《神经病学》第十三章癫痫练习题及答案一、选择题【A1型题】1. 癫痫的年发病率为A. 5000-7000B. 5000-7000C. 50/万一70/万 D．50/10万~70/10万 E．50/100万~70/100万2. 癫痫的患病率为A. 5写B. 10%C. 5编D. 10E. 15写3.难治性癫痫约占全部癫痫的A. 500B. 1500C. 2500D. 3500E. 45004.根据病因最常见的癫痫类型是A.症状性癫痫B.特发性癫痫C.隐源性癫痫D.妊娠性癫痫E.经期性癫痫5.下列哪项不是癫痫发作的影响因素A.遗传因素 B年龄 C.睡眠 D.吸烟 E.饮酒6. 癫痫的发病机制非常复杂，导致癫痫发作的是A.大脑皮质病理灶B.丘脑病理灶C.小脑病理灶D.脑干病理灶E.不同部位的致痛灶7. 癫痫患者的病理改变多样化，最主要的是A.异形神经元B.齿状回颗粒细胞弥散增宽C.苔醉纤维出芽D.神经元脱失E.毛细血管增生8.下列哪项不是癫痫的共同特征A.发作性B.短暂性C.重复性D.刻板性E.周期性9.下列哪项不属于单纯部分运动性发作A. Jackson发作B.旋转性发作C.姿势性发作D.语言性发作E.自动症10单纯部分性发作不包括A.部分运动性发作B.部分感觉性发作C.肌阵挛发作D.自主神经性发作E.精神性发作11.复杂部分性发作最常见的表现A.只有意识障碍B.意识障碍和自动症C.意识障碍和肢体强直D.意识障碍和肌阵挛E.意识障碍和特殊姿势12.全面性发作成人最常见的发作类型是A.失神发作B.肌阵挛发作C.全面强直一阵挛发作D.强直险发作.E.失张力性发作13.癫痫发作最有生命危险的是A.全面性强直一阵挛发作B.失神发作C.复杂部分性发作、D.部分运动性发作E.癫痫持续状态14. 癫痫发作的分类是根据A.脑电图特点B.临床表现C.病因及发病机制D.影响因素E.临床表现和脑电图特点15.诊断癫痫最主要的依据是A.病史B.查体C.脑电图D. CTE. MRI-16.目前诊断癫痫最科学的组合是A.病史+查体+普通脑电图+CTB.病史+查体+普通脑电图+MRIC.病史+查体+动态脑电图+CTD.病史+查体+动态脑电图+MRIE.病史+查体+动态脑电图+SPECT17.对癫痫患者应用常规脑电图检出痛性放电的阳性率约为A. 2000B. 3000C. 4000D. 5000E. 600018.下列哪些疾病需要与癫痫鉴别A.晕厥B.症样发作C.短暂性脑缺血发作D.低血糖症E.以上都需要19.下列哪项不是假性癫痫发作的表现A.四肢强直持续一夭B.闭眼，含泪，过度换气C.常常有人在场发病D.舌咬伤，尿失禁，瞳孔散大;对光反射消失E.暗示治疗可戏剧般好转20.关于癫痫的治疗不正确的是.A.首次发作者可以观察，暂不用药B.需要治疗者首选药物治疗C.只有1%的癫痫患者有自发性缓解倾向，故几乎所有的患者都需要用药D.单一用药70%一8000癫痫患者可以得到控制E.难治性癫痫可以选择外科治疗21.关于癫痫下列哪种情况一经诊断，就应用药A.首次发作B.人生中偶发几次C.一年发作一次D.一年发作两次E.半年内发作两次以上22.抗癫痫药物种类的正确选择主要根据气A.癫痫发作的次数B.患者的年龄C.癫痫发作类型和癫痫综合征类型D.不良反应的大小E.患者及家属的意愿23.关于抗癫痫药的不良反应错误的是A.大多数抗癫痫药都有不良反应B.用药前应检查肝肾功能和血尿常规C.用药后需每月监测血尿常规、每季度监测肝肾功能D.剂量相关性不良反应最常见、减量或停药可消失E.极少出现不良反应屯无需监测肝肾功能及血尿常规24.抗癫痫药对胎儿有害，传统AEDs在FDA妊娠安全分级为A. A级B. B级C. C级D. D级E.X级25.新型AEDs在FDA妊娠安全分级为A. A级B. B级C. C级D. D级E.X级26.抗癫痫药的应用不正确的是A.尽可能单药治疗B.从小剂量开始，缓慢增量至最低有效剂量C. 