Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
命名
小血管 韦格纳肉芽肿
Churg-Strauss综合征** (过敏性肉芽肿性血管炎)
显微镜下多血管炎** (显微镜下型多动脉炎)
定义
肉芽肿性炎症，可累及呼吸道，为坏死性 血管炎，受累血管为小血管和中等血管( 如毛细血管、小静脉、微小动脉及小动脉)
富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,累及呼 吸道,为坏死性血管炎,受累血管为小血管到 中等血管,常伴有哮喘和嗜酸性粒细胞升高
坏死性血管炎,很少有免疫沉积,侵犯小血管 (如毛细血管、小静脉或微小静脉）
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
小血管
命名
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
分类
Chapel Hill系统性血管炎国际会议
小血管炎:Wegener’s肉芽肿 Churg-strauss综合症(过敏性肉芽 肿性血管炎) 显微镜下型多血管炎 过敏性紫癫 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
ANCA相关的问题
抗中性粒细胞胞浆抗体,以中性粒细胞 和单核细胞的胞浆成分为抗原的自身抗 体。使细胞活化脱颗粒，释放多种水解 酶，氧自由基等，引起组织损伤。在多 数原发性小血管炎及自身免疫性疾病的 患者血清肿检测到。
定义
系统性血管炎:以血管壁的炎症和纤维素样坏 死为病理特征的一组系统性疾病
原发性血管炎:病因不清 突发性血管ill系统性血管炎国际命名会议
大血管:巨细胞性(颞)动脉炎 Takayasu(高安)动脉炎
中等血管:结节性多动脉炎(经典性结节性多动 脉炎) Kawasaki(川崎)病
ANCA的特异抗原
蛋白酶3（Proteinase3 PR3）
中性粒细胞嗜天青颗粒中被发现 的第三个中性丝氨酸蛋白酶。作用、 消耗降解不溶于水的弹力蛋白，降 解消化细胞外基质如胶原IV、纤连 蛋白、层连蛋白。也能降解吞噬到 细胞内的某些微生物。以CANCA的 靶抗原。
ANCA的特异抗原
髓过氧化物酶（myeloperoxidase MPO）
临床表现
任何年龄均可发病 起病缓或急 发热,乏力,食欲下降,皮疹,肌肉,关节痛 先累及一个系统为主,逐渐累及系统 累及肾脏,肺脏,神经系统,心脏,消化系统,皮肤,
眼,耳鼻,生殖系统等
Chapel Hill系统性血管炎命名国际会议所采 用血管炎名称和定义
命名
大血管 巨细胞性(颞)动脉炎
Takayasu(高安)动脉炎
皮肤白细胞碎裂性血管炎
定义
以IgA沉积为特点的血管炎，受累血管为 小血管（如毛细血管、小静脉或微小静脉
有冷球蛋白沉积的血管炎，受累血管为小 血管(如毛细血管、小静脉或微小静脉)， 可伴有血清中冷球蛋白阳性
孤立的皮肤白细胞碎裂性血管炎，无系统 性血管炎，无肾小球肾炎
实验室检查
正细胞正色素性贫血 中性粒细胞增高,嗜酸性细胞增高
定义
主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎， 特别容易累及颈动脉的颅外分支 主动脉及其他主要分支的肉芽肿性炎症
中等血管 结节性多动脉炎*(经典性结节性 多动脉炎） Kawasaki(川崎)病
中等或小动脉的坏死性炎症,无微小动脉、 毛细血管和小静脉的血管炎 大、中、小动脉受累的动脉炎，常与皮肤 、黏膜淋巴结综合征关系密切
血沉增快 C发应蛋白阳性 免疫球蛋白升高 活动期血清补体下降 ANCA检测
诊断
临床
*一般临床表现 *周身血管炎表现 *肾脏受累表现
诊断
实验室
*一般实验室检查 *ANCA检测 *特殊检查 动脉造影,B超,X
光片,CT等
病理活体组织检查 皮下结节,皮肤,肾脏
治疗
作用：催化H2O2和卤素(cl)反应 产生次氯酸，在中性粒细胞的氧暴 发和/或超氧阴离子的产生中具有重 要作用。可作为抗生素杀死吞噬的 微生物。
ANCA分类及相关疾病
C-ANCA
P-ANCA
IIF
细胞内团块或
颗粒状
靶抗原 蛋白酶₃(PR ₃)
常见疾病 WG，部分MPA NCGN
沿核周分布线条状
MPO 弹力蛋白酶 组蛋白酶G MPA，炎性肠病， SLE，胆汁性酐酸化， NCGN