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1例甲基丙二酸血症患儿的护理

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血糖理想控制者,空腹血糖≤6.3 制较好者空腹血糖≤6.7—7.4
mmoVL
18例,血糖控
热痛等症状,应立即更换注射部位,局部用强力碘消毒,注意 局部皮肤护理。 4.4血糖监测:血糖监测对安全用泵极为重要,置泵后前

28例,低血糖者4例。
皮肤感染者1例,死亡3例(平均76.5岁)。 3置泵方法 将所用物品备齐后,轻推至患者床旁,首先解除患者顾 虑,消除紧张和恐惧心理,嘱患者平卧选择下腹部脐部两侧, 不妨碍活动处穿刺点,用强力碘消毒2次,将软管置式插头放 置持针器上,左手捏紧皮肤,右手持针,按下开关,针头迅速刺 入皮下后,拔出针芯,用护膜固定,调试胰岛索泵,由医师根据 患者血糖检测结果和安装泵前胰岛素用量计算并设定出初始 的胰岛素基础释放量和餐前剂量,设定完毕后,将胰岛素泵置 于患者的腰带或衣服口袋处。
1例甲基丙二酸血症患儿的护理
于淑芹,白风芝,于倩(吉林大学中日联谊医院儿科,吉林长春130031)
[关键词]
甲基丙二酸血症;护理 等,配合医生抽血查生化、血气分析等。抽搐发作时头偏向一 侧或侧卧位,及时清理呼吸道分泌物,避免误吸导致的呼吸道 阻塞、窒息及呼吸道感染。及时吸氧,必要时给予镇静剂。减 少各种不良刺激,护理治疗操作集中进行。应用静脉留置针, 遵医嘱按时静脉输液。 2.2缓解期用药护理:左旋肉碱可促进脂酰肉碱排泄,增加 机体对自然蛋白的耐受性,不仅有助于急性期病情的控制,也 可有效地改善预后【2 J。缓解期患儿口服左旋肉碱30—60 mr/ (kg・d),指导患儿家长准确为患儿服药,不可随意停药。该 患儿为Vit B。:有效型,用甲钴胺针弥或Vit B,:期间注意观察 药物治疗效果,重点观察临床症状,特别是神经系统症状的改
45℃的环境中,防止胰岛素失效,如果做CT,核磁共振及其他 放射性检查时。应使快速分离器将泵取下,检查完毕后再装 上。 4.3输液软管的护理:输液软管是胰岛素泵将胰岛素输入人 体的通道,曝鳝的套管身体接触处用胶布粘紧,防止脱开,糖 尿病患者极易发生皮肤感染,5—7天更换一次注射部位,注意
2结果
观察置管处周围皮肤有无红肿、瘙痒、压痛,如出现皮肤红肿、
4参考文献
通讯作者:于倩
[1]
汪红玲,叶天惠.1例甲基丙二酸血症患儿的护理[J].
