Distribution of patients with PAH according to age based on sex.
概念
肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局 部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静 脉高压，混合性肺高压。
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺 动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉 原发病变而导致的肺动脉阻力增加。
>30mmHg 和肺血管阻力> 3 Wood 对于静息状态下mPAP= 21-24 mm Hg需进一步研究
肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细 血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
诊断的策略
1）探查可能导致肺血管病变的危险因素； 2）发现有无肺高压的表现； 3）肺高压归类； 4）对怀疑有肺高压表现的患者确诊； 5）决定正确的治疗策略。
特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension）是肺动脉高压的一种，指没有发现任何已 知的原因包括遗传，病毒，药物，而发生的肺动脉高压。
2008年Dana point 分类( JACC,in press )
诊断标准
肺高血压:
新的诊断标准是 静息状态下mPAP > 25mm Hg 去掉了既往诊断标准中的运动时肺动脉平均压
内容
肺动脉高压的发展史 流行病学 概念 分类 诊断 治疗
In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a man´s fist. He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries.
流行病学：NIH Registry Data
女性多，女：男=4:1 预后差 家族遗传性 各个年龄段均可发病
Median Survival = 2.8 yrs
1. Abenhaiml. Et al. N Engl J med 1996; 335: 609-16 2. Rich S, et al. Ann Intern med 1987; 107: 216-23
2008年 德国拜耳医药与中华慈善总会共同设立“中 华慈善总会万他维患者援助项目”
2009年 1. 埃他卡林治疗肺动脉高压的Ⅲ期临床研究 2. 波生坦治疗肺动脉高压临床研究
2010年
A Double-Blind, Placebo-Controlled, Dose-Ranging, Parallel Study of the Phosphodiesterase Type 5 Inhibitor Udenafil in the Treatment of Patients with Pulmonary Arterial Hypertension
A PHASE 3, MULTI-CENTER, RANDOMIZED, DOUBLEBLIND, PLACEBOCONTROLLED, SAFETY AND EFFICACY STUDY OF SITAXSENTAN SODIUM IN SUBJECTS WITH PULMONARY ARTERIAL HYPERTENSION
历史
2001年，波生坦美国上市 2002年，皮下曲前列素上市 2003年，威尼斯第三次WHO肺高压会议 2004年，静脉曲前列素上市，iloprost上市 2005年，西地那非 (revatio)上市 2007年，西他生坦和安贝生坦分别上市，TADALAFIL 试
验（美国） 2008年，加州Dana point 第四次WHO 肺高压会议 2008年，EARLY 试验发表
历史
1950s，Primary pulmonary hypertension 1960s, 阿米雷司上市后的肺高压流行 1973年，日内瓦第一届 WHO 肺高压会议 1981年，NIH组织全美注册登记研究 1992年，Flolan 1998年，法国Evian第二次 WHO 肺高压会议 2000年，探索介入治疗CTEPH发表circulation
European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537
2007年
“十一五”国家科技支撑计划重大项目 “提高肺动脉高压诊治水平的研究” 1. 伊前列环素治疗肺动脉高压 2. 西地那非治疗肺动脉高压 3. 他汀类药物治疗肺动脉高压
2008年 VADENAFIL试验（中国）
2010年3月1日起，中华慈善总会和拜耳医药对 需要1年以上万他维治疗的患者提供新的援助 措施
流行病学
以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种 疾病，2006年法国的注册登记研究结果：肺 动脉高压的发病率约为15/百万人口。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
2009年
ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension
J. Am. Coll. Cardiol. published Mar 30, 2009
Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension