目录缺铁性贫血 (1)再生障碍性贫血 (4)慢性粒细胞白血病(CML) (7)过敏性紫癜 (11)特发性血小板减少性紫癜 (13)缺铁性贫血【概述】当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁耗尽,继之红细胞内铁缺乏,最终引起缺铁性贫血。
缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段,表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。
【临床表现】(一)缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适;肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变;妇女月经过多;肿瘤性疾病的消瘦。
(二)贫血表现常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差;有苍白心律增快。
(三)组织缺铁表现精神行为异常,如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖;体力、耐力下降;易感染;儿童生长发育迟缓、智力低下;口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难;毛发干枯、脱发;皮肤干燥、皱缩;重者指(趾)甲变平、甚至凹下呈勺状(匙状甲)。
【诊断标准】(一)国内诊断标准缺铁可分为三个阶段:储铁缺乏(iron depletion,ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficienterythropoiesis,IDE)及缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA),三者总称为铁缺乏症。
1988年,洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准,而国内成人尚缺乏公认的诊断标准,以下为参考国内文献综合而成。
1.缺铁性贫血的诊断标准(1)小细胞低色素贫血:男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕妇Hb<l00g/L;MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<0. 32;红细胞形态可有明显低色素表现。
(2)有明确的缺铁病困和临床表现。
(3)血清(血浆)铁<8. 95μmol/l(50μg/dl),总铁结合力>64. 44μmol/L(360μg/dl)。
国内诊断缺铁的血清铁标准也有采用血清铁<10.7μmol/L( 60μg/dl),总铁结合力>62. 7μmol/L(350μg/dl).(4)运铁蛋白饱和度<0. 15。
(5)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%。
(6)红细胞游离原卟啉(FEP)>0. 9μmol/L(50μg/dl)(全血),或血液锌原卟啉(ZPP)>0. 96μmol/L( 60μg/dl)(全血),或FEP/Hb>4. 5μg/gHb.(7)血清铁蛋白(SF)<12μg/L。
国内诊断缺铁的血清铁蛋白标准也有采用<14μg/L,或<16μg/L。
但一般都主张将SF<12μg/L作为储铁耗尽,<20μg/L表示储铁减少。
诊断非单纯性缺铁,SF的标准可以提高到<60μg/L。
(8)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。
(9)铁剂治疗有效。
符合第1条和2~9条中任何两条以上者,可诊断为缺铁性贫血。
2.估铁缺乏的诊断标准(符合以下任何一条即可诊断)(1)血清铁蛋白<12μg/L。
(2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。
3.缺铁性红细胞生成的诊断标准符合储铁缺乏的诊断标准,同时,有以下任何一条符合者即可诊断。
(1)运铁蛋白饱和度<0. 15。
(2)红细胞游离原卟啉>0. 9μmol/L( 50tig/dl)(全血),或血液锌原卟啉>0. 96μmol/L( 60μg/dl)(全血),或FEP/Hb>4. 5μg/gHb。
(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞<15%。
(4)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&-D systems)。
4.非单纯性缺铁性贫血的诊断标准具有合并症的缺铁性贫血,即缺铁性贫血患者同时合并有感染、炎症、肿瘤或肝脏疾病或慢性病贫血合并伴有缺铁,此时血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白、FEP及ZPP等铁参数因合并症的存在将受到影响,不能正确反映缺铁。
非单纯性缺铁性贫血除应符合贫血的诊断标准外,尚应符合以下任何一条即可诊断。
(1)红细胞内碱性铁蛋白<6. 5ag/细胞。
(2)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度>26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R&D systems)。
(3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。
(4)铁剂治疗有效。
(二)国外诊断标准国外诊断缺铁的标准都按照WHO制定的标准。
1.血清铁<8. 95μmol/L( 50μg/dl)。
2.运铁蛋白饱和度<0. 15。
3.血清铁蛋白<12μg/L。
4.红细胞原卟啉>1. 26μmol/L( 70μg/dl)。
国外对采用上述指标作为缺铁诊断时.所制定的标准也有不同临界点(cut of point)。
