50～59岁— 100/10万； 60～69岁— 250～500/10万； >70岁 — 700/10万
一、帕金森病的基本情况
PD病因及发病机制尚未明确, 目前研究方向主要有:
社会因素 药物因素 患者因素
氧化应激 线粒体功能障碍 泛素蛋白酶体功能障碍 兴奋性氨基酸 炎性/免疫反应 ……
➢ 帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意，他经典论文“简论震颤 麻痹”写于1817年，为该病提供了临床 特征性的描述。
一、帕金森病的基本情况
Parkinson J. An Essay on the sharking palsy. London: Snerwood, Neely and Jones, 1817.
二、帕金森病的临床特征
运动迟缓：
指患者运动启动困难和动 作执行困难 ✓表情肌活动少：双眼凝视， 瞬目减少，面具脸(mask faced) ✓球部活动困难：流涎，说 话犹豫、语调低平及构音 障碍 ✓手指精细动作(系扣纽、鞋 带等)困难、僵直，小写症 ✓做序列性动作困难，不能 同时做多个动作：起床、 翻身、步行、变换方向等 运动迟缓
Parkinson未提到僵直和运动缓慢，而强调肌力减退，感觉和智 能不受损害
一、帕金森病的基本情况
帕金森病的流行病学
患病率:15～328/10万人口，>55岁人群约 1%
发病率:1t;女 – 白种人>黄种人>黑人 – 年龄：40～50岁— 40/10万；
✓常为首发症状，多由一 侧上肢远端开始 ✓手指呈节律性伸展和拇 指对掌运动，如“搓丸 样”动作，频率为46Hz ✓安静时出现，随意运动 时减轻或停止，紧张时 加剧，入睡后消失
二、帕金森病的临床特征
肌强直
✓多自一侧肢体开始 ✓表现为“铅管样”或
“齿轮样”强直性肌 张力增高 ✓初期患者感到患肢 运动不灵活，有僵 硬或紧张的感觉, 逐渐加重，出现运 动困难
D A. 二氨基联苯胺染色法 B. 泛素免疫化学染色法 C. 苏木素-伊红染色法 D. α-synuclein免疫化学染色法
Modern Pathology. 2000;13:420–426.
一、帕金森病的基本情况
帕金森病的神经生化改变
➢ 中脑黑质致密部、蓝斑神经元 脱失致上述部位及其神经末梢 处多巴胺(Dopamine,DA)减少， DA减少≥70%-80%时产生PD临 床表现
➢ 黑质纹状体系统中与DA功能拮 抗的乙酰胆碱（Acetylcholine， ACH）作用相对亢进，DA与 ACH平衡失调
oralchelation
二、帕金森病的临床特征
运动症状:
✓ 运动过缓 (Bradykinesia) ✓ 肌强直(Rigidity) ✓ 静止性震颤 (Resting Tremor) ✓ 姿势步态异常(Postural instability, gait dysfunction)
It is characterized by“involuntary tremulous”motion, with lessened muscular power, in parts not in action and even when supported, with a propensity to bend the trunk forward, and to pass from a walking to a running pace, the senses and intellect being uninjured. （不自主震颤动作伴肌力减弱，部分患者震颤不仅发生在运动时， 而静止时也有；躯干前屈，步态越走越快，感觉和智能不受损害）
一、帕金森病的基本情况
病理改变
➢ 神经病理：中脑黑质致密 部、蓝斑神经元色素脱失、 黑质色素变淡及出现路易 小体等
➢ Tretiakoff（1919）发 现黑质神经元减少≥50% 时产生PD临床表现
images.google
一、帕金森病的基本情况
➢病理改变
Lewy bodies ：Lewy（1912）发现嗜伊红包涵 体—路易小体 (主要成分为α-突触核蛋白、泛素、 蛋白酶体成分、热休克蛋白等)；常分布于黑质 和蓝斑区，此外还可见于基底节、皮质、脑干、 脊髓甚至交感神经节、心神经丛等处
帕金森病诊断与鉴别诊断
一．帕金森病的基本情况 二．帕金森病的临床特征 三．帕金森病的辅助检查 四．帕金森病的诊断标准
英国脑库帕金森病诊断标准（1992年） 中国帕金森病诊断标准（2019年，中华医学会神经
病学分会运动障碍及帕金森病学组） 五．帕金森病的鉴别诊断
一、帕金森病的基本情况
➢ 帕金森病（Parkinson’s disease, PD）是最 常见的神经退行性疾病之一。
非运动症状：
✓ 认知/精神异常(Cognitive/psychiatric dysfunction) ✓ 睡眠障碍(Sleep dysfunction) ✓ 自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction) ✓ 感觉障碍(Sensory symptoms)
二、帕金森病的临床特征
静止性震颤
二、帕金森病的临床特征
姿势不稳
✓ 站-屈曲体姿 ✓ 行-启动困难、小碎步、行
走时上肢摆动消失、呈慌 张步态 ✓ 转弯-躯干僵硬，平衡困难， 用连续小步使躯干与头部 一起缓慢转动
二、帕金森病的临床特征
姿势反射减退
➢ 该患者姿势反射消 失，后拉试验阳性
Textbook of Clinic Neurology, Movement Disorders, Vedeo068
三、帕金森病的辅助检查
➢ 计算机断层扫描（CT）
可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等
➢ 磁共振成像（MRI）
可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等
无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的 帕金森综合征
三、帕金森病的辅助检查
PET & SPECT检查
PET
SPECT
SPECT
PET
PET
N. Pavese, D.J. Brooks / Biochimica et Biophysica Acta 1792 (2009) 722–729