肝硬化门静脉高压症
肝脏的血流供应
1.肝脏具有3套血管系统
血管入肝2套 肝动脉 门静脉 出肝1套 肝静脉 全肝血流1500 400 肝脏供血100% 25% 肝脏氧气供给 50% 1100 ml/min(1234) 75% (1/4.3/4) 50% (1/2,1/2)
HVPG=WHVP-FHVP<12mmHg(15cmH2O)不出血
慢性肝炎 肝癌 肝包虫病 华氏睾吸虫病 慢粒
B
超
腹 水
腹膜增厚、粘连 腹水(少) 渗出液
巨大囊肿 囊肿液
3. 并发症的鉴别:
① 上消化道出血: 与 Peptic ulcer、 急性胃粘膜病 胃 癌 ② 肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿毒
症、中毒 、脑血管意外鉴别 ③ 肝肾综合症: 与慢性肾炎 慢性肾盂肾炎 急性肾衰鉴别
• 由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和/或血流量增加 导致门静脉及其属支压力升高 △P=R×Q • 临床表现: 1. 门-腔静脉侧支循环形成和开放 呕血 黑便 2. 脾肿大,脾功能亢进 3. 腹水 正常门静脉压力(PVP)
13-24
平均18 PHT 30-50
cmH2O
所有外科治疗都是并发症的治疗(肝移植除外)
PHT治疗 (主要治疗并发症)
• 食道胃底曲张静脉破裂出血治疗
– 药物 内镜 介入 手术 综合不能单一方法 – Child C级 黄疸 大量腹水 肝衰
1. 输血 药物 三腔管压迫 非手术治疗 2. 扩充血容量 防止过高引起再出血 3. 药物止血 收缩血管药物+血管扩张硝酸脂类药物 三甘氨酰赖氨酸加压素(特利加压素) 生长抑素 奥曲肽 施他宁 持续5天 4.内镜治疗 鱼肝油酸钠注射 套扎术 首选控制食道静脉曲张急性出血 1-2W再出血 10-15d再治疗 5. 三腔管 24h内 内镜or介入TIPS – 先胃囊(150-200ml) 0.25-0.5Kg, 观察出血 食道100-150ml 洗胃观察 – 并发症高 10-20% 吸入肺炎 食管破裂 窒息 每12h放气一次 10-20分钟 1. 24h后血止 放空食道囊 观察12-24h 2. 最多不过3-5d
X线: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损
食道静脉曲张
CT : 显示左右肝比例 、肝脾表面状况、腹水 内镜: 直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等, 对判断出血部位、病因有重要 意义,并可行内镜下治疗。
肝穿刺: 活组织送检,可以明确诊断
腹腔镜:可观察硬化的肝脏的大体形态。
六 诊断
Diagnosis
非选性:降压好 控制腹水
1)门-下腔: 端-侧 侧-侧 脑病 肝衰 2)肠上-下腔:H型桥式分流 血栓形成 3)脾-肾分流:切脾 端-侧 血栓形成
选择性:降压可 保持向肝血流
1) 远端脾肾分流 不切脾 离断脾周血管 脑病少 腹水不行 2) 门腔桥式H人工血管 血栓形成
分流术优点:降压明显,止血效佳,达 85%~100%;能改善胃黏膜功能。 缺点:分流术后肝血供减少、肝营养因 子减少,可致肝萎缩、脂肪变;肝性脑 病达38%;吻合口血栓形成可致再出血。 手术病死率12%,5年生存率65%。
代偿期:症状轻,无特异性
肝轻度(或无)肿大
脾轻-中度肿大 失代偿期: (一)肝功能减退的临床表现 (二)门静脉高压的临床表现
(一)肝功能减退的临床表现
临 床 表 现:代偿期
症 状:
乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛
体
征:
肝、脾轻度肿大
实验室检查:
肝功能基本正常
临床表现:失代偿期
肝功能减退的临床表现:
• 考研要点 1 .掌握PHT的定义和正常PVP △P=R×Q 血流阻力 血流量 13-24cmH2O
2 .掌握PHT的病理生理和临床表现
1)门脉压力增高表现 —食道静脉曲张或出血,腹壁静脉曲张,脾大脾亢,腹水 2)肝功能异常表现—肝掌,蜘蛛痣,肝功检查异常, 腹水 3) 病因学线索 —肝炎病史,长期饮酒,血吸虫史等
贫血
脾功能亢进 时白细胞 血小板 PT延长
ALT
A
AST
A/G倒置
细胞免疫
体液免疫 IgG 为著 非特异性自 肝炎病毒标 记(+)
漏出液
自发性腹膜炎: 渗出或中间型 液体 淋巴细胞为主 血性:
TBIL DBIL I、III、IV型 胶原
身抗体(+) 结核性:
结核 癌变
2 其 他 检 查:
B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区
八
:
原则及目的
代 偿 期:针对病因,加强一般治疗, 缓解病情,延长代偿期.
失代偿期:对症治疗, 改善肝功能, 治疗并发症.
九
1. 酒精性
循环障碍 胆汁性 肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好
2.
3.
