原发性胼胝体变性的治疗策略
【摘要】目的：探讨原发性胼胝体变性治疗策略。

方法：应用指迷汤加减，同时维生素b1、叶酸治疗。

结果：应用中西医结合的方法治疗原发性胼胝体变性疗效显著。

结论：原发性胼胝体变性采用中西合璧的治疗方法收效好，值得临床参考使用。

【关键词】酒精中毒；原发性胼胝体变性；指迷汤
【中图分类号】r657.4 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）12-0431-01
原发性胼胝体变性，又名marchiafava-bignami病（mbd），是一种胼胝体脱髓鞘疾病，多由慢性酒精中毒引起，近年有报道mbd 与营养不良有关[1]。

过去报道本病预后不良，病情常加重与缓解交替，病程为数月到数年，多于病后4～6年死亡。

本病无特效治疗方法，我科根据中医辨证论治，应用指迷汤加减配合大剂量b族维生素于2012年治疗1例mbd，疗效显著，现报告如下。

1 临床资料：患者男性， 51岁，因反应迟钝4年，加重伴走路不稳3天入院。

大约于4年前家属发现患者反应迟钝，后症状逐渐加重，并伴有胡言乱语、表情淡漠等精神症状，因患者经常醉酒，未引起家属注意，因此一直未治疗。

约3天前患者上述症状明显加重，出现走路不稳，并逐渐加重至四肢僵硬，不能自行走动，双手握物不放，言语不清。

病程中无意识障碍，无肢体抽搐，无二便失禁。

既往饮酒史30年，近10年每天饮白酒约2斤。

入院查体：t 36.7℃，p 82次/分，r 20次/分，bp 156/65mmhg，舌质淡、苔白
厚腻、脉弦滑。

神志恍惚，表情淡漠，反应迟钝，定向力正常，计算力、记忆力差，构音不清，颅神经检查未见异常，四肢肌张力增高，强握反射阳性，肌力5级，无不自主运动，无肌肉萎缩；双侧腱反射（+++），双侧痛觉存在，双侧babinski sign阴性。

实验室检查无异常，胸片未见异常。

头颅ct示：整个胼胝体密度减低（如图1）。

颅脑mri示胼胝体形态略显饱满，其内可见略长t1长t2异常信号，flair呈高信号；双侧壳核、放射冠及额顶叶均可见对称性略长t1长t2异常信号，flair呈高信号（如图2）。

临床诊断：中医诊断：痴呆（痰湿阻窍）。

西医诊断：（1）原发性胼胝体变性；（2）慢性酒精中毒。

2 治疗方法入院后予指迷汤加减，组方如下：人参10克，白术10克，茯苓15克，半夏10克，枳实10克，胆南星10克，竹茹10克，石菖蒲10克，广郁金15克，远志10克，生甘草5克，浙贝母10克，砂仁5克，川芎10克，僵蚕10克。

每日一剂，水煎服，早晚各200ml温服。

若肝郁明显者，可加柴胡、白芍疏肝解郁；并可加枣仁、柏子仁、茯神以增养心安神之力。

本方用人参、甘草培补中气；半夏、胆南星，白术、陈皮健脾化痰；菖蒲助半夏、南星、陈皮宣窍化痰；附子协人参、甘草以助阳化气，脾阳气健旺则痰湿可除；并用神曲、肉豆蔻理气宽中和胃；加柴胡、白芍疏肝解郁。

本方补中健脾益气与祛痰并投，使痰除窍宣，神机得灵。

依据病情变化，剂量随症加减。

同时予以严格戒酒，维生素b1 0.1g
肌肉注射每日一次，叶酸5mg 口服每日2次。

3 结果入院治疗5天后患者言语基本清晰，能正常行走，步态正常，计算力、记忆力好转，肌张力明显降低出院。

出院后患者及家属积极配合治疗，严格戒酒，按时服药，1月后随访，患者智能明显改善，精神症状消失，四肢肌张力稍高，生活基本自理。

4 讨论该患者常年酗酒，大量饮酒使酒毒犯脑，神志紊乱，酒性燥烈，长期多饮伤脾胃，升降失司，湿阻中焦化热而致纳差、乏力、消瘦。

久则损及肝肾；肝主筋，筋失濡养，肢颤而不能持物；肾伤则精髓不足以充脑，记忆减退，技巧不能，甚则痴滞。

伤肝及脾，至肝郁失疏，郁久化火，炼液成痰，痰火内结；或脾失健运，聚湿为痰。

根据中医辨证，本病属“痴呆”、“癫症”、“善忘”等范畴。

由于患者精气亏损、清窍失养，或心、肝、脾、肾等脏腑功能失调，以致气、血、痰、火及诸邪瘀滞脑窍，使得脑部智能活动发生严重障碍。

原发性胼胝体变性病位在脑，与心、肝、脾、肾功能失调密切相关，病程缠绵，发展缓慢，渐进加重。

故原发性胼胝体变性多属本虚标实之候，治疗时除开郁逐痰、活血通窍、平肝泻火之外，还应从整体出发，治疗其根本——充髓养脑。

本病主要侵犯胼胝体，其次为邻近的大脑半球白质和前联合，小脑中脚，视交叉亦可受累[3]。

急性期可出现胼胝体肿胀，以膝部明显，在慢性期和晚期可出现胼胝体萎缩。

ct和mri是胼胝体变性有价值的诊断方法。

本病治疗首先要戒酒，其次补充大量b族维生素、营养神经及加强营养等对症治疗，近有报道大量皮质激素治
疗可缓解临床症状[2]。

中医治疗原发性胼胝体变性的优势在于其能改善痴呆的症状、提高患者生活质量、延缓病情进展、减少相关并发症，短期疗效与同类西药接近或优于西药，长期疗效更具优势。

中医治疗采用个体化治疗，针对患者症状多样、个体差异大的特点，中医依靠辨证论治对不同个体表现出的不同症候具体施治，针对性强，疗效明显。

原发性胼胝体变性的治疗是一个长期过程，中医药治疗可改善症状及缓解病程发展，但在临床上缺乏大规模临床试验及循证医学证据，长期跟踪随访少，远期疗效还有待进一步观察。

因此中西医结合治疗原发性胼胝体变性，取长补短，收效较好。

参考文献：
[1] kawarabuki k， sakakibara t， hiraim， et a.l machifavabignami disease： magnetic resonance imaging findings incorpus callosum and subcorticalwhite matter[j]. european journal ofradiology extra， 2003， 48（2）： 175-177。

[2] vitctorm，ropperah.diseases of the nerves system duetonutritional deficiency[m]. in： victorm， ropper
ah.adams and vctor’s pinciples
ofneurology[m].mcgrawhillcompanines inc， 2002. 1 226-1 227。

[3] 高勇发，张念察，李坤成，等.胼胝体变性的ct和mri的分析[j].临床放射学杂志， 1999， 18（8）： 453-455。