万方数据
・1605・
中国实用护理杂志,2006,22(2A):54. [2] 林红.3例甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症息
[3]
侯新琳,钱宁,杨艳玲.甲基丙二酸尿症研究进展
[J].中国当代儿科杂志,2005,7(2):183. [收稿日期:2010—08—11编校:侯小玲]
3出院指导 2护理
2.1
向患儿家长宣教该病为遗传性疾病,饮食及药物治疗需 终身坚持,避免不当饮食,防止该病反复、恶化。定期到医院 做血、尿及生长发育指标检查。预防感染。若有病情加重,及 时住院治疗。
急性期护理:患儿人院时抽搐频繁,将其放置于单人病
室,专人守护。护士应密切观察患儿意识状态、呼吸频率及节 律、面色及El唇颜色、呼出气体气味、吃奶情况、肌力及肌张力
h内持续控制血糖症糖化血红蛋白(HbAC)在正常范围内。
我院于2005年6月引进美国mini meel公司的胰岛素泵对 60例糖尿病患者进行强化治疗取得较好的疗效。
1临床资料 60例住院的糖尿病患者中,男35例,女25例,年龄18— 82岁,平均年龄50岁,病程3个月一20年,1型糖尿病5例, 2型糖尿病47例,妊娠糖尿病8例,首次接受胰岛素治疗者 6例。
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生低血糖,加强糖尿病知识的宣教,是为了把医学防治知识教 给患者,让患者对疾病有更多的认识和了解,赢得患者的信 任,确保胰岛素泵治疗的有效性。 4.2置泵的指导:平时将胰岛素泵装进盒里,置于腰带或衣 服口袋中,睡觉时将其放在睡衣的口袋里或放在离注射部位 较近处,防止拽拉过长,连接处脱开,针头拔出,影响治疗效 果,洗澡时可用快速脱离器将泵脱开,但不应大于1 h,沐浴完 毕后,立即装上,避免将泵沉入水底,不应将泵置于气温大于
4.5
心理护理:胰岛素泵是目前世界上治疗糖尿病最先进的
高科技设备,是糖尿病治疗中一种安全有效的选择。在国内, 尚未得到广泛应用,大多数患者虽然愿意接受治疗,但应用时 仍存许多疑虑,针对各种心理问题,医护人员应耐心倾听患者 的提问,以热情和关切的态度详细解释胰岛素泵强化治疗的
4护理
4.1
优越性、安全性、方便性。在短期内把血糖调整在理想范围 内。减少低血糖的发生,使糖尿病并发症的危险性明显降低, 避免每日多次皮下注射的痛苦。经常与患者及家属沟通交 流,使患者解除顾虑,积极配合治疗,增强战胜疾病的信心,确 保胰岛素泵治疗的有效性。 [收稿日期:2010—07—09编校:潘宏竹]
d,每日监测血糖8次,即三餐前及三餐后2 h血糖和临睡时
及凌晨4时血糖,严密观察血糖。调节基础输注量。及时发 现低血糖和高血糖。教育患者血糖监测是调整治疗方案的依 据。是糖尿病良好控制的保证。多数患者认为安装胰岛素泵 后,血糖控制可以一劳永逸。胰岛索泵虽然优越性很多,但仍 需在人的控制下工作,仍需细致地观察和护理。
糖尿病知识的宣教:向患者及家属宣教糖尿病的基本知
识,监测血糖、尿糖、尿酮的方法,指导患者及家属识别和掌握 糖尿病低血糖反应的症状及低血糖反应的应急措施,强调饮 食治疗的基础是定时定量进食,不可随意加餐,饮食治疗是糖 尿病最基本最重要的治疗措施,合理的饮食习惯可有效地控 制糖尿病。每次餐前大剂量注射胰岛素后必须进食,以防发
儿的护理[J].护理学报,2007,14(7):66.
胰岛素泵强化治疗糖尿病的护理体会
秦红春,曾丽(新疆伊犁州奎屯医院铁路社区卫生服务中心,新疆伊犁833214)
[关键词]糖尿病;胰岛素泵;强化治疗 糖尿病的治疗在有效地控制空腹血糖和餐后血糖的同 时,还要有效地减少并发症的发生,胰岛素泵俗称“人工胰 腺”。它是目前世界上治疗糖尿病最先进的设备,它的最大特 点就是可以模拟正常人的胰腺向人体持续输注胰岛索,可在
RBC 3.31

