Tomeinson等指出：CPM与低钠血症有关，尤其持续性低 钠血症可能促进CPM发病
Burcar等（1977）报告的46例CPM中，61％伴低钠血症
CPM发病与血钠纠正不恰当有关
Mesart等（1979）尸检110例CPM 回顾性检索他们生前的实验室检查，110例中 仅59例有血电解质记载
DeMasters等用垂体加压素制成低钠血症大鼠模型 3天后静脉注射高渗盐水，便可制成类CPM脱髓鞘灶
的模型 在大鼠的桥脑以外，纹状体、丘脑及大脑白质也发生
两侧对称性脱髓鞘病灶 本实验提示，CPM发病与低钠血症时不适当补充高渗 盐水治疗有关
Laureno等用垂体加压素制成低钠血症猫模型 6头制备为低钠血症的猫，不予处理（A组） 6头猫未经垂体加压素制备为低钠血症模型，而予以
高渗盐水静滴（B组） 6头制备为低钠血症的模型猫，仅予水的摄入限制（C
组）
10头制备为低钠血症的模型猫，予以3％高渗盐水静 脉点滴以纠正低钠血症（D组）
实验结果
各组实验猫均于数周至数月后经断头行脑病理 检查： A组、B组均未发现有脑（含桥脑）的髓鞘损害 C组仅发现1例在桥脑外的中枢神经发生髓鞘损害 D组10头中，有5头发生桥脑或桥脑外的脑髓鞘溶 解病灶
病史特点
1、女性，46岁 2、20年前分娩时大出血，曾被诊断为“席汉综合征” 3、阜阳X''低钠血症''：2012.12.31血钠为99.9-100.5mmol/L 4、2013.元.1日的血钠112.0mmol/L，补钠后，元月9日血钠迅速升至
135.6mmol/L（增幅>20mmol/L；1日-8日无血钠浓度记录） 5、2013.2.17 CMRI提示双侧基底节长T1、长T2信号
尸检例 1000 5926 3247 3528 600
CPM病例 CPM发生率（％）
37
3.7
58
1.0
15
0.5
15
0.5
10
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
0.17
近藤分析脑科医院门诊就诊并行颅脑MRI 检查的1193例病例中，未发现1例CPM/EPM。 而在酗酒的265例就诊者中，发现4例 CPM/EPM （1.2％）
表明酗酒是CPM/EPM 的独立危险因素
➢ 对C组及D组的16头猫，观察它们分别于水摄入限制 或高渗盐水静滴后，血钠上升的速度
✓ 7头猫于24h内血钠升至15mEq/L以上者，5头于桥脑或 /及桥脑外其他脑部发生髓鞘溶解
✓ 另9头猫于24h内血钠上升＜15mEq/L者，无1例发生髓 鞘溶解
实验说明：低钠血症可引致ODS，而低钠血症时不 恰当（快速）补钠，更易引起ODS
Brown等复习文献，指出下列疾病/病态易诱发ODS
慢性酒精中毒
ALS 烧伤 凝血异常 糖尿病高渗性 糖尿病性酸中毒 高钠血症（急性/慢性） 低钠血症（急性/慢性） 下丘脑肿瘤* 肝功能衰竭（急性/慢性）
*下丘脑-垂体功能异常
肝移植 胰腺炎（急性出血性） 松果体肿瘤 多饮烦渴症 肾功能衰竭（急性/慢性） 败血症 镰状红细胞症 病毒感染（腮腺炎、肝炎） 持续性呕吐 肝豆状核变性
Gocht等尸检58例ODS中；CPM约占50％， EPM约20％，以CPM+EPM约30％
EPM主要受侵部位为以大脑基底核及小脑为最 多
流行病学
迄今尚ODS/CPM均无正确的发病率与患 病率等流行病学资料，但以下连续尸检材 料可供参考
Endo等 Gocht等 Newell等 McKee等 Goebel等
ODS的发病年龄
CPM发病年龄，多见于30－60岁 60岁以上少见，稻垣在尸检60岁以上的305例
生前具有中枢神经系统症状的病例中，仅发现 1例CPM（0.3％）
59例中51例有血电解质异常 59例中29例有低钠血症 发现CPM发病大多与不恰当纠正低钠血症有关
Norenberg等（1982）尸检21例低钠血症患者： ➢ 12例合并CPM的病例，于CPM发病前均出现低钠
血症
✓ 均于纠正低钠血症治疗3天内，将血清Na+浓度升 高达20mEq/L（mmol/L）以上；
渗透性脱髓鞘综合征 (Osmotic demyelination syndrome; ODS)
安徽中医药大学神经病学研究所 杨任民
概念与病因的变迁
1959年Adams等首次报道4例在桥脑底部出现 对称性、边缘清晰的脱髓鞘病灶的尸检病例， 并命名为Central Pontine myelinolysis（CPM， 桥脑中央髓鞘溶解症）
病灶部位的变迁
二十世纪八十年代以来的文献陆续报告：髓鞘 溶解病灶除可发生于桥脑，亦可见于丘脑、壳 核、中脑、大脑皮质、大脑白质以及小脑和延 髓等桥脑以外的其他大脑部位，统称做桥脑外 髓鞘溶解症（extration myelinolysis,EPM）
CPM与EPM合称渗透性脱髓鞘综合征 （Osmofic clemyelination syndrome;ODS）
✓ 12例中11例发现呈高Na血症水平 ➢ 9例不合并CPM的病例，均在发现低钠血症后，纠
正电解质治疗的方法是使血清钠缓慢升高
另一组17例尸检CPM病例，全部为低钠血 症患者使用血钠急激升高的治疗后发病者
以上临床资料表明：对低钠血症患者，不 恰当、快速地使血钠增高，是引致CPM的 重要因素
动物实验对CPM病的研究
Inagaki A,Neurol Med2005;63:118-124
CPM与低钠血症相关的临床报道（尤其与纠正
低钠方式有关的报道）
Finlay son等（1973）报告2例非慢性酒精中毒性CPM患者， 1例是由于低钠血症纠正后出现CPM症状；另一例在非酮 症酸中毒性高渗性糖尿病治疗中出现CPM的表现
Adams R D,et al.Arch Neurol psychait1959;81:154-172
病因与发病机制的变迁
二十世纪七十年代研究已发现：CPM的病因与 低钠血症有关
二十世纪八十年代以后经进一步研究发现： CPM与慢性酒精中毒、营养不良等密切相关
近代发现：CPM可以伴发于肝病、肾病、糖尿 病、类淀粉样变性、头部外伤及败血症等；最 近更有报道包括易伴发于肝脏移植在内的各种 脏器移植