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系统性红斑狼疮介绍

?如出血、视乳状水肿、视 网膜渗出等, ?主要病因是视网膜血管炎。
实验室及其他检查
? 1.一般检查 ? 2.免疫学检查
①抗核抗体(ANA ) ②抗双链DNA抗体 ③抗Sm抗体 ④补体 ? 3.免疫病理学检查 ①肾穿刺活组织检查
?红细胞计数及血红蛋 白浓度下降; ?白细胞计数减少;血
阳性小率板减为少9;5%,为 特约统特约一下CC提性异性2系准异异般降60H3示率性红0%、统性筛5??管性随%~狼约0血蛋高斑C选性低型高病,(3沉白疮48,0狼尿指红,情抗总明0%增尿活阳等%疮,斑标阳缓体补显快,动。性,活与狼,性解;镜效体降,率特动系但疮下率而价)低阳异血特标、,尿及 性性无较关高
临床表现
特征: 起病方式不一。
累及多个脏器、多系统。 病程长,缓解与发作交替 。
临床表现
1.全身症状 活动期 病人多有疲乏、发热
(90%),体重下降等全身症状。
临床表现
2.皮肤与黏膜 ?皮肤损害 约80%
?颜面、四肢 等暴露部位出现 对称性皮疹 。 ?典型表现 面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性
4.脏器损害 ? ①肾 ? ②心血管 ? ③肺与胸膜 ? ④消化系统 ? ⑤神经系统 ? ⑥血液系统 ? ⑦眼
临?床几乎表所现有病人都有肾损害。 早期有程度不等的水肿、高 血压、血尿、蛋白尿、管型 尿等; ??心晚血期管表现肾(衰竭30,%), 可 血 肿???促 常 ?还 雷胸 狼 临 痛?眼约 呕 少 的出 大小以 心 严?疼 ?癫?情、有诺等是膜疮床、底吐数信板现 等3神 以 出心重肌痫活可心血现表0死炎肺表气改号、可减贫。%经脑现炎;包者为动前栓象现亡病(炎现促变。腹引血少幻系损中(炎可首且区性,的人。(有、3(觉痛起、性统害枢最发15严发疼静常有发低0、%1、急紫白1损最神常生%0)重症痛脉5见食热氧妄%)腹腹癜细%伤为经见心,)状,、炎原欲想)、血,泻症胞、(多系。力,预心()减因,干症可等,减淋见统衰2后律。。退咳等15有消是巴少(症竭0%不失、、。%)气化结、状S)头佳。恶胸L,道表痛E,。心发严症示、、作重状呕病头吐。、
?光过敏现象 (40%) ?口腔黏膜 有反复发作性无痛性溃疡( 30%), ?毛发脱落 身体任何部位 ?雷诺现象 遇冷后出现对称性指(趾)端苍白、发
绀和潮红等肢端小动脉痉挛等
临床表现
临床表现
临床表现
临床表现
3.关节与肌肉 ?关节疼痛( 85% ) ?部位 指、腕、膝关节最常见, ?表现 为不对称的间歇性多关节痛, 一般无畸形,X线大多正常
第八章 风湿性疾病病人的护理
风湿性疾病----风湿病
?指影响骨、关节及周围软组织的一组肌肉 骨骼系统疾病。
?风湿 指关节、关节周围软组织、肌肉、 骨出现的慢性疼痛
?种类
? 以关节损害为主 如类风湿关节炎 ? 系统性疾病 不限于关节的多脏器损害,如
系统性红斑狼疮
风湿性疾病----风湿病
临床特点
?慢性病程 发作与缓解交替 ?累及多个系统 ?相同疾病的预后及临床表现个体差异
? 不同年龄组男女患病率不同 ? SLE好发于黑人和亚洲人 ? 有家族倾向 ? 我国患病率70/10万。
病因
? 遗传因素 ? 双胞胎的患病率差异 同卵孪生较异卵孪生发病率高 ? 家族集聚现象 ? 与种族有关 有色人种 ? SLE的易感基因 ? 性激素 ? 育龄女性发病率高,育龄女性:男性 =9:1 ? 女性非性腺活动期患病率低 ? 妊娠使病情加重 ? 睾丸发育不全的男性常发生此病 ? 患者均有雌激素水平升高
大 ?有免疫学和生化异常 ?对糖皮质激素有反应,但存在个体差

系统性红斑狼疮( SLE)
?定义 SLE是一种多因素参与的慢性、系统性自身
免疫性结缔组织病.
?特征
?多种致病性 自身抗体 ?全身多系统器官损伤 ?病程迁延,反复发作
流行病学
? 多发于青壮年女性,发病年龄以20~40岁最 多见,幼儿和老人亦可发
病因
?环境
? 日光:40%患者对日光过敏。 DNA→胸腺嘧啶二聚体(抗原性强)
? 病毒感染
? 临床表现相似 ? 皮损中有包涵体或类似物 ? 抗病毒抗体滴度增加
? 食物:
? 含有补骨质素的食物增强光过敏(芹菜、无花果) ? 含联胺集团的食物可诱发SLE发病(蘑菇,烟熏食物)
? 药物:
? 异烟肼、氯丙嗪等 ? 可出现狼疮样症状,停药后多消失。
②皮肤狼疮带试验 皮肤暴露部位阳性率50-70%
皮肤损害部位90%
? 4.其他
诊断要点
SLE的诊断标准: ? 蝶形红斑或盘状红斑 ? 日光过敏 ? 口腔溃疡 ? 非畸形关节炎或关节痛 ? 浆膜炎(胸膜炎或心包炎) ? 肾炎(蛋白尿和/或血尿和/或管型尿) ? 神经系统症状(抽搐或精神症状) ? 血象异常(白细胞<4×109/L或血源自板<80×109/L或溶血性
贫血) ? 狼疮细胞抗体或抗双链DNA抗体阳性 ? 抗S m 抗体阳性 ? 抗核抗体阳性 ? 狼疮带实验阳性 ? 补体低于正常 具备4条或4条以上,即可诊断。
抗细胞表面抗原抗体
损伤
病理
器官特征性改变
狼疮小体(苏木紫小体)细胞核受抗核
抗体作用变性为嗜酸性团块
“洋葱皮样”病变,小动
脉周围向心性纤维组织增生
疣状心内膜炎 结缔组织纤维
蛋白变性
狼疮性肾炎(LN )
病理
?狼疮性肾炎(LN)的分型: 1、正常或轻微病变型。 2、系膜病变型:毛细血管无改变 3、局灶增生型:部分肾小球硬化或坏死 4、弥漫增殖型: 5、膜性病变型:基膜均匀增厚 6、肾小球硬化型:晚期病变
发病机制
?不甚明确 ?外来抗原刺激—B细胞活化 ?B细胞与模拟外来抗原的自身抗原结合并递
呈给T细胞 ?在T细胞活化刺激下产生大量不同类型的自
身抗体 ?引起组织损伤
发病机制
? T h细胞→B淋巴细胞
(亢进) (活化)

自身抗体+Ag→免疫复合物→沉积在靶组织


抗细胞核抗体
激活补体
抗胞浆成分抗体

鲜红或紫红色 蝶形红斑 (约40%) , ?特点 边缘清楚或模糊,稍高出皮面,表面光滑,
时有磷屑,可有痒痛感。 ?盘状红斑 少数人 ?缓解期 红斑消退,留有棕黑色素沉着。
临床表现
临床表现
临床表现
临床表现
2.皮肤与黏膜
?大小鱼际部位、指(趾)端及甲周 红斑、网状红 斑、血管性水肿或硬皮病样损害。
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