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慢性嗜酸性粒细胞性肺炎CEP
• 又称迁延性肺嗜酸性粒细胞浸润症，属于一种病 因不明的变态反应性综合征；
• 外周血嗜酸性粒细胞明显增多； • 胸部X线呈肺外周性浸润影； • 对糖皮质激素治疗反应良好。PPT学ຫໍສະໝຸດ 交流14CEP诊断标准
• 发热、咳嗽及呼吸困难； • 胸部X线片显示非肺段性、周围性肺浸润影，特别
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（九）实体瘤
• 少数实体肿瘤，特别是能产生粘蛋白的上皮细胞 来源的、转移至浆膜及骨骼的、病灶中心有坏死 的癌肿和肉瘤患者，血液中亦可见嗜酸性粒细胞 增多。
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨嗜酸肉芽肿多见 于婴幼儿和青少年，病变主要侵犯骨组织。病理 示大量组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润，但外周血 嗜酸性粒细胞多＜10%。
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(六)胃肠道疾病
• 嗜酸性粒细胞胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis) ⑴发病与变态反应有关，表现为消化不良、腹痛、 腹泻和发热等。
⑵外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞可高达60% 以上，消化道粘膜至浆膜层均可有嗜酸性粒细胞 广泛浸润。
⑶病程可长达十余年，常呈自限性。
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（二）过敏性疾病
• 包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神 经性水肿和药物过敏反应等，均可出现嗜酸性粒 细胞增多。
• 药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多，亦 可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疸、 过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴结病等。
• 药物引起的间质性肾炎：嗜酸性粒细胞不但在血 液内增多，而且在尿液中亦可检出。
皮肤病
银屑病 湿疹 剥脱性皮炎
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继发性嗜酸性粒细胞增多
• 结缔组织病
• 类风湿关节炎 • Wegener肉芽肿 • 结节性多动脉炎等
• 肿瘤
• 淋巴瘤 • 各种实体肿瘤 • 囊性纤维化
• 内分泌疾病
• Adison病 • 垂体功能不全
免疫缺陷病
IgA缺乏症 移植物抗宿主病等
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分类
• 反应性嗜酸性粒细胞增多 • 继发性嗜酸性粒细胞增多 • 克隆性嗜酸性粒细胞增多 • 特发性嗜酸性粒细胞增多
PPT学习交沈流 悌,等..继续医学教育.20(4)51-54.
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反应性嗜酸性粒细胞增多
• 过敏性疾病
• 支气管哮喘 • 过敏性鼻炎 • 药物过敏
• 感染
• 寄生虫 • 结核 • 衣原体
嗜酸性粒细胞增多症
2013.7.3
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定义
• 外周血中嗜酸性粒细胞绝对值大于0. 4×109 /L称为 嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia) 。
• 根据嗜酸性粒细胞增多的程度将其分为: ①轻度增多： (0.4~ 1.5) ×109 /L ②中度增多： (1.5~ 5.0) ×109 /L ③重度增多： > 5.0 ×109 /L。
是呈现“肺水肿反向征”； • 血、痰和（或）BALF嗜酸性粒细胞增高； • 肺组织活检有以嗜酸性粒细胞、巨噬细胞为主的
肺泡炎、肺间质纤维化和嗜酸性粒细胞脓肿等病 理改变。
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男，29岁，外周血嗜酸性粒细胞27.5％，BALF 中嗜酸 性粒细胞30％。（a）X线胸片示主要位于双肺周边部的 实变影（肺水肿反向征）；（b） 薄层CT示双肺实变影 主要位于外周。
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（八）血液肿瘤
• 目前认为某些髓系肿瘤的嗜酸性粒细胞增多与肿 瘤性克隆有关。常见的有慢性髓系白血病、急性 髓系白血病、骨髓增生异常综合征、系统性肥大 细胞增多症、真性红细胞增多症、原发性血小板 增多症等。
• 除髓系肿瘤外，部分淋巴瘤、急性淋巴细胞白血 病的血液、骨髓和淋巴结中也可见到嗜酸性粒细 胞增多。
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(五)肺嗜酸性粒细胞浸润症(PIE)
• 是一组并不少见的疾病。其发病机制多与异常的 免疫反应有关，但病因尚不确切。
• 可分为五型： 单纯型(Löffler 综合征) 慢性或迁延型（CEP） 哮喘型 热带型(Weingarten综合征) 结节性多动脉炎(Kussmaul Maier 综合征)。
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(三)感染性疾病
• 某些传染病感染期，嗜酸性粒细胞常减少，恢复 期可引起嗜酸性粒细胞增高，唯有猩红热急性期 嗜酸性粒细胞常增高。
• 有的真菌(曲菌、球孢子菌)感染和个别的慢性分枝 杆菌病者，可有嗜酸性粒细胞增多。
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(四)皮肤病
• 多种皮肤病如疥疮、天疱疮、疱疹性皮炎、剥脱 性皮炎、湿疹、妊娠期疱疹和瘙痒性荨麻疹性丘 疹及斑块综合征、银屑病、发作性血管神经性水 肿等，均可伴嗜酸性粒细胞增多。
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（一）寄生虫感染
• 是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。
• 单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高， 而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞 增多，其增多的程度与虫体特别是幼虫侵入组织 的数量和范围相平行。
• 在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、 绦虫) ，一般不引起嗜酸性粒细胞增多；但能破坏 肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。
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• 临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔 细了解其生活环境和饮食史，检查粪便以发现虫 卵和幼虫。
• 但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检 出，因而，有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、 移位性肺炎、肝大等蚴虫移行征可疑者，必须进 行有关的血液和组织学检查，以明确病因。
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间质性肾病
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克隆性嗜酸性粒细胞增多
• 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL) • 慢性髓系白血病(CML) • 急性髓系白血病（AML） • 骨髓增殖性肿瘤
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特发性嗜酸性粒细胞增多
• 当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病 因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）。
• 在溃疡性结肠炎和克罗恩病患者的血液中，有时 也可有嗜酸性粒细胞增多。
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(七)免疫性疾病
• 风湿性疾病(SLE、RA、结节性多动脉炎、皮肌炎 等)、过敏性血管炎和肉芽肿性血管炎、部分先天 性免疫缺陷、嗜酸性粒细胞筋膜炎药物治疗后及 移植物抗宿主反应等，常有嗜酸性粒细胞增多。
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