G6PD缺乏症常用药用药要点
1、为不可选用的药物
2、谨慎使用的药物
3、一定条件下可用的药物
注意事项
G6PD缺乏症患者用药须十分谨慎:
禁用：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。
慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。
可用的药物：
双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、654—2、北豆根。
患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法：
1、物理降温法：
1）多喝温开水、青菜水和水果汁。
不要给小孩喝冷的水，因为发烧时经常伴随
有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些伴随症状，要喝温水。
2) 温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去所有衣服。
用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。
3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。
4) 冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。
高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。
这个方法尽量少用，用酒精擦身更不能用。
临床观察与护理
1 生命体征的观察溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。
患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。
2 贫血的观察应协助医生，密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。
3 尿的观察主要观察血红蛋白尿的排除状况。
大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。
随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。
观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归。
同时应做好尿量的记录。
若出现尿少或尿闭，预示有可能出现溶血尿毒症。
故入院后给予碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭。
4 输血观察与护理危象的主要处理是紧急输血。
入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。
输血前查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污染。
在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。
在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反应的应急抢救准备。
如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。
5 饮食及一般护理本组病例提示，溶血危象发生主要与进食蚕豆，蚕豆制品或某些药物有关。
入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。
严格卧床休息、避免活动，病房要保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。
对于发热的患儿，应进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热镇痛药物的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病情加重。
6 心理护理由于起病突然，可在无任何前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家属易引起恐慌。
应向患儿及其家属讲明发病原因。
避免诱发因素，通过输血一般愈后较好。
7 出院指导出院后，尤其在发病季节，应尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及某些药物，如磺胺炎、呋喃类，或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。
诊治原则:G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。
防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。
其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。
输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。
轻中度溶血患者一般用补液治疗。