特发性肺间质纤维化高分辨率CT表现江苏省姜堰市人民医院（225500）华星曹琪王忠明特发性肺间质纤维化是临床并不少见的呼吸道疾病，随着对本病的病因学、诊断学和治疗学的进展，尤其是高分辨率CT（HRCT）的普及和应用，使得本病能得到及时的诊断和处理。
本研究报告我院2008—2011年临床和影像诊断98例特发性肺间质纤维化，旨在进一步研究HRCT表现，结合临床探讨本病的影像学分度和分期，并观察临床治疗后的影像学表现，以便进一步提高影像学诊断。
1资料与方法1．1临床资料：收集2008—2011年按中华医学会呼吸病学会关于特发性肺间质纤维化诊断和治疗指南标准确诊98例，其中男性58例，女性40例，年龄38~85岁，平均（65.1±2.9）岁。
病程20d至18年。
男性中有27例有吸烟史，烟龄8~42年。
临床表现干咳45例，咳嗽咳痰62例，呼吸困难87例，发热32例，乏力65例，Velcro口罗音69例，发绀41例，杵状指29例。
98例均做了肺功能检查，以限制性通气功能障碍为主，其中合并阻塞性通气功能障碍37例，小气管功能障碍25例，氧分压下降80例。
1.2检查方法：98例均做了HRCT检查。
CT检查使用GE公司128层螺旋CT薄层扫描。
扫描条件：管电压120kV，管电流450mAs，层厚1.25~5.00mm，层间距5.00mm。
Pitch0.7，视野（FOV）360.00mm，Matrix512螺旋数据发送至ADW4.4工作站，肺窗照片窗宽1000Hu，窗位-650Hu。
由2名影像科医生共同阅片，决定胸部HRCT表现及分期、分度。
2结果2.1胸部HRCT表现：98例中均表现有肺纹理部分或大部分增粗、扭曲、变直等改变；46例（47%）表现局限性肺密度减低、肺气肿改变；98例表现胸膜面下程度不一的点状、条索状密度增高影；93例（93%）表现胸膜面下范围不等、粗细不等的网格状密度增高影；50例（51%）表现胸膜面下蜂窝肺；70例（71%）显示肺外带或中外带程度不同的斑片状密度增高区；19例（19%）有支气管扩张；10例（10%）显示有胸腔积液。
局限性胸膜增厚53例（54%）；13例（13%）合并肺源性心脏病（右心房增大、右下肺动脉增粗）；心包积液3例（3%）；主动脉硬化49例（50%）。
2.2胸部HRCT分度：轻度表现为一侧或二侧肺间质局限性损害，HRCT表现肺纹理增粗，肺野外带及胸膜下区条状、点状密度增高影（见第143页图1）及一些网格状病变，可伴有少许蜂窝肺，或斑片状密度增高区，本组28例（29%）；中度HRCT改变明显重于轻度，胸膜面下蜂窝肺明显（见第143页图2），累及范围以两下肺为著，本组25例（26%）；重度HRCT 改变明显，表现中下肺累及显著，多发蜂窝肺，有肺大泡、胸腔积液、胸膜增厚、肺心病改变，多伴有斑片状密度增高区（见第143页图3，4），本组45例（46%）。
2.3胸部HRCT分期：本组通过HRCT改变发现，可将本病分为静止稳定期和渗出活动期。
静止稳定期临床表现较轻，呼吸道症状较少，HRCT表现有条、点、网格病变，甚至有蜂窝肺，但其病变边缘清楚，病变区没有急性渗出的斑片状密度增高区，本组28例（30%）。
渗出活动期在HRCT上表现各种纤维化的条、点、网格及蜂窝状模糊病变，病变区见程度不同的斑片状密度增高区，此时患者有急性呼吸道症状，本组70例（71%）。
患者治疗后HRCT复查，本组98例中有22例经过激素及对症治疗的HRCT复查资料，显示呼吸道症状有不同程度的好转（见第143页图4，5），HRCT复查发现病变有好转者10例（46%）；病变未见变化者5例（23%）；病变有加重者7例（32%）。
其中好转者主要表现为肺内渗出性斑片状病变缩小，像定位准确，直观明了，为重要补充[5]。
在本院，MIP图像作为肺动脉CCT血管造影（CTA）必选的重建方法。
VR图像对于较大肺动脉分支病变显示较好，但对于肺段以下血管病变显示较差，而且肺动静脉同时显示，不易区分，对诊断的帮助不大。
