DPG≥7mmHg亚组的预后明显差于TPG（mPAP-mPAWP） ＞12mmHg亚组
LEEF ＜40%的463例患者，PVR升高的患者死亡风险高
TPG ＞12mmHg亚组和TPG ＜ 12mmHg亚组的患者结局无差异，DPG对预后也没有预测价值
为20与20P/H6/的9 定义中保持一致性，采用上述分类。
合并结缔组织病 家庭成员患遗传性动脉性肺动脉高压（HPAH）。 “运动性肺动脉高压”: 不能被明确定义，亦不应被使用 缺乏可靠的数据来明确运动导致的的PAPm或PVR何种水平改变具有提示预 后的意义
动脉性肺动脉高压（PAH）是指一组血流动力学上表现为毛细血管 前肺动脉高压（PAWP≤15mmHg,PVR>3 Wood Units），同时又缺乏其 他导致毛细血管前性肺动脉高压的病因，如肺部疾病导致的肺动脉高 压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压或其他少见疾病。
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临床分类的更新
新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）包含一组异质性临床情况，可能与传统动脉 型肺动脉高压不同。因此，新生儿持续性肺动脉高压被分为1’’组。
3组（肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压）分类无变化。 4组更名为“慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉梗阻”，包括慢性血栓栓
主要变更与修订
内容、图表结构简化
包括分类、基本概念以及鉴别诊断的3个章节；动脉性肺动脉高压（PAH）2 个章节；各一个章节分别阐述左心疾病（LHD）、肺部疾病和/或缺氧、慢性血 栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）及未明和/或多因素所致的肺动脉高压。
采用新的参数定义毛细血管后肺动脉高压。PVR被用于PAH的血 流动力学定义。
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血流动力学分类
定义 肺动脉高压 毛细血管前肺动脉高压
特点
PAPm≥25mmHg PAPm≥25mmHg PAWP≤15mmHg
临床类型 所有类型 1. 动脉性肺动脉高压 3. 肺部疾病所致肺动脉高压 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 5.未明和/或多因素所致肺动脉高压
毛细血管后肺动脉高压
更新临床分类。 介绍病理学、病理生物学、遗传学、流行病学和危险因素领域的
新进展。 更新诊断流程。在网络附录中展示了全新的筛查策略。
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主要变更与修订
强调专家转诊中心（expert referral centres）在诊断和治疗管理中 的重要性。
成人中心每年就诊患者数不少于200人，其中一半诊断为PAH 超过1千万人口的国家或地区，成人中心最好每年大于300人 至少随访50例PAH或CTEPH患者，每月新转入2例患者 儿童中心每年30-50例
介绍PAH严重程度评估、治疗进展及治疗目标，包括联合治疗进展 及两种新药，并据此更新了诊疗流程。
更新了左心疾病及肺部疾病所致的肺动脉高压相关章节内容。弃 用“不成比例的肺动脉高压”（out of proportion PH）。
更新了CTEPH的诊断和治疗流程，包含评估手术可行性和球囊 血管成形术（BPA）的标准以和一种新获批的药物。
学术会议频繁，诊治指南、推荐意见不断推出
➢ 1973年-1998-2003-2008-2013年WHO召开五届WHO肺动脉高压会议， 发表更新的肺动脉高压内科治疗指南
➢ 2008年2月：英国和爱尔兰在《Heart》发表肺动脉高压专家共识意见
➢ ESC 指南
➢ 2004年：篇幅30页-参考文献230条
➢ 2009年：篇幅38页-参考文献261条
2020/6பைடு நூலகம்9
➢ 2015年：篇幅63页-参考文献456条
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体现了多学科协作
Eur Heart J. 2015 Aug 29. pii: ehv317. [Epub ahead of print] No abstract available. 3
ESC/ERS肺动脉高压诊治 指南解读
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肺动脉高压的治疗取得迅猛进展
20世纪90年代依前列醇的使用开创了新型靶向药物治疗肺动脉
高压的先河，此后各类药物层出不穷
➢ NIH注册登记研究（1981-1985）：中位生存期2.8年，1,3,5年生存率为 68%，48%，34%，目前 5年生存率50%左右
PAPm≥25mmHg
PAWP＞15mmHg
单纯毛细血管后肺动脉高压 DPG＜7mmHg和/或
（Ipc-PH）
PVR≤3WU
混合性毛细血管前和毛细血 DPG≥7mmHg和/或
管后肺动脉高压（Cpc-PH） PVR＞3WU
2. 左心疾病所致肺动脉高压
5. 未明和/或多因素所致肺动脉高 压
DPG 舒张压梯度=肺动脉舒张压-平均肺动脉契压；肺动脉舒张压很少受每搏量和肺动脉契压的影响
入2组（左心疾病所致肺动脉高压）。 慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压从第1大类移至第5大类
缺乏动脉性肺动脉高压典型病理表现（丛状病变）、血流动力学特点（低肺血管阻力和高心输 出量）和对动脉性肺动脉高压特异性治疗的反应（尚无有效的证据）上明显不同
1’组（肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤样增生症）分类扩展了，包括特发性、 遗传性、药物所致、毒物所致和放射线所致及其相关类型。
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肺动脉高压的临床分类（2015/2009 ESC/ERS）
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肺动脉高压的临床分类（2015/2009 ESC/ERS）
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临床分类的更新
遗传性动脉性肺动脉高压亚组中增加了近期新发现的基因突变。 增加了在儿童中常见的一些新情况以使新分类同时适用于成人和儿童患者。 儿童心脏疾病如先天性或获得性左心流入道或 流出道梗阻和先天性心肌病被分
增加了一个简短章节以阐述未明和/或多因素所致的肺动脉高压。
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肺动脉高压相关定义
肺动脉高压（Pulmonary hypertension, PH）定义：在静息状态下
经右心导管检查（RHC）测得平均肺动脉压（PAPm）≥25mmHg。
静息状态下正常PAPm为14±3mmHg，上限约为20mmHg。PAPm为21~ 24mmHg的临 床意义尚不明确。此类患者合并下述情况要加强随访。