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mtDNA的复制、转录
复制——半保留 需要核基因编码的酶类、调控因子的参与 两个单向复制叉 两条链合成的方向相反，不同步 不受细胞周期的影响
转录——需要核基因编码的酶和转录因子的参与 重链和轻链各有一个启动子 成熟的mRNA无帽，有靴
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线粒体蛋白质的来源
内源性：10%
线粒体完成电子传递和氧化磷酸化必需的
脂类 ： 占25%-30% 主要是磷脂 含丰富的心磷脂、少量的胆固醇
DNA/RNA/核糖体 辅酶、维生素和无机离子
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线粒体的遗传体系
除植物中的叶绿体外，真核细胞中唯一含
有核外遗传物质的细胞器
线粒体DNA(mtDNA)
裸露的，不与组蛋白结合 多拷贝 编码线粒体的tRNA,rRNA,部分线粒体蛋白
包括ATP合酶、转运蛋白、 电子传递链
inner membrane7
孔蛋白（porin）
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线粒体内膜
是细胞质与线粒体基质之间主要的通透屏障 内表面有负责多种功能的蛋白
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线粒体的内部空间
膜间腔（外腔）
充满无定形液体
含有多种可溶性酶、底物和辅助因子
基质腔（内腔）
酶:DNA聚合酶、氨基酸活化酶等
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线粒体的起源与发生
增殖方式：分裂 出芽分裂 收缩分裂 间壁分裂
不是绝对均等的
分裂过程中mtDNA随机、不均等地分配到新的线粒体中
线粒体起源于共生的早期细菌
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第二节 细胞呼吸与能量转换
细胞呼吸（生物氧化；细胞氧化） 细胞内特定的细胞器（线粒体）内，在氧的参与下，分解大分 子物质,产生CO2、释放能量并储存于ATP中的过程。
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线粒体沿着微管的迁移
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线粒体的超微结构
两层单位膜（结构和功能不同）围成的封闭的囊性结构 6
结构、功能和化学组成不同的两层膜
光滑平整 5-7nm 蛋白50% 多种转运蛋白形成含水的通道 10000以下的小分子自由通过
Outer membrane
向内突出折叠形成嵴 4.5nm 蛋白：75% 通透性小于外膜 大于150的物质不能通过
基质导入序列（MTS）是输入到线粒体蛋白质都具有的一段序 列
位于N-端 包含介导蛋白质向线粒体转运的信号
转运目的地：线粒体基质 膜间腔 外膜 内膜
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核编码蛋白向线粒体基质中的转运
前体蛋白在胞浆中游离核糖体上合成
前体蛋白在多种分子伴侣的作用下保持非折叠状态
前体蛋白的MTS序列与线粒体膜上的受体识别并结合
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哺乳动物mtDNA的遗传密码与通用遗传 密码有以下区别
①UGA不是终止信号，而是色氨酸的密码；
②多肽内部的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子 编码，起始甲硫氨酸由AUG，AUA，AUU和 AUC四个密码子编码；
③AGA，AGG不是精氨酸的密码子，而是终止密 码子，线粒体密码系统中有4个终止密码子 （UAA，UAG，AGA，AGG）。
非折叠的前体蛋白通过转位接触点转运到线粒体基质 中
在基质作用蛋白酶的作用下移除MTS序列
在分子伴侣的帮助下多肽链重新折叠形成活性蛋白 质
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核编码蛋白向线粒体膜间腔的转运
细胞质中合成多肽链
多肽链N-端进入基质，在蛋白酶的作用下切除MTS
整个蛋白进入基质
ISTS序列阻止c-端进入基质
在分子伴侣帮助下，ISTS序列 引导下通过内膜上的通道
柄部：调控质子通过，对寡霉素敏感
基部：嵌入内膜，是质子流向头部的 通道
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转位接触点
电镜下观察到线粒体存在着一些内外膜相互接触的地 方，此处膜间隙变狭窄
分布有通道蛋白 和特异性受体
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线粒体的化学组成
蛋白质： 占65%-70%、 含酶最多的细胞器（120种） 不同部位的标志酶 内膜——细胞色素氧化酶 外膜——单胺氧化酶 基质——苹果酸脱氢酶 膜间腔——腺苷酸激酶
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人类线粒体基因组
16569bp 一个双链、环状DNA分子 两条链上编码物不相同 37个基因的编码产物
2个rRNA分子 22种tRNA分子 13种蛋白质
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人线粒体基因组不同于核基因组的特点
1、结构紧密，基因内部不含内含子，几乎没有 非编码序列
2、mtDNA不与组蛋白结合 3、两条链的编码不对称 4、密码子的配对是不严格的 5、遗传密码与核密码有不同的编码意义
让我们开始上课吧!
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第六章 线粒体与细胞的能量转换
线粒体的基本特征 细胞呼吸与能量转换 细胞的能量转换 线粒体与细胞死亡 线粒体与医学
(mitochondrion)
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第一节 线粒体的基本特征
光镜下：线状 颗粒状 杆状
数量、分布：不同细胞之间在数量上存在差异 常分布在细胞内能量需求大的区域 可沿微管、由马达蛋白提供动力向功能旺盛的区域迁移
脂肪————脂肪酸 多糖——糖——丙酮酸 蛋白质————氨基酸
乙酰CoA——三羧酸循环——电子传递和氧化磷酸化 ATP
1分子葡萄糖
糖酵解 2 分子ATP
有氧氧化 38 分子ATP
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第三节 细胞的能量转换
细胞氧化的过程 1、糖酵解——细胞质
2、三羧酸循环——线粒体基质 3、氧化磷酸化——结构基础 呼吸链
线粒体 DNA 线粒体RNA 线粒体核糖体（70s)
相对独立的遗传信息复制、转录
基粒
和翻译系统
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ห้องสมุดไป่ตู้
基粒（ ATP合酶复合体）
线粒体内膜内表面上附着，突出于内腔的颗粒 是将呼吸链电子传递过程中释放的能量用于使ADP生成ATP的 重要部位，它的化学本质是ATP合酶
头部：具有ATP合酶活性 能被F1抑制蛋白抑制
多肽链固定在内膜上，侧向扩散 在蛋白酶作用下切除ISTS,C-端脱落
线粒体的膜间腔
外膜上 通道
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线粒体的半自主性
线粒体中含有DNA、各种RNA、核糖体和蛋白 质合成所需的酶类，它的遗传系统能表达和进行 蛋白质的合成。有一定的自主性。
线粒体合成的蛋白质只能满足本身结构和功能的 极小一部分需求，它的遗传系统的表达在很大程 度上依赖于核遗传系统。
在线粒体内合成、 不运出线粒体
外源性： 90%
核DNA编码 细胞质内合成，转运入线粒体
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线粒体合成蛋白的特点
与转录同步进行 起始密码为AUA 对氯、红、链霉素敏感，放线菌酮不敏感 数量少但关键 需要的tRNA、mRNA和核糖体是专用的
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核编码蛋白向线粒体的转运
核编码的线粒体蛋白：都具有MTS序列 其它的信号序列