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儿童结节性硬化症的临床与影像特点(附13例病例分析)
caseg
13 patients visit doc. high—den-
mostly for their epilepsy and mental retardation.On CT
Cat把8
had multiple
subependymal
sit,/cMcmed nodules and 2 plicated with
Diseases Hospital
of Zhengzhou,Henan
450005,China sclero-
【Abstract】Objective
underwent CT plain
To explore clinical manifestations and CT features of children tuberous
头孢曲松钠致过敏性休克1例
江再茂高樱 【关键词】头孢曲松钠;过敏性休克;不良反应
头孢曲松钠为半合成的第三代头孢菌素类药物,作用机 制与青霉素类似。因其抗菌谱广、杀菌力强、耐酸耐酶、毒性 及不良反应小而应用于临床。随着其在临床上的广泛应用, 不良反应的报道也越来越多。我院有l例慢性支气管炎患 者应用本品后出现严重过敏性休克,现报告如下。 1病例介绍 、患者,男,59岁,因胸闷、气喘、呼吸困难伴双下肢凹陷性 浮肿于2010年3月12日来我院就诊。患者自诉晨起咳白色 粘稠痰液,偶有头晕、心慌、心悸,既往有慢性支气管炎、支气 管哮喘病史。人院前查体:T
[12] [5] [2]
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描,层厚5 mill,层距5 mln,13例均行脑CT平扫,CT增强5 例,增强剂采用非离子型碘普罗胺,剂量按1.2 mL/l【g体重, 造影剂开始注射后35 s进行扫描。
2结果
2.1临床表现本组13例患儿12例(92.3%)有癫痫发 作,其中7例随访观察1—5年,经治疗后2例癫痫发作停 止,其中l例1年无发作,l例2年无发作;2例发作频率无 明显变化;3例发作频繁,更换或合用几种抗癫痫药物仍无 效。智力正常5例,智力低下8例(61.5%)。皮肤损害10 例(76.9%)。本组rIS典型临床三联征2例,其发生率与文
1.1临床资料本组13例儿科倦患者,来自我院、新乡医
学院第二附属医院、郑州市儿童医院,时间段为2005—2009 年。经手术证实1例,其余的有典型影像学特征及临床表 现。其中男8例,女5例。年龄5个月一13岁,平均4.5岁。 12例以癫痫发作为主要临床表现,l例以精神症状就诊,其 中3例面部皮脂腺瘤,5例皮肤色素脱失斑,2例具有典型的
作者单位:450005河南省传染病医院(郑州市第六人民医院) (宋留存);河南新乡医学院第二附属医院(王建洲)
万方数据
・165・
成局限性发作或大发作,抗癫痫药较难控制。本组13例患 者中有12例以癫痫发作为首发症状。患者智力低下的程度 可相差较大,部分患儿保持正常智力,部分在3岁以后逐渐 出现语言发育和智能落后,至学龄期智力下降更显著。大龄 患儿偶有出现精神症状者。皮脂腺瘤由皮脂腺、结缔组织和 血管组成,多于4—5岁时出现,随年龄增长逐渐增多,主要 见于面颊、鼻、额或两耳处,左右对称,呈蝴蝶状。
膜下结节,CT的检出率不如MRI,两种检查可互为补充。本 组中,因仅有2例做了MRI检查,则未纳入研究之列。总之, 结合临床特点,依据其特征性的影像学表现,不难作出儿童 结节性硬化症的正确诊断。 参考文献
[1]
Roach ES,Gomez MR,Vor[hrup H.Tuberous sclerosis complex consen・8U¥conference:Revised clinical diagnostic criteria.J Child
children tuberous sclerosis.Children tuberous festations with CT features.