PE后远端肺组织缺血坏死，称为肺梗死[6]。
由于肺组织有支气管循环，肺栓塞后并不易发生肺梗死。
CT表现为肺栓塞远端片状实变，典型者呈楔形，尖端指向肺门。
本组病例中只有3例有肺梗死表现。
总之，多层螺旋CT血管成像扫描时间短，成像清晰，可以准确显示PE，可作为PE的首选检查。
轴位图像、MIP、MPR 可互为补充，可更好地显示病变。
参考文献[1]中华医学会心血管分会肺血管组，中国医师协会心血管内科医师分会．急性肺血栓栓塞诊断治疗中国专家共识．中华内科杂志，2010，49（1）：74-81.[2]Peter AL，Douglas SK，Donald LK，et bined CT venog-raphy and pulmonary angiography in suspected thromboembolic disease.AJR，2000，174（1）：61-65[3]张镭，邓鑫，王亚杰，等．双螺旋CT精细诊断肺血栓栓塞症的临床影像学研究．中华结核和呼吸杂志，2002，25（7）：412-416.[4]宋光义，胡茂清．韩丹，等．多层螺旋CT肺血管造影对PE的诊断价值．实用放射学杂志，2008，24（1）：20-24.[5]盛蕾，马得廷．MSCT不同层厚的最大密度投影在肺动脉栓塞诊断中的价值．医学影像学杂志，2009，19（2）：219-222. [6]管强，张亚芳，韩峰，等．急性髂-股静脉血栓形成50例手术治疗体会．山西医药杂志，2001，45（4）：327-328.（收稿日期：2012-09-16）进展加重者则各种病灶均更明显。
图1轻度特发性肺间质纤维化图2中度特发性肺间质纤维化图3重度特发性肺间质纤维化图4治疗前特发性肺间质纤维化图5治疗后左下肺病灶好转23a 3b1453讨论肺间质性纤维化的疾病较多，特发性肺间质性纤维化是一种原因不明的、局限于肺部的慢性纤维性间质肺炎的一种特殊形式，不涉及其他系统和脏器。
本病由Hamman 和Rich 于1935年首次报告，又称为Hamman -Rich 综合征。
本病的临床特点为中年以上发病，男多于女，表现为进行性加重的呼吸困难，咳嗽、咳痰。
检查发现有呼吸困难，发绀，Velcro 口罗音，杵状指。
肺功能检查有不同程度下降，显示限制性通气障碍，肺活量和肺总量降低，随着弥散指数和动脉血氧分压降低，出现气体交换障碍。
该病的诊断包括胸部X 线片、HRCT 、肺功能、支气管肺泡灌洗，放射性核素成像及肺活检等，开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”[1-3]。
本病的病因至今不明，近年来认为是一种免疫性疾病，可能与遗传有关。
本病的病理早期以肺泡炎症开始，然后上皮基底膜遭受破坏；Ⅱ型肺泡细胞损伤，肺泡内水肿、渗出或出血，有透明膜形成，细胞增殖及肺实变，肺泡腔内纤维化，最终肺泡结构破坏，间质内成纤维细胞增殖，有多数成纤维细胞和胶原结缔组织增生，形成纤维化和蜂窝肺[3，4]。
由于肺泡毛细血管床减少，肺体积缩小变硬，致肺动脉高压和肺源性心脏病。
国外作者系统地作了本病的HRCT 和病理基础的相关研究[5-7]。
本研究98例的HRCT 表现观察中应用了点、条状病变代表着小叶间质（小叶核）增厚、小叶间隔增厚及胸膜下弧线；网格状病变为次级小叶间隔增厚，由于间质炎症、水肿和细胞浸润致其结构紊乱；斑片状病变为肺泡炎症渗出，可呈磨玻璃样或呈实变病变，蜂窝肺为肺结构严重破坏后含气囊腔；肺气肿为小叶中心性肺气肿；支气管扩张则为纤维化导致较大支气管的扩张、扭曲[1-3]；肺纹理增粗代表支气管血管束异常。
本研究基于98例HRCT 表现提出了HRCT 分度方法，将本病的肺损害分为轻、中、重度损害，基本上反映了本病的肺损害程度，符合基本病理特征，对于指导临床治疗将会有一定帮助。
本研究将本病分为渗出活动期和静止稳定期。