70肠w80%患者单药治疗可以控制发作D. 20%患者单药治疗不能控制发作，需联合用药E.一种单药治疗无效，就应选择联合用药27.关于抗癫痫药的联合用药错误的是A.两种单药治疗无效患者B.有多种类型发作C.针对药物的不良反应D.不宜合用化学结构相同的药物E.尽量选用副作用相同的药物合用28.关于抗癫痫药的应用不正确的是A.增药可适当快，减药要慢，逐一增减B.控制发作后必须坚持长期服用，不宜随意减量或停药C.换药期间应有5^-7天的过渡期D.停药应遵循缓慢和逐渐减量的原则E.发作控制后即可停药29.关于癫痫的手术治疗错误的选择是A.经过长时间正规单药治疗无效B.先后用两种抗癫痫药达到最大耐受剂量无效C.经过一次正规联合治疗无效D.难治性复杂部分性发作E.儿童失神发作30.癫痫持续状态最常见类型是A.单纯部分性发作B.复杂部分性发作C.失神发作D.强直性发作E.全面强直阵挛发作31.癫痫状态最常见的原因;A.饮酒B.过度疲劳C.感染D.不规范AEDs治疗E.不恰当地停用AEDs。
32.癫痫持续状态的药物治疗首选A.口服卡马西平B.肌注苯巴比妥C. 10%水合氯醛保留灌肠D.地西浮10-20mg静脉注射E.异戊巴比妥250 ^- 500mg静脉注射33.难治性癫痫持续状态的治疗首选A.利多卡因B.氯氨酮C.丙泊酚D.硫喷妥钠E.异戊巴比妥或咪达哇仑【A2型题】1.某患者，既往有脑外伤病史，近期工作紧张，白天经常出现口角至一侧面部抽搐，每天发作2-3次，每次发作30秒~1分钟，发作时意识清醒。
最可能的诊断是A.失神发作B.复杂部分性发作，C.部分运动性发作D.肌阵挛发作E.强直性发作2.学生,16岁，在上课中突然站起、挪动桌椅，边挪边喊叫，侣」人不能打断他的行为，约持续1分钟自动停止，对当时的情况毫无记忆。
近半年发生2次。
最可能的诊断A.单纯部分性发作B.复杂部分性发作C.失神发作D.肌阵挛发作E.全面性强直~阵挛发作3.患儿，7岁，近期学习成绩下降，经常在上课中突然发愣、呼之不应、手中钢笔落地，发作后立即清醒，自己没有察觉，没有记忆。
最可能的诊断A.单纯部分性发作B.复杂部分性发作C.失神发作D.肌阵挛发作E.全面性强直一阵挛发作4.患儿，9岁，既往有脑炎病史，睡眠中发病，眼球上翻，牙关紧闭，四肢伸直，颈部后伸，面色发给，持续30秒后停止。
EEG为暴发性多棘波。
最可能的诊断A.单纯部分性发作B.复杂部分性发作C.肌阵挛发作D.强直性发作E.全面性强直一阵挛发作，5.患者，35岁，白天在一般生活及工作中突然全身肌肉软弱无力，张口、垂颈、不能说话、瘫倒在地，持续30秒后缓解，发作时无意识障碍，每月发作1-2次。
最可能的诊断是A.重症肌无力B.周期性麻痹C.瘾症性瘫痪D.失张力发作E.发作性睡病6.男患，9岁发病，表现为发作性一侧面肌抽搐，持续1一2分钟，多在夜间发作，2^-3个月发作1次。
头部MRI检查未见异常，EEG为背景活动正常基础上，中央一m区高波幅棘-慢波。
口服卡马西平有效，16岁以后未再发病。
最可能的诊断A.颞叶癫痫B.顶叶癫痫C.额叶癫痫D.青少年肌阵挛癫痫E.伴中央一颖部棘波的良性儿童癫痫7. 16岁男患，2-3岁时有过高热惊厥史，在教室上课中突然发愣、推动课桌、由前排推到后排，持续1分钟停止，当时同学喊他不予理睬，事后不能回忆。
1}2个月发作1次。
EEG为双侧颞叶棘波一。
最可能的诊断A.青少年期失神癫痫B.额叶癫痫C.叶癫痫D.顶叶癫痫E.原发性阅读性癫痫8. 7个月男患儿，反复发作性快速点头样痉挛伴双上肢外展，下肢和躯干屈曲。
1-2岁发现有智力低下。
EEG 为高度节律失调、4岁后发作停止。
最可能的诊断A.特异性综合征B.特殊综合征C.早期肌阵挛性脑病D. West syndromeE. Lennox: Gastaut syndrome9. 5岁患儿，反复同时出现各种类型的全面性发作，伴有精神发育迟滞，EEG示为棘，慢复合波和睡眠中lOHz 的快节律。
