治疗-其他
利尿剂：减轻容量负荷，注意电解质，肾功能 抗凝治疗：伴有远端肺小动脉原位血栓形成以及
活动减少诱发静脉血栓可华法林抗凝治疗
治疗-肺血管扩张药物
钙离子拮抗剂：地尔硫卓、硝苯地平等 前列腺环素类药物：依前列醇、伊诺前列醇、贝
前列腺素、伊诺前列素（万他维） 内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦 5-磷酸二酯酶抑制剂：西地拉非、他达那非、伐
辅助检查
心电图 胸片 心脏彩超 肺功能及血气分析 肺通气灌注扫描 胸部CT，肺血管CTA 睡眠监测 风湿免疫类检查 右心导管检查
治疗-原则
强烈建议肺动脉高压患者前往专科医疗机构接受治 疗
治疗-方案
治疗-一般治疗
运动和康复训练 避孕 心理治疗 预防感染 参加PAH俱乐部、增强信心
了解病情严重程度； 测试药物的反应性（即急性
药物试验）；
肺动脉造影、肺血管镜 主要用于慢性血栓栓塞性
肺动脉高压患者，评估栓 塞的位置、范围、大小， 以及决定是否采用肺动脉 血栓内膜剥脱术。 此外，对肺血管炎、先天 性肺动脉发育异常等肺血 管病的诊断及治疗具有重
右心导管检查在我国的状况
1.5. 新生儿持续肺高压 1’. 肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤
5.2. 系统性疾病： 血管类肉瘤病，肺郎氏细 胞增多
症，神经纤维瘤 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2009
临床症状
往往无特异性的临床表现，最常见首发症状为活 动后气促、晕厥或眩晕，胸痛，咯血等

特发性肺动脉高压

（取消过去PPH，原发性肺动脉高压）
定义
海平面水平、静息状态下，右心导管检查测定肺 动脉平均有≧25mmHg
肺高压的血流动力学定义
右心导管术 是金标准， 为确诊肺高 压必须进行 该项检查
Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

1972年 开始应用于临床
右心导管检查的目的
明确诊断
肺动脉造影
分析病情轻重
介入治疗
判断靶向药物治疗效果 急性肺血管反应试验
右心导管检查的作用
在评估PH时，心导管起核心 作用
主要目的是检测右心室和肺 动脉的血流动力学状态；
排除左－右心内分流和其它 严重的左心疾病，查找PAH的 原因；
地那非
治疗-其他
房间隔造口术 肺移植 心肺联合移植
右心导管检查尤为重要！
右心导管检查的历史
1929年 Werner Forssmann
1953年 Michael Lategola and Hermann Rahn
1970年 Dr H. J. Swan and Dr.Willim Ganz
氧疗
第一大类肺动脉高压患者吸氧指征为： SpO2<90%
心病PaO2<60mmHg 吸氧时间>15h
治疗-正性肌力药物
地高辛：心排量<4L/min或心脏指数 <2.5L/min/m2为绝对指征；右心室扩大、基础心 率>100次/分，快室率房颤
多巴胺：重度右心衰首选药物，血压低首选多巴 胺，血压高首选多巴酚丁胺，起始剂量为 2ug/Kg/min可加至8ug/Kg/min
肺动脉高压诊治进展
前言
肺高压（PH）特点

——肺动脉进行性升高，最终导致患者右心
衰竭而死亡。
相关血流动力学概念
Pulmonary hypertension（PH）

肺高血压
Pulmonary arterial hypertension（PAH）

肺动脉高压
Idiopathic PAH （IPAH）
3.6. 长期高原暴露
1.4. 相关性因素所致:
3.7. 发育畸形
1.4.1. 结缔组织病
1.4.2. HIV感染
1.4.3. 门静脉高压
4. 慢性血栓栓塞性肺高压 (CTEPH)
1.4.4. 先天性心脏病
1.4.5. 血吸虫病
5. 不明原因或者多重机制引起的肺高压
1.4.6. 慢性溶血性贫血
5.1. 血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除术
肺高压的病程进展与关键指标
无症状期/ 代偿期
有症状期/ 失代偿期 恶化期/ 失代偿期
CO
症状阈值
PAP PVR
时间
右心衰竭
急性肺血管反应试验
我国目前右心导管检查普及率极低 医生对超声心动图和右心导管检查的在
肺高压患者诊断治疗中的意义缺乏认识； 过度担心右心导管检查的危险性； 缺乏标准的右心导管检查技术和操作规
范；
肺高血压 – 右心导管 vs. 超声心动图
Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004;43:461-6
以气促最为常见，标志右心功能不全 晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下
降
重要线索
病史： 肺部疾病？ 先天性心脏病？ 结缔组织病？ HIV感染？ 肝病？
个人史： 印刷厂、加油站
？ 同性恋？ 吸毒？ 减肥药？
临床体征
右心衰竭相关体征： ——紫绀 ——右室肥厚导致剑突下抬举样搏动 ——颈静脉充盈或怒张 ——下肢水肿 ——P2亢进
2010年中国肺高血压诊治指南.中国医学前沿杂志，2011，3（2G）：al6iè2-N81 et coll. Eur Heart J 2009 & Eur Resp J 2009
血流动力学指标
最新肺高压临床分类
(第四届世界肺高压研讨会 –
Dana Point, 加利福尼亚 –
2008年2月) 1. 肺动脉高压（PAH） 1.1. 特发性 PAH
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压 3.1. 慢性阻塞性肺病
1.2. 遗传性
3.2. 间质性肺病
1.2.1. BMPR2
3.3. 其他混合限制性和阻塞性肺病
1.2.2. ALK1, endoglin (伴随/不伴HHT) 3.4. 呼吸睡眠障碍
1.2.3. 未知
3.5. 肺泡通气不足
1.3. 药物和毒物引起