European Association for the Study of the Liver. Journal of Hepatology. 2016. 64 179–202
肝硬化 PVT
✓ 原因：VIII因子（促凝因子）升高与蛋白C（抗凝因子）下 降
✓ 危险因素： 门静脉血流速度减低 先天性血栓倾向 进展期肝病（肝功能Child-Pugh C级） 门静脉高压并发症 既往内镜下注射硬化剂
门静脉血栓形成（PVT）
✓ 发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉 或脾静脉的血栓。
✓ 门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增 高、肠管淤血，是导致肝前门静脉高压的一个重要 原因。
✓ 门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患。 ✓ 单纯的肝外门静脉阻塞则多见于青少年及儿童。
危险因素
害的患者来说，应检测抗Xa因子活性，维持在0.5-0.8IU/ml。 （A1）口服华法林用于长期抗凝治疗，INR应维持在2-3.（B1） ✓ 治疗6-12个月时，应行CT评估门静脉再通情况（B1） ✓ 门静脉未通的患者应监测食管胃静脉曲张（A1） ✓ 如胆汁淤积持续存在或胆管异常，应行磁共振胆管成像明确门脉 胆管病的可能（B2）
✓ 预后：门静脉需在6个月内再通，肠系膜静脉和脾静脉再通 时间可延长至12个月。未再通者半数以上可发生食管胃静脉 曲张。
急性PVT（非肝硬化、非肿瘤）
腹痛及全身炎症和（或）促凝因素
告知放射科医生怀疑急性PVT后，平扫+增强CT确诊
筛查全身及局部危险因素
抗凝治疗；如有血栓静脉炎，加用抗生素；治疗病因 充分抗凝后，剧烈腹痛仍持续存在 器官衰竭 直肠出血
肝病患者的抗凝治疗
✓ 1、使用普通肝素时，应检测APTT，以调整用药剂量。治疗 剂量时，APTT应较正常值延长1.5-2.5。（C2）由于肝硬化 患者的APTT常较正常值高，因此普通肝素的用量常未达到 治疗剂量，不推荐普通肝素用于肝硬化患者。
✓ 2、使用低分子肝素时，可固定用药剂量或根据体重调整剂 量，无需实验室监测。肝硬化患者中，抗Xa因子活性并未 反应实际的抗凝水平。对于肥胖、肾功能不全以及妊娠期的 患者，应严格监测并报告任何不适症状。（C2）
✓ 如胆汁淤积持续存在或胆管异常，应行磁共振胆管成像，明确门 脉胆管病的可能（B2）
✓ 根据肝硬化门静脉高压治疗指南治疗门静脉高压并发症（B1）
✓ 充分预防胃肠道出血后，应考虑如下治疗： A、参照相关指南，治疗EHPVO的危险因素（B1） B、如有强烈的促凝因素、肠道缺血病史或随访期间再发血栓，应长 期抗凝治疗（B1） C、骨髓增殖性肿瘤患者应长期抗凝治疗。
✓ 任何表现为门静脉高压症状、脾亢、腹痛或胆管疾病的患者均应 考虑筛查EHPVO（A1）
✓ 骨髓增殖性肿瘤和抗磷脂抗体综合征患者应考虑筛查EHPVO （B2）
✓ 多普勒超声为EHPVO的首选诊断方法。需CT进一步证实诊断， 并通过CT评估阻塞范围（A1）
✓ 如患者肝功异常、存在慢性肝病、肝脏形态异常或肝硬度异常， 应注意排除肝硬化及特发性门静脉高压的可能（C1）
考虑长期抗凝治疗（C2） ✓ PVT再通后，应考虑延长抗凝治疗数月，对于等待肝移植的患者，
需延长抗凝治疗直至肝移植（B2） ✓ 对于等待肝移植的患者，如抗凝治疗未能控制PVT蔓延，可考虑
转行TIPS（B2）
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局部危险因素
✓ 腹部肿瘤 ✓ 局部炎症性疾病：新生儿脐炎，脐静脉导管插入术
憩室炎、阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎 十二指肠溃疡、克罗恩病、溃疡性结肠炎 结核性淋巴结炎、巨细胞病毒性肝炎 ✓ 门静脉系统损伤：脾切除、结肠切除、胃切除、胆囊切除 肝移植、腹部外伤 、门体分流术、TIPS ✓ 硬化：保留肝功能的促发因素（脾切除术，门体分流术， TIPS失效，血栓形成倾向） 没有明显促发因素的进展期肝病
✓ 一旦患者诊断为PVT，应寻找局部危险因素，如腹腔感染以及腹部 恶性肿瘤（A1）
✓ 易栓症筛查应包括蛋白S、蛋白C、抗凝血酶、凝血因子V Leiden 突变、凝血因子II G20210A突变以及抗磷脂抗体。如抗磷脂抗体 阳性，需在12周后复查。（A1）
✓ 外周血细胞数量正常的PVT患者中，需检测JAK2V617F基因突变 以诊断骨髓增殖性肿瘤。（A1）如JAK2V617F基因突变阴性，则 应筛查钙网织蛋白基因突变。如这两项均为阴性，则应行骨髓活检。 请血液科会诊。（B2）