善情况,如由频繁抽搐到无抽搐,由不能抬头到能够抬头,再 到抬头有力,由手眼协调差到手眼协调好等,均说明药物治疗 有效。患儿长期使用Vit B。:治疗,告知家长避免同时服用本 巴比妥、苯妥英钠、氨基甙类药物、氨基水杨酸等药物,以避免 与Vit B12作用产生大量Vit C,因Vit C过多可引起皮疹、泌尿 系统结石、深静脉血栓形成以及血管内溶血或凝血等,严重者 可致死亡。丙戊酸及大环内醋类药物可导致左旋肉碱消耗和 甲基丙二酸排泄障碍。告知家长当患儿因病需要药物治疗时 应咨询医生,正确用药,避免药物间不良反应发生。 2.3饮食指导:该病为终身性疾病,饮食不当容易导致病情 反复发作,影响患儿生长发育,故饮食控制至关重要。饮食控 制的原则:①低蛋白饮食,维持在最低生理需要量。蛋白质的 摄取量控制在1.O一1.5 g/(kg・d),以奶、蛋、肉类等动物蛋 白为主,少食用牛羊肉、豆制品等蛋白质含量较高的食物。② 保证热量及各种营养素供给,以淀粉、碳水化合物为主要能量 来源,以减少机体蛋白质的分解。可补充去除异亮氨酸、缬氨 酸、蛋氨酸、苏氨酸的特殊奶粉¨】。我科帮助患儿家长联系到 能全特TM XM一1特殊配方营养粉(上海市淮海中路300号 香港新世界大厦2406A室。原产国:英国)。随着患儿年龄的 增长,除进食该奶粉外,还应按照上述饮食要求,添加相应辅 食,可逐渐添加米粥、米粉、面条、瘦肉末、果汁、菜泥、豆沙等, 以保证机体生长发育的需要。
万方数据
白蛋白135 mg/L,总蛋白52 g/L。脑电图正常。诊断为甲基 丙二酸血症。治疗上给予低蛋白饮食;甲钻胺针弥可保1 雌1次/d,肌内注射;左旋肉碱100
000
mg,2影d,口服;对症支
持疗法。入院当天患儿抽搐明显减轻,共2次,第2天无抽搐 发作,反应仍落后于同龄儿童,较入院时有所好转,第6天患 儿反应较入院时明显好转,将尿标本送北京复查。患儿家长 要求出院治疗,出院后1周尿结果回报甲基丙二酸正常,现正 在随访中。
甲基丙二酸血症,又称甲基丙二酸尿症,是一种遗传代谢 性疾病,属于常染色体隐性遗传,是由于甲基丙二酰辅酶A至 琥珀辅酶A的代谢障碍,导致体内甲基丙二酰辅酶A、甲基丙 二酸、丙酸等有机酸蓄积,造成一系列神经系统损害,严重时 可引起酮症酸中毒、低血糖、高血氨、高甘氨酸血症,新生儿、 婴幼儿期病死率很高…。据报告美国发病率约为1/29
090, B12
加拿大约为1/61 000,我国报道不足50例。根据对于Vit
试验治疗是否有效,临床分为Vit B。:有效型与无效型。我科 于2010年5月14日收治1例甲基丙二酸血症Vit B。:有效型 患儿,现总结护理体会报告如下。
1病例介绍 患儿,女,4个月,因生长迟缓、发育落后、间断抽搐3个月 入院。患儿家长发现患儿近3个月生长迟缓,间断有抽搐, 1~2次/周,发作时表现双眼凝视、四肢强直、口周发绀,持续 时间约1—2 min。曾多家医院就治,1个月前将血尿标本送至 北京儿童研究所进行遗传代谢病筛查,结果回报:尿甲基丙二 酸1 789.000倍率(分析值1.7898,基准值0.001),诊断为甲 基丙二酸血症。进食低蛋白饮食、口服Vit B,:及左旋肉碱,症 状无明显改善,近2日抽搐频繁,10余次/d,遂来我院就诊,门 诊以“甲基丙二酸血症”收入院。体格检查:T36.5℃,P120 0(/min,1t30次/min,身长65 cm,体重5.0 kg,神志清楚,反应 落后于同龄儿童,不能抬头,手眼协调差,颅骨重叠,头围37 em,前囟平坦0.3
cm×0.3
cm。血常规:WBC
6.2 X109/L。
10”/L血
mmol/L,K+
糖5.6 mmol/L,尿素2.0 mmol/L,肌酐25.0
5.2 mmol/L,Ca“2.35 ro.mol/L,CPC02 20
mmol/L;肝功能:前
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