<28
<32
IDA
（二）病因： 1．生成不足： （1）造血物质 （2）造血激素（EPO） （3）造血功能 2．破坏过多（溶血）： （1）细胞内：先天性 （2）细胞外：后天性 3．丢失过多（失血） （1）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫
四．临床特征：
（一）病史： 1．年龄： （1）新生儿：溶血，失血 （2）婴幼儿：营养，先天、感染 （3）儿童：慢性，造血 2．喂养： 3．起病： （1）急性：出血，溶血 （2）慢性：营养，溶血，失血 （3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结
<1 <30
三．分类
（一）形态学：
MCV（fl,立方微米）
正常值 80-94 大细胞性 >94 正细胞性 80-94 单纯小细胞 <80 小细胞低色素<80
MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常见病
28-32
32-38
>32 28-32 <28
32-38 32-38 32-38
B12 再障 肾脏
2. 缺铁对各系统的影响 （1）血液： 小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段 铁减少期： 储存铁减少 红细胞生成缺铁期：储存铁严重减少、FEP增高 缺铁性贫血期：贫血及非血液系统症状，各项指标异常
缺铁的分期诊断
分期
实验 骨 髓
内铁
外铁 SF FEP SI
TIBC （Tf ）
TS
贫血
低色素 小细胞
潜在缺铁期 （ID）
大部分
（2）吸收运转： 吸收：12指肠及空肠上部 肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用 动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高， 母乳优于牛乳 维生素C、果酸促进铁吸收
运转： 血清铁 总铁结合力 转蛋白—— 铁+原卟啉——血红素+珠蛋白——HB
第三节 缺铁性贫血
一．定义： 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引
起的一种小细胸低色素性贫血。 婴幼儿多见
二．铁代谢：
1．铁的分布： HB 储存铁 肌红蛋白 酶 65-75% 20-30% 5-10% 0.1%
2. 来源: 食物（外源性铁） 1-1.5mg/天 少量
衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）
减少
减少
正正 正 正 无 无
红细胞生成缺 铁期（IDE）
减少
减少
正 正 正无 无
缺铁贫血期 （IDA）
缺乏 缺乏
轻 中度 <10g
（2）其它方面： 肌红蛋白 酶：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 —— 体力下降，神经系统 消化道粘膜上皮萎缩 免疫力下降：特异和非特异（酶）
四．临床表现：常见年龄：婴幼儿 起病情况：一般缓慢
4．过去史： （1）寄生虫 （2）慢性：消化道，结核，肝肾 （3）药物史：氯霉素、磺胺药 （4）居住环境：疫水区、化学物质 5．家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病
（二）临床表现： 1．症状：头晕乏力，食欲下降，注意力差，成绩
下降，容易感染 2．体征： （1）外观一般：营养，发育，特殊面容 （2）皮肤粘膜：苍白，黄染 （3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲 （4）心血管：心率，杂音 （5）肝脾淋巴结 （6）其他
2．WBC （1）计数：
出生 3-4天 1.5-2万 下降
10天 1-1.5万
1岁 8岁（成人水平） 1万
（2）分类：二次交叉
出生 4-6天
粒
65
50
淋巴 35
50
2-4岁 40 60
4-6岁 50 50
学龄期 50-70 20-40
3．血小板 （1）出生时偏低，以后增多（但>10万） （2）正常：10-30万
衰老红细胞
（3）贮存与利用 储存方式 利用 Fe2+
铁蛋白 含铁血黄素 Fe3 + 转铁蛋白结合运送到造血组织
（4）铁的排泄与需要量 排泄 1mg/天 需要 婴幼儿 1mg/kg/d
早产儿 2mg/kg/d
儿童 15mg/d
三、病因和发病机理
1．缺铁原因： （1）储铁不足：早产儿<3个月，双胎，产时失血等 （2）摄入不足：乳类铁少，未加辅食（肉，蛋，肝，菜，水果） （3）生长发育：血容量增加>铁的摄入 （4）吸收障碍：慢性腹泻、反复感染、营养不良 （5）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室
（一）血容量：
新生儿占体重10% 儿童占8-10% 成人占6-8%
（二）血细胞：
1．RBC：
出生
10天
2-3个月
12岁
（下降20%） （生理性贫血） （成人水平）
RBC 5-7 4-5.5
3
>4
HB 15-23
11
>12
婴儿 HBF 出生时70% 1岁<5% 2岁<2% 成人 HBA 95% HBA2 2%-3% HBF<2%
五．诊断：三部曲 （一）有无贫血及其程度： 1．外周血象：三系 2．病史 3．临床表现 （二）大致原因： 1．红细胞形态 2．网织红细胞 3．白细胞，血小板
（三）确诊检查： 1．营养性：病史，生化，治疗 2．溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋
白分析 3．失血性：部位，凝血 4．造血性：骨髓 六．治疗： 1．去除病因 2．一般疗法 3．药物治疗 4．输血治疗 5．并发症治疗
第二节 小儿贫血
一．定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血 红蛋白量低于正常
6m-6y Hb<110g/L 6y-14y Hb<120g/L 海拔 1000米 Hb 4%
二．程度 ：
程度 轻度
RBC（1012/L） 3-4 HB（g/L） 90-120
中度
2-3 60-90
重度
1-2 30-60
极重度
1．贫血：体力，智力，消化，面色，免疫 2．髓外造血 3．肌红蛋白，酶 （1）消化道 （2）神经系统 （3）心血管系统 （4）免疫力下降
五．实验室检查和诊断：
1．小细胞低素：MCV<80，MCH<28，MCHC<32， 苍白区扩大
2．血清铁蛋白：<16ug/L 3．红细胞内游离原卟啉：>0.9umol/L（>50ug/L） 4．骨髓铁粒幼红细胞<15% 5．血清铁：<10.7umol/L(<60ug/dl)， 6. 总铁结合力>62.7umol/L(350ug/dl) 7．转铁蛋白饱和度（TS） <15%
造血系统疾病
第一节 小儿造血和血液特点
一．造血特点：
（一）胎儿造血： 卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期 骨髓造血期
（二）生后造血：
1．骨髓造血： （1）红骨髓：5-7岁前 （2）黄骨髓：5-7岁后、18岁 （3）潜在造血功能 2．骨髓外造血 （1）应急 （2）外周血象 （3）体征
二．血液特点：