sclerosis is diagnosed correcdy by combining their clinical mani—
【Key words】Tuberous
of
tu-
sclerosis:im8垂llg and pathological findings,Neuroradiolo-
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3.2室管膜下结节及皮层和皮层下结节:髑患儿脑部主要
病理改变为大脑皮层、大脑白质和侧脑室壁出现形态各异的 胶质细胞伴异常成神经细胞或成胶质细胞及神经节细胞增 生,构成坚硬的大小不一多发结节。这些结节极易发生钙化。 而CT具有较高的密度分辨率,能够显示较细小的钙化,因此 头颅CT对本病的诊断具有重要的价值¨’81。国外报道【9。的 绝大多数中枢神经系统rIs可见室管膜下多发结节,但也有 少数报道仅有皮层及皮层下结节而不伴室管膜下结节的病 例。95%的皮层及皮层下结节为多发,50%可有钙化,病变 多分布于额顶叶,钙化结节呈斑点状或结节状,无对比剂强 化和占位效应。国外脑活检证实¨则皮层及皮层下结节为错 构瘤样病灶,其内含有异常巨细胞,为不成熟神经干细胞异 常分化的结果,是癫痫发作的基础。 3.3室管膜下巨细胞星形细胞瘤:发生率为1.7%一 10%【I“,起源于室管膜巨大星形细胞,其发病部位具有诊断 特征性¨“,肿瘤几乎总是位于侧脑室室间孔区或附近,多数 人认为其起源于Ts的室管膜下结节,有良性的病理特征:生 长缓慢,极少恶变,外科全切后,复发率低。其影像学表现与 室管膜下结节相似,CI"平扫表现为等密度或略低密度肿块, 可有钙化和坏死u引,注射对比剂后肿块明显强化,伴有不同 程度的非对称性脑积水。巨细胞星形细胞瘤和室管膜下结 节的鉴别点是前者肿块较大,有造影剂强化,且伴有颅内高 压和脑积水,后者一般无强化和脑积水。 3.4小结结节性硬化的CT影像表现为室管膜下结节、皮 质结节、脑白质异常和室管膜下巨细胞瘤,还可伴有脑积水、 脑萎缩、胼胝体发育不良等¨“。Crr检查对于这种钙化结节 敏感性极高,但对于小的,尤其是无钙化的皮层结节及室管
结节性硬化症(tuberous
sclerosis;X・raycomputed Tomography(CT)
sclerosis
TS)是一种常见的神经
献Bo报道基本一致。
2.2
皮肤综合征,临床上以癫痫、智力障碍和皮脂腺瘤典型的三 联征为特点,儿童多见,发病率为1:10000—50000。CT是诊 断该病最直接、准确的方法。 1材料与方法
・1“・
・临床案例・
儿童结节性硬化症的临床与影像特点(附1 3例病例 分析)
宋留存王建洲 【摘要】
目的探讨儿童结节性硬化症的临床表现与影像特点。方法回顾性分析经临床、CT共
同确诊的13例结节性硬化症患儿的临床与影像资料。13例均行颅脑CT平扫,CT增强5例。结果13 例患者多以癫痫、智力低下就诊。cT表现为双侧侧脑室室管膜下多发高密度钙化结节11例,单发结节 2例,l例并有室管膜下巨细胞星形细胞瘤。结论cT对儿童结节性硬化症的诊断具有重要价值,结合 患儿的临床表现和影像学特征可对儿童结节性硬化症作出正确诊断。
cases
Analyze retrospectively 13
with children tuberous sclerosis diagnosed by clinic and CT.13 underwent
scan of head.5
cases
enhanced head CT.Results scan 11
49-53.
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CT表现①室管膜下结节状钙化,多发或单发,以多
发者居多。钙化结节多位于侧脑室前角、体部、室间孔处,沿 侧脑室外侧分布,并向脑室内突出。钙化灶可大小不等,也 可呈对称性或非对称性,直径大小不一,1—7 mm不等;②皮 质和皮质下结节。CT平扫呈等或稍高密度结节,有的为结 节状钙化,病灶周围无水肿及占位效应,增强扫描无强化;③ 室管膜下巨细胞星形细胞瘤(只有1例患者)。位于左侧脑 室前角室间孔处,直径约2.1 cm,注入对比剂后强化明显;④ 部分患者可见脑积水或脑萎缩表现。 3讨论 3.1结节性硬化症的临床特征:1880年Bournefille首先发
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tuberous sclerosis
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showed si,c,le nodule under
ependyma of lateral ventricle.while 1