最可能的诊断A.特殊综合征B.特异性综合征C. West syndromeD. Lennox-Gastaut syndromeE. Landau-Kleffner syndrome10. 22岁女医学生，课间实习观看外科手术，站立3小时，突然头晕、恶心、眼前发黑、意识丧失、跌倒，四肢强直，伴面色苍白、出汗，约持续10秒种后意识清醒。
神经系统查体未见阳性体征。
血糖化验为4mmo1/L，头MRI检查未见异常。
最可能的诊断A.假性癫痫发作B.强直性发作C.低血糖症’D.晕厥E.椎-基动脉供血不足参考答案【A1型题】1~5DCCCD 6~10EDEEC 11~15BCEEA 16~20DDEDC 21~25ECEDC 26~30EEEEE 31~33EDE【A:型题】1~5CBCDD 6~10ECDDD第十七章神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病一、选择题【A;型题】，1.重症肌无力禁用的药物是。
A.氢氯唆嗦B.糖皮质激素C.麻黄碱D.环磷酞胺E.氨基糖昔类抗生素2;重症肌无力最常见的受累肌肉是·A.眼外肌B.咽喉肌C.面肌D.四肢近端肌肉E.四肢远端肌肉3.重症肌无力危象与其他危象不易区别时、可采取的最佳方法是」A.肌内注射新斯的明B.肌内注射苯丙酸诺龙C.静脉注射依酚氯钱D.口服澳毗斯的明E.疲劳试验4.重症肌无力患者合并肺部感染时，下列哪种抗生素不宜应用:·A.青霉素B.氯霉素.C.庆大霉素D.头抱氨节E.甲硝哇月5.由于自身抗体作用子突触前膜电压依赖性钙离子通道使ACh释放减少所致的肌无力是A. Lambert-Eaton syndromeB.美洲箭毒中毒C.肉毒毒素中毒D.重症肌无力E.多发性肌炎6.重症肌无力造成无力的原因是:A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进人神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合7. Lambert-Eaton syndrome造成肌无力的原因是A.产生AChR抗体使AChR受损或减少B.使胆碱醋酶活洲性受到抑制导致ACh作用过度延长C.使ACh合成和释放减少D.阻碍钙离子进入神经末梢E.阻碍ACh与AChR结合8.下列哪些不是重症肌无力的特点A.起病隐袭，眼外肌常常首先受累B. 10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见C.受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重D.肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式E.平滑肌和括约肌通常不受累9.改善重症肌无力症状的药物是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.胆碱醋酶抑制剂D.免疫球蛋白E.抗生素10.重症肌无力患者服用胆碱醋酶抑制剂出现不良反应时可给予A.新斯的明B.依酚氯钱C.阿托品D.毛果云香碱E.地西浮11.重症肌无力患者出现危象的主要表现是A.眼睑下垂加重B.吞咽困难加重C.构音障碍加重D.呼吸肌无力E.四肢无力加重12.重症肌无力危象抢救的关键是A.积极控制感染B.肌内注射新斯的明C.给予免疫抑制剂D.辅助通气E.去除使病情加重的诱因13.重症肌无力患者最常伴有A.胸腺瘤B.肺癌C.甲状腺功能亢进D.系统性红斑狼疮E.胸腺增生14.重症肌无力患者眼症状中不包括A.眼睑下垂B.复视C.瞳孔散大，对光反射丧失D._眼球固定E.外展麻痹15.关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确A.