如有将血清铁蛋白<l0μg/L作为确诊标准,10~20ug/L作为疑似标准,有炎症性疾病,如类风湿关节炎伴有缺铁,可将血清铁蛋白标准定为<50μg/L或<60μg/L。
运铁蛋白饱和度也有定为<0. 16作为缺铁性红细胞生成的指标。
5.血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度作为缺铁性红细胞生成的指标,其诊断标准定于>8. 5mg/L(ELISA法)或>2. 2mg/L(R&D systems).6.红细胞分布宽度(red cell distribution width,RDW)配合MCV诊断缺铁性贫血:RDW ≥0. 14,MCV≤80fl。
注:缺铁性贫血的病因诊断是治疗缺铁性贫血的前提,所以查找缺铁性贫血的病因非常重要,应注意完善肿瘤标志物,胃肠镜检查,腹部B超(包括妇科B超),大便常规+潜血。
【治疗】1.去除引起缺铁性贫血的病因。
2.首先口服铁剂治疗,如琥珀酸亚铁0.1g,每日3次。
3.口服铁剂不能耐受或有吸收障碍者,可用右旋糖酐铁肌肉注射,每次50mg,每日或隔日一次(缓慢肌肉注射,注意过敏反应)。
注射用铁的总需要量(mg):(需达到的血红蛋白浓度—患者的血红蛋白浓度)×0.33×患者体重(Kg)。
4.注意补足储存铁,铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月。
【疗效标准】1.铁剂治疗后Hb至少上升15g/L以上,作为有效标准,上升20g/L以上更为可靠。
2.治愈标准须完全符合下述四条指标:(l)临床症状完全消失。
(2)血红蛋白恢复正常,即男性>120g/L,女性>110g/L,孕妇>l00g/L。
(3)前述诊断缺铁的指标均恢复正常,特别是反映储存铁和红细胞内铁的指标,如血清铁蛋白、红细胞游离原卟啉(或血液锌原卟啉)、血清可溶性运铁蛋白受体等,即SF≥50μg/L,FEP<0.9μmol/L<50μg/dl)(全血),ZPP<0.96μmol/L(60μg/dl)(全血),sTfR≤2. 25mg/L。
(4)缺铁的病因消除。
3.铁剂治疗有效者,当Hb恢复正常后仍需治疗一阶段,以补充储存铁,何时可以停用铁剂,其标准建议为:SF恢复到50μg/L,FEP<0.9μmol/L(50μg/dl)(全血),ZPP<0. 96μmol/L(60μg/dl)(全血),sTfR≤2. 25mg/L.再生障碍性贫血【概述】是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。
主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制剂治疗有效。
【临床表现】1.贫血多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气促等症状明显。
2.感染患者表现为发热、以呼吸道感染常见,感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
3.出血可表现不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血。
【诊断标准】(一)国内诊断标准参考国内对再生障碍性贫血(简称再障,aplastic anemia)的诊断及疗效标准多次讨论(1962年京津地区再障学术座谈会,1981年再障组学术交流座谈会,1987年第四届全国再障学术会议)意见,修正再障诊断标准如下:1.全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞相对增多。
2.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
3.能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
根据上述标准诊断为再障后,再进一步分为急或慢性型。
急性再障(亦称重型再障I型)诊断标准:1.临床表现发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血。
2.血象除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中两项:(1)网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L。
(2)中性粒细胞<0.5×109/L。
(3)血小板<20×109/L。
(满足重型再障的条件,若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型再障)3.骨髓象(1)多部位(包括胸骨骨髓)增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞相对增多。
(2)骨髓小粒中非造血细胞相对增多。
慢性再障(包括非重型再障和重型再障Ⅱ型)诊断标准:1.临床表现发病较急性再障缓慢,贫血、感染、出血相对较轻。
2.血象血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低,但达不到急性再障的程度。
3.骨髓象(1)三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少。
(2)骨髓小粒中非造血细胞(如脂肪细胞等)增加。
4.病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,则称重型再障Ⅱ型。
(二)国外诊断标准1.国外多用1979年Camitta提出的标准。
Camitta将再障分为重型与轻型。
(l)重型再障诊断标准1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。
2)血象,须具备下列三项中的两项:粒细胞<0.5×109 /L;校正的网织红细胞指数<1%;血小板<20×109/L。
若中性粒细胞<0.2×109/L为极重型再障。
(2)轻型再障诊断标准1)骨髓增生减低。
2)全血细胞减少。
【治疗】(一)支持治疗1.保护措施,预防感染。
2.对症治疗:纠正贫血,控制出血,控制感染,护肝治疗。