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一例线粒体脑病患者的药例分析


甘露醇的应用应遵循以下原则: ①除入院时已有明显水肿,占位效应或已经形成脑
疝,一般脱水在脑出血24小时后进行。 ②可同时使用速尿协同维持渗透梯度。
③总使用时间不应超过5d,以减少副作用。
甘露醇:冠心病、心肌梗死、心力衰竭和肾功能不全者宜 慎用。 甘油果糖:脱水、降颅压作用较甘露醇缓和,用于轻症患 者、重症患者的病情好转期和肾功能不全患者。起效较缓, 持续时间较长。
(1)抗感染
(2)脱水降颅压治疗
青壮年、无基 老年人或有基础疾
础疾病患者
病患者
需要住院患者
常见 病原 体
肺炎链球菌、 肺炎支原体、 肺炎衣原体、 流感嗜血杆菌 等。
肺炎链球菌、流感 嗜血杆菌、需氧革 兰阴性杆菌、金黄 色葡萄球菌、卡他 莫拉菌等。
肺炎链球菌、流感 嗜血杆菌、复合菌 (包括厌氧菌)、 需氧革兰阴性杆菌、 金黄色葡萄球菌、 肺炎衣原体、呼吸 道病毒等。
➢ 由于受精卵线粒体均来自卵子,故线粒体病
是与孟德尔遗传不同的母系遗传方式。
• (1)MELAS综合征(线粒体脑肌病伴乳酸血症); • (2)MERRF综合征; • (3)KSS综合征; • (4)Pearson综合征; • (5)Alpers病; • (6)Leigh综合征; • (7)Menke病; • (8)LHON; • (9)NARP; • (10)Wolfram综合征
一例线粒体脑病患者 的药例分析
内容
1 线粒体脑病相关知识简介
2 药例分析
线粒体脑肌病(ME)是一组少见的线粒体
结构和(或)功能异常所导致的以脑和
肌肉受累为主的多系细统胞疾内病的。 “动力工厂 ”
➢ 人类mtDNA主要编码呼吸链及与能量代谢有关 蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化 代谢过程必需的酶或载体发生障碍,糖原和 脂肪酸等不能进入线粒体充分利用和产生足 够的ATP,导致能量代谢障碍和产生复杂的临 床症状。
➢ 骨骼肌 ➢ 心脏系统 ➢ 内分泌系统异常 ➢ 肾脏系统 ➢ 胃肠道系统 ➢ 皮肤病学表现
➢ 电生理检查 ➢ 血清乳酸检查 ➢ 影 像 学 (CT 、 MRI)
检查
1. 清除氧自由基 2. 减少毒性产物 3. 通过旁路传递电子 4. 补充代谢辅酶
1•
姓名:胡涛
2•
性别:男
3•
年龄:53岁
4•
既往史:无过敏史、无输血史
5•
个人史:吸烟史30余年,平均20支/日,
偶尔少量饮酒史
患者病情简介
视物双影及双眼视物模 糊,不能自行站立行走, 左侧肢体无力,并出现 发作性左侧肢体抽动, 约10分钟发作一次,每 次持续1-2分钟缓解,伴 有情绪激动,烦躁易怒, “病毒性脑炎”入院。
出院
再次出现阵发性头痛, 为针刺样疼痛,部位为 前额和两侧颞部,每次 发作持续5min左右,每 日发作2-3次,感头晕 头沉,左侧肢体无力、 活动不灵,有时出现发 热,体温波动在38℃左 右。
素/左氧氟沙 星/莫西沙星
孢噻肟
停注射用头孢呋辛 钠
治疗日志
入院第四天
• 病情稳定,略有头晕、左侧肢体无力有所好转 • 测空腹乳酸、运动后即刻、2min、5min、
10min血乳酸测定均高,考虑线粒体脑病,以 抽血行线粒体DNA基因监测。
用药调整
入院第四天 ❖调整方案:
▪ 停:20%甘露醇注射液,换用甘油果糖氯化钠 ▪ 加:辅酶Q10片 10mg 口服 3/日 降低血乳酸; ▪ 三磷酸腺苷二钠注射液 20MG 静脉输液 1/日; ▪ 辅酶A粉针 200U 静脉输液 1/日
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降颅内压药物选择
甘露醇
甘露醇不利于出血部止 血,因而不宜用于活动性出 血者 快 速 静 脉 滴 注 , 每 6-8 小 时一次 甘露醇分子量较小,很易 透过受损BBB进入水肿区, 因而反复使用可在局部蓄积 ,反而加重局部水肿。
甘油果糖
高渗液,能提高血浆渗 透压、减轻组织水肿,降低 颅内压和脑脊液容量。 甘油果糖为高能量输液 ,在体内代谢成水和二氧化 碳,产生热量,为脑代谢提 供能量,促进脑代谢,增强 脑细胞活力。
抗菌 药物 选择
Байду номын сангаас
• 首选:青霉 素/头孢唑啉 (加或不加阿 奇霉素/克拉 霉素)
•首选:头孢呋辛/ 阿莫西林克拉维 酸/氨苄西林舒巴 坦 (加或不加
阿奇霉素/克拉霉 素)
•首选:第二代头孢 菌素/阿莫西林克拉 维酸/氨苄西林舒巴 坦(加大环内酯类) /莫西沙星
•次选:多西环 •次选:左氧氟沙 •次选:头孢曲松/头
抗感染
初始用药
初始药物 小牛血清去蛋白注射液 1.2g 静脉输液 1/日 丹参川芎嗪注射液 10ml 静脉输液 1/日
注射用腺苷钴胺 0.5mg 肌肉注射 1/日 维生素B1注射液 100mg
丁苯酞软胶囊 0.2g 口服 3/日 20%甘露醇注射液 125ml 静脉输液 1/8小时 艾地苯醌片 30mg 口服 3/日 注射用头孢呋辛钠 2g 静脉输液 1/8小时
入院诊断 1.脑炎?
入院后常规检验
1
血常规:中性粒细胞百分比84.5%↑;中 性细胞数绝对数9.7 10^9/L↑;白细胞计
数11.5 10^9/L↑
抗感染治疗
2 肝功:血清r-谷氨酰转肽酶 99ug/L ↑
禁用对肝功能 有损害的药物
用药目的 活化脑细胞
活血化瘀 营养神经
保护线粒体 脱水降颅压 消除氧自由基
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