我国少见B.男性多见C.本病发作与甲亢的严重程度无关D.发作多在早晨醒来丫运动或饱餐后E.心律失常多见、16.下列哪种肌病有明显的压痛A.进行性肌营养不良症.B.线粒体肌病几C.先天性肌强直D.强直性肌营养不良症E.多发性肌炎17.关于Duchenne型肌营养不良症，下列哪项描述不正确A.为最常见的类型B.主要影响男性,X连锁的隐性遗传病-C.有明显的地理或种族差异D.女性为基因携带者E. 1/3的患儿是MM基因新突变所致18.多发性肌炎的首选治疗是A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.血浆置换D.免疫球蛋白E.高蛋白饮食19.关于Becker型肌营养不良症，下列哪项描述不正确·「A.较少见B. X连锁的隐性遗传C.发病和死亡年龄较晚D.病情进展快E.预后较好20.与进行性肌营养不良发病相关的蛋白是A.抗肌萎缩蛋白B.肌球蛋白C.肌动蛋白D.肌钙蛋白E.原肌球蛋白21.常见的伴有排肠肌假肥大的进行性肌营养不良症的为A. Duchenne型:肌营养不良和肢带型肌营养不良B. Becker型肌营养不良和眼肌型肌营养不良C. Duchenne型肌营养不良和远端型肌营养不良D. Becker型肌营养不良和Duchenne型肌营养不良E. Duchenne型肌营养不良和眼肌型肌营养不良22.进行性肌营养不良症的下列哪项描述不正确A.是一组遗传性肌肉变性病B.病情进展缓慢，症状进行性加重C.累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累D.对称性肌无力、肌萎缩，可有肌肥大E.肌电图运动单位电位时限增宽、波幅增高，多相波增多23.低钾型周期性瘫痪的常见诱因是A.饱餐B.闷热C.出汗D.大笑E:嗜盐24.低钾型周期性瘫痪属于A.骨骼肌钠离子通道病B.骨骼肌钾离子通道病C.骨骼肌氯离子通道病D.骨骼肌钙离子通道病E.骨骼肌钾离子和氯离子通道病25.周期性瘫痪最常累及的肌肉是A.眼外肌B.咽喉肌C.四肢近端肌肉;D.尿道和肛门括约肌E.肋间肌和月扇肌26.可以出现肌强直的周期性瘫痪是A.低钾型周期性瘫痪B.高钾型周期性瘫痪C.正常血钾型周期性瘫痪D.心律失常型周期性瘫痪E.甲亢性周期性瘫痪27.关于多发性肌炎下列哪项不正确A.四肢近端对称性肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴有肌肉酸痛和压痛D.血沉和血清肌酶正常E.可有颈部肌肉无力，表现为抬头困难28.眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是A.肌电图B.血清肌酶C.四肢近端肌无力且感觉无异常D.肌肉活检E.家族史29.下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病A.进行性肌营养不良症-B.多发性肌炎C.高钾型周期性瘫痪D.低钾型周期性瘫痪E.先天性肌强直症30.进行性肌营养不良症中哪种的病情最严重A.先天型B. Duchenne型C. Becker型D.肢带型E.面肩肪型31.最常见的常染色体显性遗传的肌营养不良类型是A. Duchenne型肌营养不良B. Becker型肌营养不良C.肢带型肌营养不良D.面肩脑型肌营养不良E.眼肌型肌营养不良32. 40岁以上发病的皮肌炎患者须高度警惕A.恶性肿瘤B.系统性红斑狼疮C.类风湿性关节炎D.心脏病E.糖尿病33.多发性肌炎一般不累及A.四肢近端肌肉B.颈部肌肉C.咽喉肌D.呼吸肌E.眼外肌34.下列疾病中属于X性连锁隐性遗传的为A.低钾型周期性瘫痪B.少年近端型脊髓性肌萎缩症C. Andersen syndromeD.先天性肌强直E:假肥大型肌营养不良35.以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为A.