在渗出活动期主要表现斑片状病灶和纤维化灶的渗出，这些患者需要积极的治疗来改善临床症状。
一些学者都认为肺内的磨玻璃渗出是病变活动的表现[2，8-11]。
这种阴影不仅出现在早期的患者，也见于晚期的病变中[3]。
有报告这种病变经皮质激素治疗后可完全消失[2]。
本组发现有静止稳定期患者肺内的改变很广泛，但临床症状并不严重。
徐伟[2]对治疗后平均16.7个月的影像学评估，发现54例随访中13例好转，无明显改变37例，治疗后病变进展者4例。
本组22例做了治疗前后的HRCT 比较，发现好转10例，未见变化者5例，病变进展者7例，虽然临床治疗后患者的症状均有改善，但HRCT 的变化与临床不完全符合，说明肺的损害有1/3的患者纤维化过程难以得到控制，故有必要对本病进行更深入的病因学研究，以便从病因学控制本病的进展。
参考文献[1]杨健，毛健强，秦清训.特发性肺间质纤维化影像诊断探讨.广西医学，2007，29（11）：1708-1710.[2]徐伟.特发性肺间质纤维化的胸部X 线、CT 和HRCT 的诊断价值.医药论坛杂志，2008，29（3）：62-62.[3]胡少平，俞红文.特发性肺间质纤维化的HRCT 诊断（附54例分析）.罕见疾病杂志，2010，17（2）：36-38.[4]徐从德，周康荣.急性特发性肺间质纤维化.临床放射学杂志，1998，17（4）：8-10.[5]Von der Beck D ，Gunter A ，Markart P.Interstitial lung disease.Dtsch Med Wochenschr ，2011，136（22）：1191-1193.[6]Meyer KC.Interstitial lung disease in the elderly ，pathogenesis ，diagnosis and management.Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis ，2011，28（1）：3-17.[7]Rosas IO ，Yao J ，Avila NA ，et al.Automated guantification of HRCT findings in individuals at risk for pulmonary fibrosis.Chest ，2011，140（6）：1590-1597.[8]Sverzellati N ，de Filippo M ，Bartalena T ，et al.High -resolution computed tomograph in the diagosis and follow -up of idiopathic pulmonary fibrosis.Radiol Med ，2010，115（4）：526-538.[9]Tsushima K ，Sone S ，Yoshikawa T ，et al.The radiological pattern of interstitial change at an early phase ：over a 4-year follow -up.Respir Med ，2010，104（11）：1712-1721.[10]Uerschakelen JA.The role of high -resolution computed tomograph in the work -up of interstitial lung disease.Curr Opin Pulm Med ，2010，16（5）：503-510.[11]Akira M ，Inoue Y ，Arai T ，et al.Long -term follow -up high -resolution CT fingings in non -specific interstitial pneumonia.Thorax ，2011，66（1）：61-65.（收稿日期：2012-10-10）。