障
骨髓造血功能衰竭
碍
性
贫
血
Aplastic Anemia
造血干祖细 胞异常
临床表现为全细胞减少及相关的贫血、 出血、感染综合症，免疫治疗有效
先
Congenital dyserythropoietic anemia, CDA
天
性 红 细
难 治 性
胞
贫
生
血
成
异
常
常染色体
常染色体
性
显性遗传
隐性遗传
贫
血
I
大细胞性 ﹥100
32~35 巨幼细胞贫血 ;部分溶贫;肝病及甲减
正常细胞性 80~100 32~35 再障碍性贫血;溶血性贫血;急性失血性贫血
小细胞低色素性 ﹤80 ﹤32
缺铁性贫血;珠蛋白生成障碍;铁粒幼细胞贫血 某些慢性病贫血
贫血的严重划分及标准
血红蛋白浓度
g/L
贫血严重程度
<30
极重度
30~ 重度
贫血的病因及发病机制分类(续)
3.造血原料不足或利用障碍所致贫血
⑴ 叶酸或维生素B12缺乏
或利用障碍
巨幼细胞性贫血
⑵ 缺铁或铁利用障碍
缺铁性贫血
铁粒幼细胞性贫血
二、溶血（红细胞破坏过多）性贫血
1.红细胞内在缺陷：
红细胞膜异常 红细胞酶缺陷 血红蛋白异常
卟啉代谢异常
贫血的病因及发病机制分类(续)
2.红细胞外因素：
三、失血
免疫性溶血性贫血 机械性溶血性贫血 其他
根据失血速度分为急性、慢性(常合并缺铁)失血性贫血 根据失血的机制分为出凝血性(特发性血小板减少性紫癜、血友病 和严重肝病等）所致、非出凝血性(外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性 溃疡、痔和妇科疾病等）所致
再
原发和继发的造血干细胞缺陷、骨髓微环
生
境受损、造血干细胞免疫性损伤
60~ 中度
>90 轻度
贫血的骨髓增生程度分类
骨髓增生程度
增生不良性贫血 增生性贫血
相关疾病 再生障碍性贫血，骨髓抑制
IDA、MA、HA
红细胞生成减少性贫血
贫
血
发 造血干祖细胞异常 造血微环境异常 病
机
制
和 红细胞破坏过多贫血
病
因
分
溶血性贫血
类
造血原料不足 利用障碍
失血性贫血
出凝血性疾病
非出凝血性疾病
贫血
• 贫血是指人体外周血红细胞容量减少，
低于正常范围下限的一种临床症状。
多种不同原因或疾病引起的一系 列症状不是一种疾病的名称。
• 我国贫血诊断标准（海平面地区）
成年男性：
Hb<120g/L
成年女性（非妊娠) ：Hb<110g/L
孕 妇：
Hb<100g/L
• WHO贫血诊断标准（海平面地区）
6个月-< 6岁儿童 Hb<110g/L
病史
4.失血史：
（1）急性失血史 ：外伤出血、 消化道出血、呼吸道咯血，症状 不典型宫外孕及脾破裂引起的急 性失血性贫血； （2）慢性失血： 女性月经过 多史，钩虫感染，消化道炎症、 溃疡、肿瘤引起长期少量出血 （黑便史），痔疮出血。
病史
5.疾病史： 有无 慢性肝病（乙肝、酒精肝、肝硬化等） 慢性肾病（慢性肾炎、尿毒症等） 慢性感染性疾病史（结核、慢性胃肠炎症等） 结缔组织病（SLE、类风湿性关节炎等） 恶性肿瘤病史 它们可引起继发性贫血。
病史
2. 特殊用药史：
（1）伯氨喹啉型药物及多种退热止痛药物（阿司匹林、非那
西丁等）
溶血性贫血
（2）服用氯霉素、磺胺类药物
再障
（3）磺脲类降糖药 红细胞、白细胞、血小板减少
（4）乙醇、甲氨碟呤等化疗药、巴比妥类等影响叶酸代谢的 药物 大细胞贫血
病史
3.特殊人群/饮食习惯：
• 有无偏食、饮浓茶 • 小儿：有无偏食及喂养不当 • 妇女：有无月经过多 • 孕妇、哺乳期：有无营养不良
缺铁/铁利用障碍
贫血的一般临床表现
• 皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床 • 疲乏 困倦 软弱无力 • 皮肤干燥、毛发枯干
贫血的临床症状和体征
神经系统:头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中
皮肤、粘膜:苍白,粗糙、缺少光泽、溃疡形成； 溶血性贫血，可见皮肤、 黏膜黄染。
呼吸循环系统：活动后心悸、气短、心率增快，长期贫血，可导致贫血性 心脏病，还可出现心律失常和心功能不全。。 消化系统：消化腺分泌减少，腺体萎缩，出现腹胀、食欲减低、大便规律 和性状改变；慢性溶血可合并胆道结石和脾大；缺铁性贫血可有吞咽异物 感或异嗜症；巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜 面舌等。 泌尿生殖内分泌系统：血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿；血管内溶 血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿；急性重症溶血可致ARF；长期贫血影 响睾酮的分泌，减弱男性特征；对女性导致月经异常。
II
III
IV
造血干祖细胞异常
造
血 系
骨髓增生异
统
常综合症
恶
性
克 隆
造血系统恶
性
性肿瘤
疾
病
造血干祖细胞异常
造血微环境异常
骨髓基质 细胞受损
骨髓坏死 骨髓纤维化 骨髓硬化症 大理石病
造血调节因 子水平异常
肾功不全、 肝病、垂体 或甲状腺功 能不全
慢性病贫血
造血原料不足/利用障碍
叶酸或维生素B12 缺乏或利用障碍
6-14岁儿童
Hb<120g/L
成年男性
Hb<130g/L
成年女性
Hb<120g/L
孕妇
Hb<110g/L
贫血的发展速度
贫
红细胞的形态
血
分血红蛋Βιβλιοθήκη 浓度类急性慢性
大细胞性 小细胞性 正细胞性 轻度 中度 重度
骨髓增生情况
极重度 骨髓增生不良
骨髓增生
贫血的分类
类型
MCV（fl） MCHC（%）
常见疾病
贫血的病因及发病机制分类
病因及发病机制
临床疾病
一、红细胞生成减少
1.造血干组细胞异常所致贫血 再生障碍性贫血(AA) 纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA) 先天性血细胞生成异常性贫血(CDA) 造血系统恶性克隆性疾病
2.造血微环境异常所致贫血 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血（骨髓 坏死、MF、骨髓转移瘤、骨髓炎等） 造血调节因子水平异常所致贫血（CRF 、肝病、垂体/甲状腺功能减退；ACD）
6.其他：有无化学毒物、放射线接触史
病史
7. 有无发热、黄疸、血红蛋白尿病史：
发热、黄疸、血红蛋白尿——急性（血管内）溶血性贫血 长期高热伴黄疸者——恶组； 反复发作性血红蛋白尿、黄疸——PNH； 浓茶色或酱油色尿—— HA 贫血伴发热、感染、合并白细胞减少——
贫血的诊断
• 诊断的基本线索： • 病史 • 症状 • 体征 • 外周血 • 诊断的主要手段： • 骨髓 • 其他血液病特殊检查
病史
1.家族史：
家族中有无类似贫血者，常 见于遗传学异常所致溶血性贫 血， 如：遗传性球形细胞增多症、
遗传性椭圆形细胞增多症、 珠蛋白形成障碍性贫血、 G-6PD酶缺乏症等。