Child-pugh分级
死亡原因:
A级最好
肝性脑病 上消化道出血 感染 肝肾综合症
C级最差
肝硬化小结
• 定义-假小叶形成
全身症状:
消化道症状:
消瘦
乏力
肝病面容
纳差
Байду номын сангаас黄疸
临床表现:失代偿期
肝功能减退的临床表现:
内分泌紊乱:
男性乳房发育
蜘 蛛 痣 肝掌 皮肤色素沉着
临床表现:失代偿期
肝功能减退的临床表现:
鼻出血 胃 肠 道 紫 癜
贫血、出血倾向:
牙龈出血
皮肤紫癜
一 上消化道出血: 最常见的并发症 常突然发生
二 肝性脑病
为最严重的并发症 , 最常见的死亡原因
三 感染 :
感染途径:呼吸道、胆道、肠道、泌尿道 自发性腹膜炎:发热、腹痛、腹胀、腹水持续不减
四 肝肾综合症 (功能性肾衰)
特征:自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮质血症、稀释性低钠血症
五 肝肺综合症
严重肝病 肺血管扩张 低氧血症 三联征 低氧血症
呼吸困难
– 肝功能↓ 白蛋白↓ 球蛋白↑ 白/球<1 比例倒置
凝血酶原时间延长 – 腹部超声 脾大肝小 肝密度增加光点 血流减慢 PV内径≧1.3 cm – 食道X线 虫蚀样 蚯蚓样 串珠样 – 腹腔A造影 受阻部位 侧枝循环情况 – 其他 CT MR的门静脉重建 核素扫描 AFP HVPG=WHVP-FHVP
6.介入 TIPS Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt
– 药物 内镜 治疗无效 – 等待肝移植的病人
外科手术主要针对
• 食管静脉曲张破裂出血:分流 断流 分流+断流 是分还是断?泰斗之间 • 巨大脾 脾亢:血吸虫多见 单纯脾切除术 • 顽固性腹水:TIPS 腹腔-颈内静脉转流术 腹水培养 腹水回输 股V 出现DIC 大出血 肝衰 停止 • 终末期肝病:肝移植术,1年生存79%,5年71% 肝脏来源 免疫抑制剂 手术高难 费用
60%~70% 10% 5%~10% 5% 10%~15% 罕见 罕见
RamziS.C. et al:Robbins Pathologic Basis of Disease,6th.1999
1. 病毒性肝炎:70%~80%,HBV,HCV
2. 药物及化学物质中毒:砷、黄磷、四氯化碳等
3. 慢性酒精中毒: 4. 营养缺乏:甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等 5. 胆道阻塞、胆汁淤积:结石、肿瘤、总胆管囊肿,先天 性狭窄等慢性非化脓性破坏性胆管炎 6. 寄生虫:血吸虫等 7. 黄曲霉素
– 淤胆 毒物 免疫 肝吸虫 遗传代谢(铜 铁 糖蛋白)
四. PHT的主要病理变化(PHT+肝硬化)
1. 脾脏肿大和脾功能亢进 充血 纤维化 WBC
PTC减少明显
2.食道胃底V曲张破裂-呕血/黑便 死亡率高
无瓣膜 压力差大 腹压增加 坚硬食物 胃液逆流
(一无瓣膜二压加,三硬食物四胃渣 壁薄无弹)
3.腹水 高醛固酮
二.解剖概要 PV收集腹腔不成对脏器的静脉血
(肝 盆腔脏器除外)
1个瓣膜都没有
2端毛细血管间
3个属支脾
肠上、下
4个交通支
PV的4个交通支
1 胃冠状V-食道胃底V (上腔V 呕血 黑便)
2 肠系膜下V-直肠上下V (下腔V 便血)
3 肠系膜上下V-下腔V分枝 4 脐旁V-腹上下深V 5脾肾分流 (下腔V 减压 Retzius V) (上 下腔V 海蛇头)
1.乙肝、酗酒病史 2.肝功能减退,门脉压升高表现 3.肝质地坚硬,结节感 4.病检:假小叶形成 5.肝功能试验阳性
七鉴别诊断 Distinguish Diagnosis
1.肝肿大的鉴别:
2、 腹水的鉴别:
肝硬化 病 体 史 征 肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音(+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液 结核性腹膜炎 结核病史 腹部揉面感 缩窄性心包炎 结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液 卵巢囊肿 妇科病病史 鼓音区在腹部两侧
肝硬化门静脉高压症 病例讨论
Cirrhosis with Portal Hypertension PHT
冯洪强
男,45岁。乏力,纳差半 年,加重伴腹胀2月。既往体健。 母亲患肝癌去世。
查体:巩膜轻度黄染,胸前可见2 个蜘蛛痣,腹膨隆,腹水征(+), 双下肢无水肿。 B超示肝脏缩小,腹腔大量积液。
肝硬化
三. 病理生理
1. 肝前型(PV血栓 畸形 压迫) 2. 肝后型(巴德-吉亚利
心包炎 右心衰 )
3.肝内型(窦前 窦性 窦后型)
三. 病理生理
肝内型(窦前 窦性 窦后型)
–病毒性肝炎(乙 丙)>85~90%
坏死后性肝硬化,窦性 窦前性肝硬化 – 血吸虫感染:窦前性肝硬化