✓ 治疗PVT的危险因素。（B1） ✓ 骨髓增殖性肿瘤患者应行长期抗凝治疗。（B1）
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急性PVT（非肝硬化、非肿瘤）
✓ 定义：门静脉主干和（或）门静脉左、右支内新近形成的血 栓，范围可延伸至肠系膜静脉和脾静脉，栓塞可为完全性或 不完全性。
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肝外门静脉阻塞（EHPVO，非肝硬化、 非肿瘤）
✓ 定义：急性PVT发生后，如门静脉未及时再通，则门静脉腔 结构逐渐发生破坏，形成广泛的侧枝循环代偿，这个过程称 为门静脉海绵样变，最终在急性血栓后数月内门静脉结构消 失，形成广泛的海绵样血管瘤，既往常用慢性PVT描述，但 不如海绵样变准确。对于门静脉海绵样变除了血栓形成外是 否有其他机制，目前尚存在争议。
有
无
与外科专家商讨开腹手术 密切监测病情 香豆素类抗凝药6个月
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✓ 所有腹痛患者均应考虑门静脉阻塞的可能（A1） ✓ 多普勒超声为急性PVT的首选诊断方法。需CT进一步证实诊断，
✓ 3、使用维生素K拮抗剂时，应检测INR，以调整用药剂量。 治疗剂量时，INR应为2-3。INR并未反映实际的抗凝水平。 （C2）
✓ 4、抗凝治疗前，应充分衡量风险及获益。抗凝治疗的风险 主要来源于食管静脉曲张以及严重血小板减少。（C2）
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Laurie D. D. et al. Hepatology. 2009; 49(5): 1729–1764.
✓ 一旦患者诊断为PVT，应检测潜在的局部或全身促凝危险因素。如 患者已存在一项危险因素，仍需继续筛查其他危险因素。（A1）
✓ 危险因素的筛查应疫性疾病。（A1）
危险因素 遗传性易栓症 获得性易栓症 骨髓增殖性肿瘤 JAK2V617F基因突变阳性 口服避孕药 妊娠 阵发性睡眠性血红蛋白尿征 其他全身因素 局部因素
PVT（%） 35 19 21 16 44 0 0
未记录 21
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并通过CT评估血栓范围（A1） ✓ 排除肝硬化及特发性门静脉高压的可能（C1） ✓ 如患者表现为持续性剧烈腹痛、直肠出血、中-大量腹水或多器官
功能衰竭，应考虑肠道坏死。密切监测病情恶化的体征（B1） ✓ 如无抗凝禁忌症，应立即开始抗凝治疗6个月以上（A1） ✓ 低分子肝素为首选抗凝药物，对于超重、妊娠期以及肾脏功能损
✓ 治疗：预防血栓的延伸与复发：抗凝治疗
预防并发症 β受体阻滞剂
硬化疗法
内镜下套扎术
外科手术
TIPS
肝外门静脉阻塞（非肝硬化、非肿瘤）
慢性肝外门静脉阻塞 预防门静脉高压相关的出血事件
持续的、强烈的促凝状态
有 长期抗凝
无 肠缺血病史
有
无
长期抗凝
监测；纳入 RCT
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肝硬化 PVT
✓ 所有肝移植候选者应评估门静脉的通畅性（B2） ✓ 常用CT及MRI评估PVT范围（A1） ✓ 肝细胞癌患者中，应用增强超声/CT/MRI或血栓活检以排除门静
脉癌栓（A1） ✓ 对肝硬化伴有PVT患者进行遗传性促凝危险因素筛查（B2） ✓ 抗凝治疗前，务必充分预防胃肠道出血的风险（A1） ✓ 抗凝药物需维持治疗剂量至少6个月（B1） ✓ 对于伴有肠系膜上静脉血栓，既往肠缺血或等待肝移植的患者，
肝病患者的抗凝治疗
维生素K拮抗剂治疗内脏静脉血栓形成的安全性——一项多中心队列研 究
Riva N et al. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2015, 13(6): 1019-1027.
肝病患者的抗凝治疗
Sharma A M, et al. Vascular Medicine, 2016, 21(1): 61-69.
✓ 治疗： 低分子肝素或维生素K拮抗剂抗凝治疗
（开始前β受体阻滞剂和内镜下圈胶套扎术预防静脉曲张破裂出血）
TIPS治疗也可用于PVT，甚至伴部分门静脉海绵样变者
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