儿童ITP要排除SLE、类风湿病和Evans综合征等
诊疗流程图
总结： 儿童急性ITP为自限性疾病，防止出血是关键，治疗反
应是主要的诊断依据，切勿过度检查和治疗；慢性难治 性ITP比例越来越高 急性ITP预后好，慢性ITP很麻烦
相关知识
和以往认为儿童ITP大多数为急性不同，现在慢性难治 性病例越来越多，CITP和RITP占儿童ITP的比例已达 20-30%
血小板形态：鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板 减少症
骨髓检查：排除其他血液病 单克隆抗体俘获血小板抗原试验法：鉴别免疫性血小板
减少和非免疫性血小板减少
入院可以查自身免疫全套、EBV病毒、CMV病毒、风疹 病毒等（这些病毒不会立刻致命，但对于患儿来说如同 衰神附体，会导致其免疫功能紊乱，拖垮免疫-造血系统 ）
血常规为什么要查两次? 由于存在假性血小板减少，其中常见的是EDTA依赖的
血小板减少导致的检验误差，标本放置时间越长PLT越 低，因此第一次血常规发现血小板减少时，应该复查一 次急血并立刻送检
血小板减少症和血小板减少性紫癜有何区别？
以往验血血小板减少但无出血点的称血小板减少症，有 出血点（但一般不是真正的紫癜）称血小板减少性紫癜
现在血小板减少性紫癜的称呼用的越来越少，但仍保留 ITP的缩写，ITP=免疫性血小板减少症
儿童ITP急性期可以仅仅观察随访而不治疗
ITP主要表现为皮肤粘膜出血，内脏出血很少 ，因此血小板虽然低，无须恐惧
儿科疾病不要忘了遗传性和先天性疾病！这些病临床 上似乎见得很少，其实大多数都被误诊了，少见病其 实并不少见，而是因为你见到了也认不出来！
切脾疗效肯定，但是以牺牲免疫功能的代价换取止血功 能
1、15%患儿切脾后发生严重感染 2、1%患儿切脾后发生致死性败血症 3、IVIG和抗RhD的使用可以避免切脾
免疫抑制剂的选择 长春新碱起效快，硫唑嘌呤作用时间长
达那唑起效慢，服用时间长
注意ITP用的干扰素是α-干扰素
技术细节分析（个人观点）
CMV感染可能是ITP迁延不愈的重要病因
旧观念：AITP和CITP，以6个月为分界线
CITP和RITP
慢性ITP存在免疫调节异常，需要免疫治疗
CITP分轻型和重型，重型CITP容易转化为 RITP
血小板＞30×109是安全的
AITP不用免疫抑制剂，CITP/RITP慎用免疫抑 制剂
激素依赖者强的松5-10mg可以长期口服（成人 ）治疗CITP，效果不稳定加用达那唑
2、皮肤粘膜出血或脏器出血（少见，因此看到血小板 很低其实不须过度紧张）
3、无脾脏肿大，显示血液系统异常较轻（和白血病相 比）
4、排除继发性血小板减少，常见的如低增生白血病、 不典型再障、感染性ITP（EB病毒等）和药物性ITP（苯 妥英钠、氯霉素、卡马西平）、遗传性血小板减少症
实验室检查最重要的指标是PLT，其他指标不能作为确 诊依据，只能用于排他性诊断：因此心里要明白，虽然 ITP患儿入院可能会做很多检查，但只有血常规是必须 的！
大剂量地塞米松0.6mg/kg/d用4d
利妥昔单抗（美罗华） 昂贵的药，100mg/10ml一瓶的美罗华要4000多元
促血小板生成剂 TPO：特比澳，1000多一支
免疫抑制剂治疗 长春新碱、硫唑嘌呤、环孢素A和干扰素。到这一步就
是治僵掉了
儿童脾切除要慎重
输注血小板的同时别忘了重要的事情，以免浪费了昂贵 的血小板
疗效判断
其中激素依赖患者活跃在各大论坛辱骂其主治医生
儿童ITP预后良好 1、为自限性疾病，有自愈倾向，大多数一年内恢复 2、和以往观念不同，儿童ITP有20%-30%是慢性，而并
非绝大多数为急性 3、儿童恢复能力强，就算是慢性ITP，也有恢复的可能 4、血小板水平虽然低，但并不容易出现严重出血 5、3%的儿童ITP是自身免疫病的前驱症状，因此慢性
2、皮质激素不是用上去就有效的，要沉得住气，治疗4 周无反应才说明无效
IVIG的两种用法，一般用大剂量短疗程冲击 1、400mg/kg/d用3-5天 2、0.8-1.0g/kg/d用1-2天
抗D免疫球蛋白 IVIG的升级产品，我们医院似乎没有
一线治疗无效则用二线治疗（目前我还没治过需要用二 线治疗的病人，可能因为我见识少）
当PLT≥20×109时才开始治疗，而且一般不需要血小板 ，因此患儿入院不进行输血准备（输血前检查、预约血 小板等）也可以，但一般医生没那个胆子，谨慎的做法 是准备好输注血小板
皮质激素的用法
1、泼尼松剂量1.5-2mg/kg/d，最大剂量60mg/d，也可 以用其他糖皮质激素，如科室里常用的地塞米松、氢化 可的松、甲强龙代替Βιβλιοθήκη HD-DEX儿童疗效不理想
IVIG能快速提升血小板，但作用短暂，副作用 较多但较轻
脾脏是血小板主要的破坏部位，脾静脉结扎后 血小板迅速升高
抗D免疫球蛋白作用类似IVIG，相当于其第二代产品 1、可以肌注，副作用较少 2、病人必须RhD阳性 3、用法100mg/d 每月一次用5天治疗CITP
《2013儿童原发性免疫性血小板减 少症诊疗建议》
指南解读
儿童ITP是一种自限性疾病，治疗目的主要是防止严重 出血，而不是提高PLT至正常值
ITP为排他性诊断（用排除法进行诊断），要求边治疗 ，边明确诊断，治疗反应也是主要诊断依据，如疗效不 佳则重新评估
ITP诊断标准：1、血小板减少（要查两次血常规），但 血细胞本身无异常（血细胞形态无异常）
儿童ITP没有急性和慢性的严格区分，因此现在进行这 样的区分：新诊断ITP、持续性ITP和慢性ITP
ITP的治疗措施取决于出血症状而不是PLT，只要 PLT≥20×109无出血表现就可以不予以治疗！因此一个 血小板20-30×109 的患儿，看起来数据很吓人（血小板 已达病危水平），但也不怕，这个观念一般医生恐怕还 难以接受