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帕金森病最新诊断标准(2015)
显著改变)记录;
•
b. 明确且显著的「开 / 关」期波动;必须
在某种程度上包括可预测的剂末现象。
(2)出现左旋多巴诱导的异动症 (3)临床体格检查记录的单个肢体静止性 震颤(既往或本次检查) (4)存在嗅觉丧失或心脏 MIBG(间碘苄胍) 闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配
2. 绝对排除标准
• 出现下列任何一项即可排除 PD 诊断:
• (9)其他原因不能解释的锥体束征,定义 为锥体束性肢体无力或明确的病理性反射 活跃(包括轻度的射不对称以及孤立性 的跖趾反应)
• (10)双侧对称性的帕金森综合征。患者 或看护者报告为双侧起病,没有任何侧别 优势,且客观体格检查也没有观察到明显 的侧别性
1. 智能损害
• 0= 正常 • 1= 轻度记忆力下降,无其他智能障碍。 • 2 = 中度记忆力下降,伴有定向障碍。中等程度的处理复杂问题的能
• (4)发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综 合征的表现
• (5)采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗, 且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致
• (6)尽管病情至少为中等严重程度,但对高剂量 的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答
• (7)明确的皮层性的感觉丧失(如在主要感觉器 官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损 害),明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语
力下降。轻度自理能力下降,有时需别人提示。 • 3= 严重记忆力下降,伴时间和地点定向障碍,处理问题的能力严重
受损。 • 4 = 严重记忆力损害,仅保留对自身的判断能力。不能自行判断和处
理问题。个人生活需他人照料,不能单独生活。
2. 思维障碍(痴呆和药物中毒)
• 0= 无思维障碍。 • 1 = 有生动的梦境。 • 2 = 有不严重的幻觉,但洞察力保留。 • 3 =幻觉或妄想,缺乏洞察力,可能影响日常生活。 • 4 =持续性的幻觉、妄想或明显精神障碍,不能自理。
3. 抑郁
• 0 = 无抑郁。 • 1 = 经常悲伤或内疚,但持续时间短。 • 2 = 持续性抑郁,可持续一周或更长时间。 • 3 = 持续性的抑郁和自主神经症状(失眠、厌食、体重下降、缺乏兴趣) • 4 = 持续性的抑郁和自主神经症状,有自杀意图或倾向。
4. 主动性
• 0 = 正常。 • 1 = 与正常比缺乏主见,显得被动。 • 2 = 缺乏主动性,对某些活动缺乏兴趣。 • 3 = 缺乏主动性,对日常活动缺乏兴趣。 • 4 = 完全没有兴趣,退缩。
• (1)明确的小脑异常,比如小脑性步态、肢 体共济失调、或者小脑性眼动异常(持续凝视 诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视)
• (2)向下的垂直性核上性凝视麻痹,或者选 择性的向下的垂直性扫视减慢
• (3)在发病的前 5 年内,诊断为很可能的行 为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语(根 据 2011 年发表的共识标准)
• (3)早期出现的球部功能障碍:发病 5 年内出 现的严重的发音困难或构音障碍(大部分时候言 语难以理解)或严重的吞咽困难(需要进食较软 的食物,或鼻胃管、胃造瘘进食)
• (4)吸气性呼吸功能障碍:出现白天或夜间吸气 性喘鸣或者频繁的吸气性叹息
(5)在发病 5 年内出现严重的自主神经功能障 碍,包括: • a. 体位性低血压——在站起后 3 分钟内,收
在初始治疗期间,患者的功能恢复正常或接近正 常水平。在没有明确记录的情况下,初始治疗显著 应答可分为以下两种情况:
•
a. 药物剂量增加时症状显著改善,减少时症
状显著加重;不包括轻微的改变。以上改变通过
客观评分(治疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30%)
或主观(可靠的患者或看护者提供明确证实存在
• (6)在发病 3 年内由于平衡损害导致的反复 (>1 次 / 年)摔倒
• (7)发病 10 年内出现不成比例地颈部前倾(肌 张力障碍)或手足挛缩
• (8)即使是病程到了 5 年也不出现任何一种常 见的非运动症状,包括睡眠障碍(保持睡眠障碍 性失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期睡眠行为障 碍),自主神经功能障碍(便秘、日间尿急、症 状性体位性低血压)、嗅觉减退、精神障碍(抑 郁、焦虑、或幻觉)
• (8)突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正 常
• (9)明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患 者症状相关的其他疾病,或者基于整体诊断学评估, 专业评估医生感觉可能为其他综合征,而不是 PD
3. 警示征象
• (1)在发病 5 年内出现快速进展的步态障碍, 且需要规律使用轮椅
• (2)发病 5 年或 5 年以上,运动症状或体征完 全没有进展;除非这种稳定是与治疗相关的
5. 语言
• 0 = 正常; • 1 = 轻度受影响,但理解无困难。 • 2 = 中度受影响,有时需要重复表达。 • 3 = 严重受影响,经常需要重复表达。 • 4 = 大多数时候听不懂。
6. 流涎
• 0 = 正常。 • 1 = 轻度,口水多,可能有夜间流涎。 • 2 = 中度,口水多,少量流涎。 • 3 = 明显,口水很多,中量流涎。 • 4 = 严重流涎,需不断用纸或手帕揩拭。
• 1. 不符合绝对排除标准;
• 2. 如果出现警示征象(red flags)需要 通过支持性标准来抵消:
• 如果出现 1 条警示征象,必须需要至少 1 条支持性标准
• 如果出现 2 条警示征象,必须需要至少 2 条支持性标准
• 注:该分类下不允许出现超过 2 条警示征 象。
1. 支持性标准
• (1)对多巴胺能药物治疗具有明确且显著 的有效应答。
• 诊断的首要核心标准:
定义为:出现运动迟缓,并且至少存在静止 性震颤或强直这两项主征的一项。对所有核 心主征的检查必须按照 MDS-统一帕金森病评 估量表(MDS-UPDRS)中所描述的方法进行。
• 1. 不符合绝对排除标准 • 2. 至少两条支持性标准,且 • 3. 没有警示征象(red flags)
缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg,且患者不存在脱水、其他药物治疗或可 能解释自主神经功能障碍的疾病; • b. 在发病 5 年内出现严重的尿潴留或尿失禁 (不包括女性长期或小量压力性尿失禁),且 并不是简单的功能性尿失禁。对于男性患者, 尿潴留不是由于前列腺疾病引起的,且必须与 勃起障碍相关。