见的症状为疼痛，一般为枕部、颈部和臂部疼痛，呈烧灼样放射性疼痛，少数为局部性疼痛通常呈持续性疼痛，颈部活动时疼痛加重。

常见的体征有下肢反射亢进，上肢肌肉萎缩。

多数患者有感觉障碍，上肢常有痛温觉减退，而下肢则为本体感觉减退。

辅助检查
• 1.颅椎平片颅骨及颅椎平面可显示其合并的骨质畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、Klippel-Feil综合征。

• 2.CT扫描CT扫描主要通过椎管和脑池造影并结合冠状扫描和矢状重建技术，来显示各种病理改变。

治疗
•小脑扁桃体下疝畸形的主要治疗手段为手术治疗，手术的目的是为了解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，在可能的范围内分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，解除神经症状，缓解脑积水
•床号：5B15 姓名：郭秀碧年龄：50岁住院号：2013000260
•入院时间：2013－01－03 诊断：小脑扁桃体下疝•患者因“反复头昏伴双上肢麻木乏力2年渐加重”于2013－01－03入院，予完善术前检查及准备，无手术禁忌，于
2013－01－08日在全麻下行“后颅窝入路枕大孔寰椎减压术”，术后患者神志清，双瞳孔等大等圆，直径2mm，光反应灵敏，四肢肌力Ⅴ级，双上肢麻木感消失，颈部颈托固定，带有后枕部引流管一根，留置导尿管一根，右颈内静脉置管一根，医嘱予病重、禁食、吸氧、监护，01－10予流质饮食。

目前患者后枕部伤口敷料包扎中，外观干燥，引流管在位通畅，右颈内静脉置管在位通畅，保留导尿通畅。

•1、脑组织灌注异常•2、引流效能降低
•3、舒适的改变－－头痛•4、知识缺乏
•患者得到有效监护，及时发现脑出血及水肿迹象•1、床边心电监护，观察病人的神志、瞳孔、肢体活动情况。

观察生命体征，发现异常及时汇报。

•2、轴线翻身。

•3、避免用力咳嗽、打喷嚏、擤鼻涕等。

•4、氧气持续吸入。

•5、床头抬高20-30度卧位。

•患者头部引流及保留导尿得到有效引流
•1、妥善固定头部引流管及导尿管。

•2、及时巡视病房，观察引流液的色、质、量，发现异常及时处理汇报。

•3、家属24小时专人陪护。

•4、予导管相关知识宣教。

•5、床头予警示标识。

•患者头痛症状得到及时解决。

•1、向患者及家属介绍疾病的相关知识，了解疾病。

•2、详细耐心地做好解释工作，增强治疗信心。

•3应用疼痛评分表进行评估，判断疼痛性质，予心理护理，指导深呼吸，听轻音乐，必要时遵医嘱予止痛药。

•4病室保持安静，营造一个舒适的休息环境
•让病人及家属了解疾病的病因，治疗，及转归，
主动参与学习。

•1、利用查房，晨晚间护理向患者及家属介绍疾
病的相关知识，了解疾病。

•2、详细耐心地做好解释工作，增强治疗信心。

•3、介绍成功病例，使其积极参与疾病知识的学习。

•4、鼓励患者及家属提问，了解病情及疾病知识。