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地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。
其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
一、轻度地中海贫血的症状主要有:
1.地中海贫血患者在刚出生的时候也没有什么很明显的症状,轻度地中海贫血的症状表现的跟大部分新生儿一样正常,根本不能发现轻度地中海贫血症状。
但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。
随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。
2.轻度地中海贫血患者的症状有种族和家族史特征,轻度地中海贫血症状虽不易发现,但患者会表现为鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。
检查时会发现:代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞,低色素性,伴有较多靶形细胞等。
3.地中海贫血是遗传性溶血性疾病,其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受互中制。
以b地中海贫血为常见。
轻度地中海贫血症状临床表现不一,如b地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。
二、地中海贫血的预防方法有:
1、婚前检查
现代人结婚都不用强制进行婚前检查了,所以,有一些遗传病不能得到有效的控制。
其实,结婚对象通过婚前检查是可以知道自己是否是地中海贫血的带因者,如果不是那就没什么可担心的了,如果是的话就一定要注意产前检查。
2、产前检查
夫妻双方如果有地中海贫血的带因者的话,应该在怀孕第12周以后去医院抽取胎儿的血液进行检测,如果患上了重型的地中海贫血的话可以采取人工流产的办法,以免造成负担和痛苦。
如果是轻型或者正常的话就不用太担心,基本上就没什么问题了。
北京蓝海中医医院血液科。