进行性肌营养不良症B.多发性肌炎C.低钾型周期性瘫痪D.少年近端型脊髓性肌萎缩症E.先天性肌强直36.低钾型周期性瘫痪患者24小时口服补钾的总量为A. 5gB. l0gC. 15gD. 20gE. 25g37.患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可见于，A.进行性肌营养不良B.强直性肌营养不良C.多发性肌炎D.低钾型周期性瘫痪E.脊髓性肌萎缩症38.在线粒体病的描述中不正确的是A.是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍，ATP合成不足所致的多系统疾病B.其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力，林息后好转C.肌肉活检可见破碎红纤维二且如病变以侵犯骨骼肌为主，则称为线粒体肌病.E.线粒体病是常染色体显性遗传39.线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征的临床特点中不包括一A.卒中样发作伴偏瘫、偏盲或皮质盲B.偏头痛C.神经性耳聋D.脑脊液蛋白水平增高E.头颅CT和MRI显示主要为枕叶脑软化，病灶范围与主要脑血管分布不一致，可见基底节钙化40.慢性进行性眼外肌瘫痪无需与下列哪种疾病鉴别A.重症肌无力一B.眼咽型肌营养不良C. Miller Fisher syndromeD.多发性肌炎E.眼肌型肌营养不良41.线粒体肌病和线粒体脑肌病的治疗中不包括A.高蛋白、高碳水化合物和低脂饮食B.静脉滴注ATP及辅酶AC.口服辅酶Q10D.口服左卡尼汀E.免疫抑制剂42. Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点中不包括A. X性连锁隐性遗传B.用卜肠肌假肥大C.远端肢体无力D.血清CK水平增高E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变43. Duchenne型肌营养不良症患者不包括下列哪些临床表现.A.男性，12岁以后发病B.鸭步C.Gower征D.排肠肌假肥大E.翼状肩胛44．Duchenne型、肌营养不良患者多在25-30岁死于A.脑庙B.心力衰竭C.呼吸衰竭D.肾功能衰竭E.消耗性疾病45.下列疾病中不属于自身免疫性疾病的有A.重症肌无力B. Lambert-Eaton syndromeC.进行性肌营养不良D.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病E.多发性肌炎46.关于进行性肌营养不良症的下列描述哪些不正确A.肌无力和肌萎缩多为对称性B. Duchenne型肌营养不良是抗肌萎缩蛋白基因缺陷所致C. Duchenne型肌营养不良患儿心肌受累较多见D. Becker型肌营养不良的症状与Duchenne型肌营养不良相似，但病情轻微E.眼咽型可见特殊的肌病面容“斧头脸”47.下列哪些疾病属于钠离子通道病A.高钾型周期性瘫痪B.低钾型周期性瘫痪C.强直性肌营养不良D.多发性肌炎E.先天性肌强直48.重症肌无力受累部位是A.前角细胞B.神经肌肉接头C.感觉神经节D.肌肉E.神经末梢49. Duchenne型肌营养不良患者的假性肥大常见于哪些部位A.不会发生B.仅限于肩月甲带肌C.仅限于骨盆带肌D.用腓肠肌E.仅限于大腿肌肉【A2型题】1.男患，20岁，早晨醒来发现四肢无力，不能起床，查体发现四肢肌张力减低，腿反射减低，感觉正常，病理征(一)，心电图示U波，最可能的诊断是A.低钾型周期性瘫痪B.正常血钾型周期性瘫痪C.高钾型周期性瘫痪D.多发性肌炎E.疮症性瘫痪2女患，16岁，全身无力1年余，已经诊断重症肌无力，服用嗅毗斯的明后症状减轻。